新生儿贫血剖析

新生儿贫血(pínxuè)诊断及治疗杨彩云(cǎiyún)新生儿专业第一页，共四十八页。精选课件贫血(pínxuè)定义

单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显地低于正常。

临床多以红细胞、血红蛋白数量作为衡量(héngliáng)有无贫血的指标第二页，共四十八页。精选课件新生儿贫血(pínxuè)特点不同胎龄、日龄，血红蛋白基础不同，诊断标准(biāozhǔn)不一出生时脐血Hb足月儿170g/L（140~200）VLBW较之低10~20g/L

日龄28天时Hb足月儿125±10g/LVLBW100±9g/L(28~32W)第三页，共四十八页。精选课件引起贫血原因多样，贫血常伴随其他症状出现(chūxiàn)，容易被忽视，发病率少有报道贫血轻者影响生长发育，重者致休克、死亡

新生儿贫血(pínxuè)特点第四页，共四十八页。精选课件新生儿贫血(pínxuè)诊断标准Nelson16thedition

Determinationsoflessthanthenormalrangehemoglobinforbirthweightandpostnatalagearedefinedasanemia.cordblood168g/L(137-201)2weeks165g/L(130-200)第五页，共四十八页。精选课件诊断(zhěnduàn)标准

实用(shíyòng)新生儿学日龄两周内末梢血Hb≤145

g/L

两周后~28天?

足月儿Hb<115

g/L

早产儿Hb<91

g/L

围生期贫血：7天内Hb≤

145g/L第六页，共四十八页。精选课件

小儿(xiǎoér)血液病临床手册Avery’sDiseaseofthenewborn

7天内<140

g/L7天~<?

g/L48小时(xiǎoshí)内Hb≤

160g/L

48小时~7天Hb≤

145g/L~28天Hb<100

g/L第七页，共四十八页。精选课件贫血(pínxuè)程度分度早期(zǎoqī)贫血轻度Hb145~120

g/L

中度Hb120

~100g/L重度Hb100~60g/L极重度Hb<60

g/L晚期贫血同儿童

第八页，共四十八页。精选课件新生儿贫血原因(yuányīn)构成红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、生成原料不足、感染红细胞破坏增多：溶血性疾病、感染血液(xuèyè)丢失：产前、产时、生后失血第九页，共四十八页。精选课件新生儿贫血(pínxuè)原因血液丢失：近年来国内多位作者报道此因素均占首位，尤其在早期贫血(pínxuè)中。常导致严重贫血(pínxuè)，产前：胎儿—母/胎儿—胎儿/胎儿—胎盘第十页，共四十八页。精选课件胎儿—胎盘(tāipán)失血可致胎盘后血肿或胎盘实质输血脐带绕颈：收缩的脐带压力首先阻塞脐静脉之后才是脐动脉(dòngmài)，可丧失20%血容量剖宫产：结扎脐带前婴儿位置高于胎盘第十一页，共四十八页。精选课件胎儿—母亲(mǔqīn)输血

因各种(ɡèzhǒnɡ)原因，胎儿血液通过胎盘经绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿贫血或母亲溶血性输血反应（胎儿—母亲输血综合征）。发病机制：脐动脉与绒毛间隙存在压力差经腹羊膜穿刺损伤胎盘外倒转术、母妊娠高血压胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌第十二页，共四十八页。精选课件

50%—75%妊娠期母体循环中可测出数量不等的胎儿红细胞，其中8%胎儿失血0.5~40ml，1%胎儿失血量大于40ml。

最早可发生(fāshēng)在妊娠4~8周，反复缓慢失血。亦可在临产时，快速大量失血。

第十三页，共四十八页。精选课件诊断方法

1、母血中找到胎儿红细胞，并可估计胎儿失血(shīxuè)量（酸洗脱试验）

2400×胎儿RBC/母RBC=ml胎儿血2、母血中胎儿血红蛋白定量：正常妊娠应<5.7%3、母血中甲胎蛋白值增加第十四页，共四十八页。精选课件双胎(shuānɡtāi)输血综合征（twin-twintransfusionsyndromeTTTS）

1941年首先报道，单绒毛膜双胎的10~30%可发生。单卵单绒毛膜双胎，其胎盘存在血管吻合，双胎间明显的血液动力学异常可引起胎—胎输血造成一系列病生理变化。

吻合血管大小(dàxiǎo)、范围、部位深浅及分流发生时间决定病变严重程度。第十五页，共四十八页。精选课件TTTS临床表现急性型：分娩时急性大量失血，第一个胎儿出生过程中，压力及胎儿位置改变(gǎibiàn)引起慢性型：

