临床生理学重症肌无力案例分析课件

重症肌无力案例组长组员临床生理学重症肌无力案例分析重症肌无力案例组长组员小组成上重症肌无力案【案例】患者,陈X,女性,30岁,教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月,加重一周”于2015年10月23日收入X中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视,上楼时多次跌倒在地,但上述症状休息后可部分缓解,早晨起床时症状轻,午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性,诊断为“重症肌无力”,给予口服溴吡斯的明60m,t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史,无高血压、糖尿病及药物过敏史,家族中无同类疾病患者入院查体:T:36.5℃P:86次/分R:19次/分BP:120/78mg心、肺、腹部检查无异常。神经系统专科检查:双眼睑下垂,眼球活动不灵活,曈孔正大等圆,对光反射灵敏,双側咬肌及颞肌力尚可,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减弱,肱二头肌反射(-),Hoffmann征()。双下肢肌力Ⅳ级,肌张力尚可,跟、膝腱反射(-),Babinski征(),踝阵挛(-),深浅感觉未见明显异常。辅助检査:肌电图显示:低频电刺激衰减明显,高频无递增:新斯的明试验阳性:肌疲劳试验阳性:;胸腺℃T显示:未见异常;血、尿、便常规检査正常;心电图正常;肝肾功能正常;空腹血糖正常;髋关节x光片正常;乙酰胆碱受体抗体检测阳性。西医诊断:重症肌无力(Ila型)小组成上重症肌无力案【案例】患者,陈X,女性,30岁,教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月,加重一周”于2015年10月23日收入X中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视,上楼时多次跌倒在地,但上述症状休息后可部分缓解,早晨起床时症状轻,午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性,诊断为“重症肌无力”,给予口服溴吡斯的明60m,t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史,无高血压、糖尿病及药物过敏史,家族中无同类疾病患者入院查体:T:36.5℃P:86次/分R:19次/分BP:120/78mg心、肺、腹部检查无异常。神经系统专科检查:双眼睑下垂,眼球活动不灵活,曈孔正大等圆,对光反射灵敏,双側咬肌及颞肌力尚可,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减弱,肱二头肌反射(-),Hoffmann征()。双下肢肌力Ⅳ级,肌张力尚可,跟、膝腱反射(-),Babinski征(),踝阵挛(-),深浅感觉未见明显异常。辅助检査:肌电图显示:低频电刺激衰减明显,高频无递增:新斯的明试验阳性:肌疲劳试验阳性:;胸腺℃T显示:未见异常;血、尿、便常规检査正常;心电图正常;肝肾功能正常;空腹血糖正常;髋关节x光片正常;乙酰胆碱受体抗体检测阳性。西医诊断:重症肌无力(Ila型)1区3a8910111213141551简述神经一肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点神经末梢的侧头膜释放乙神经肌肉接头酰胆碱突鞋前虞突触接头前、后膜间宽约50间隙纳米突触肌细胞侧的接头膜接受传突后膜后膜递来的化学或者电信息过程兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经未梢后,使电压门控a+通道开放〔a内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放,Ach与接头后膜N-Ach-RS结合,引起化学门控通道开放,出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应,EP通过紧张扩布,最终使肌膜去极化达阈电位,导致肌膜的电压门控№a+通道打开,肌膜产生动作电位,完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。特点:只能单向传递,兴奋只能从神经末梢传给肌纤维,而不能反方向进行;有时间延搁:从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位,大约需要05~1.0ms容易受环境因素和药物的影响四、保持“对一关系,即运动神经每次神经冲动到达未梢,便使肌细胞兴奋次,诱发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach,以维持这种关系。2简述重症肌无力的发病机制是什么?AchR抗体产生免破坏疫应答AchRdocin肌无力突触后膜传递障碍重症肌无力被认为是一种体液介导的,细胞免疫参与的自身免疫病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内胞饮作用;②阻断Ah与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。然而,抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的认识,细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视神经肌肉神经Cm肉mAChRAb何谓兴奋-收缩耦联?其基本过程如何?将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来的中介机制或过程,称为兴奋一收缩耦联。基本过程其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处;肌质网对钙离子的释放和再摄取;肌肉的收缩和舒张。通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧肌小节的终末池构成的三联管结构部位。进人肌质中的高浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合,引起细肌丝构象改变,暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点,横桥与其结合后发生扭动,拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横桥与之解离,再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离的循环过程,使肌小节不断缩短,肌肉发生收缩。4简述影响骨骼肌收缩的主要因素影响收缩的因素:前负荷,后负荷,肌肉收缩能力,收缩的总和后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷前负荷是指肌肉在收缩前所承受数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在理论上为零时,肌肉收缩产生的张力为零的负荷。前负荷决定肌肉的初长而缩短速度却达最大,肌肉收缩表现为等度。在一定范围内,肌肉收缩张张收缩随着后负荷的增大,收缩张力增加但肌肉开始