受血者供血者活胎—死胎输血第十六页，共四十八页。精选课件

TTTS诊断

产前：B超估测双胎体重差>20%，腹围差

>20mm，胎儿(tāiér)脐动脉多普勒速率测定

出生后：双胎出生体重差>20%，（分娩前后急性失血除外）

Hb差≥50g/L（孕中期发生者可<27g/L）第十七页，共四十八页。精选课件产时失血：

脐带异常(yìcháng)：畸形（脐带血管瘤）脐带帆状植入胎盘胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘畸形、多叶胎盘第十八页，共四十八页。精选课件胎盘早剥：妊娠20周后或分娩期正常位置的胎盘在胎儿娩出前部分或全部从子宫壁剥离。

61.7%发生新生儿早期贫血

重型：剥离面>1/3，

出血量多，以隐性出血为主，可危及胎母生命。轻型(qīnɡxínɡ)：剥离面<1/3，出血量少，以显性出血为主，母亲相对安全，新生儿可有缺氧性脑病、贫血。第十九页，共四十八页。精选课件生后失血：

内出血：巨大头颅血肿、颅内出血

及肝脾破裂、肾上腺、肾脏出血

出血性疾病(jíbìng)：新生儿出血病、血小板减少、先天性凝血障碍

胃肠疾病所致出血：应激性溃疡、美克尔憩室第二十页，共四十八页。精选课件同族(tónɡzú)免疫性溶血宫内贫血：常伴有胎儿、胎盘水肿，甚至死胎溶血急性期贫血：1周后贫血

子血清中免疫性抗体可较长时间存在（超过1~2月）与换血(huànxuè)血缘有关：含枸橼酸右旋葡萄糖

保养液，占血量的1/5

IVIG应用，阻断网状内皮系统巨噬细胞上的Fc受体，使致敏红细胞延迟

被破坏严重溶血后骨髓处于休克后抑制期

第二十一页，共四十八页。精选课件红细胞G-6-PD缺陷(quēxiàn)G-6-PD缺陷者新生儿发病诱因：

感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化剂类药物应用（维生素K3、K4、樟脑、萘酚等）地域高发性：

南高北低（两广、云贵、四川）重庆作者报道(bàodào)：G-6-PD缺陷所致黄疸占该地区高胆的62%第二十二页，共四十八页。精选课件临床表现出生前发病者表现为流产、早产、死胎、胎儿水肿出生时即发病者可在黄疸出现前因溶血严重出现贫血性心衰大多数病儿出生时正常，3~4天后开始(kāishǐ)出现黄疸，脾脏轻度肿大/不大，贫血有/无（4.4%），重者伴核黄疸症状。第二十三页，共四十八页。精选课件诊断(zhěnduàn)方法

可疑或阳性家族史高胆红素血症伴/不伴贫血(pínxuè)G-6-PD活性测定是确诊本病的最好方法，但新生儿红细胞较“年轻”，具有较高的G-6-PD活性，故不应以其他年龄组的数值用于新生儿。第二十四页，共四十八页。精选课件遗传性球形红细胞增多(zēnɡduō)症常染色体显性遗传，70%有阳性家族史50%患儿在新生儿期出现黄疸（48小时(xiǎoshí)内）及溶血，发病越早，病情越重，预后越差。一般情况下有轻度贫血，脾轻肿大。典型病例：黄疸、贫血、脾大、球形红细胞增多、网织红细胞增多、红细胞脆性增高。第二十五页，共四十八页。精选课件血红蛋白(xuèhóngdànbái)病α-地中海贫血是围生期发病的血红蛋白病中的最常见类型。其中的血红蛋白Bart,s胎儿水肿综合征表现为全身水肿、重度贫血、肝脾大。甚至(shènzhì)死胎。可与缺陷病合并存在，并有地区重叠。第二十六页，共四十八页。精选课件其他(qítā)溶血性疾病自身免疫性溶血感染：败血症、TORCH，可伴有血小板减少（Evanssyndrome）

新生儿红斑狼疮药物：青霉素维生素E缺乏：新生儿红细胞对氧化剂毒性作用(zuòyòng)较敏感第二十七页，共四十八页。精选课件红细胞生成(shēnɡchénɡ)障碍先天性纯红细胞再生(zàishēng)障碍性贫血：

常染色体隐性遗传25%患儿出生后即出现正色素大细胞贫血网织红细胞减少，白细胞、血小板正常骨髓检查：红系增生减低，粒：红10~240：1红系干细胞缺乏/干细胞分化受免疫抑制患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、先心病多对肾上腺皮质激素反映良好

第二十八页，共四十八页。精选课件红细胞生成(shēnɡchénɡ)障碍感染营养物质缺乏：铁、叶酸先天性白血病：指从出生至生后6周的白血病，常出生时即有皮肤(pífū)侵润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞升高，血小板减少，可伴有贫血第二十九页，共四十八页。精选课件生理性贫血(pínxuè)足月儿：

生后6~12周Hb下降(xiàjiàng)达95~110g/L早产儿：

生后4~8周Hb下降达65~90g/L第三十页，共四十八页。精选课件胎龄与贫血(pínxuè)的关系胎龄(W)出生体重(g)贫血发生率(%)贫血出现时间(d)Hb最低值(g/L)30~321700~200042.2107832~372000~290030.7128637~422500~400012.42093第三十一页，共四十八页。精选课件胎龄与生理性贫血(pínxuè)的关系胎龄越小,出生体重越低:

贫血发生率越高，出现(chūxiàn)时间越早，贫血程度越重机理：早产儿红细胞寿命较足月儿更短出生后血氧饱和度上升,促红细胞生成素受到抑制(尤其早产儿)生后体重增长快,血容量扩充,血液稀释铁贮备少，与体重呈正相关

第三十二页，共四十八页。精选课件其他

感染医源性失血(shīxuè)：抽血量7.5~15ml，相当于失血量占总血容量的5%~10%第三十三页，共四十八页。精选课件诊断病史：发病日龄、起病急缓、相关病因、家族史、籍贯(jíguàn)体检：皮肤苍白/苍黄、黄疸、肝脾肿大实验室检查：

血常规、网织红细胞、血型、母子交叉免疫试验、凝血功能、母血抗硷血红蛋白含量、G-6-PD活性测定、骨髓穿刺常规……第三十四页，共四十八页。精选课件诊断(zhěnduàn)步骤

血常规、网织红细胞记数网织红细胞正常(zhèngcháng)/增加网织红细胞减低(jiǎndī)Coombs（–）Coombs（+）同族免疫性自身免疫性药物先天再生不良营养物质缺乏周围血涂片小细胞低色素慢性胎-母/胎-胎地中海贫血形态异常球形细胞……无形态异常无黄疸急性失血黄疸红细胞酶缺乏（G-6-PD）感染：细菌、Torch…第三十五页，共四十八页。精选课件治疗原发病治疗：

溶血性贫血：

蓝光照射、IVIG、换血(huànxuè)后期贫血：Hb<80g/L输血（血源）

红细胞生成减少：85~90%致敏RBC60%胆红素、抗体(kàngtǐ)纠正(jiūzhèng)贫血第三十六页，共四十八页。精选课件失血性贫血(pínxuè)病因治疗：VitK补充、消化道疾病处理根据失血程度及急/慢性决定治疗措施输血指征：

24小时(xiǎoshí)内静脉血Hb<130g/L

急性失血≥10%血容量医源性失血5~10%血容量患肺部疾病时维持Hb≥130g/L室缺大量左向右分流维持Hb>130g/L增加肺血管阻力气促、淡漠、喂养困难等第三十七页，共四十八页。精选课件输血量计算：

输血量(ml)=血容量（ml/kg）×失血量/血容量

=（预期Hb值–测得Hb值)×kg×6一般为10~30ml/kg压积RBC=全血量的1/3~1/2必要时直接推注5~10ml/kg失血早期组织间液尚未来得及进入血管内扩充、血红蛋白(xuèhóngdànbái)尚未下降铁剂治疗

元素铁2~3mg/kg.d1~3月第三十八页，共四十八页。精选课件早产儿贫血(pínxuè)治疗重组人类(rénlèi)红细胞生成素（rHuEPO）

应用减少早产儿贫血时输血次数及量400u/kg.次,2次/周,皮下注射4周100~200u/kg.次,5次/周4周输血疗法铁剂补充VitE：抗氧化剂，维持红细胞完整性25IU/d2周第三十九页，共四十八页。精选课件围生期新生儿贫血(pínxuè)110例分析杨彩云(cǎiyún)新生儿专业第四十页，共四十八页。精选课件目的：分析围生期新生儿即早期(zǎoqī)新生儿贫血的原因诊断标准：日龄7天内末梢血血红蛋白≤145g/L病人来源：1994.1~2001.12我院内科新生儿病房日龄小于7天病儿第四十一页，共四十八页。精选课件临床(línchuánɡ)资料性别男/女51/59胎龄足月/早产106/4生产方式阴道分娩/剖宫产67/43入院日龄3小时~7天平均51小时≤3天96例87.3%4~7天14例12.7%贫血出现时间2小时~7天平均69小时血红蛋白最低52g/L平均116g/L<100g/L23例21%100~145g/L87例79%第四十二页，共四十八页。精选课件新生儿早期贫血发生率

因常伴随其他疾病出现，易被忽视，发病率少有(shǎoyǒu)报道山东报道：贫血发生率占同期新生儿8%早期贫血占其中(qízhōng)的42.2%，但无围生期贫血发生率（临床儿科杂志2002.20.6）本院1994~2001年共收治新生儿8351例早期新生儿3969例47.51%其中贫血发生110例2.77%仅7例以苍白为主诉（6.36%）第四十三页，共四十八页。精选课件

早期新生儿贫血110例病因(bìngyīn)构成病因构成比红细胞破坏增多79（71.8）ABO溶血58Rh溶血19Evans综合征1G-6-PD缺陷病1失血性贫血24（21.8）新生儿出血症14产前/产时失血