内科学第一讲-课件2

贫血总论浙江大学医学院附属一院血液科金洁贫血定义：同一地区、同年龄、同性别贫血是一症状，而不是一种疾病贫血分类：按红细胞形态特点分；按病因和发病机制分根据形态特点分类

类型MCV(fl)MCHC(%)

常见疾病大细胞性贫血>10032-35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80－10032－35再障、溶贫急性失血性贫血小细胞低色素<80<32缺铁贫、铁粒幼性贫血细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血根据病因及发病机制分类病因及发病机理临床表现红细胞生成减少1、造血干细胞增生与分化异常再障、纯红再障、MDS、甲减及肾衰性贫血2、骨髓受累白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3、营养物质缺乏缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常2、红细胞外在因素免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多急性失血后贫血、慢性失血性贫血贫血临床表现一般表现心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿生殖系统表现贫血临床表现轻重与以下因素有关：1、贫血发生的速度2、贫血的程度3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心血管情况与年龄）4、体力活动程度2，3－DPG实验室检查血常规，MCV、MCHC网织红细胞计数血涂片检查骨髓检查缺铁性贫血定义：缺铁贫与缺铁病因与发病机理：铁的摄入不足铁的吸收障碍慢性失血临床表现贫血表现组织缺铁的表现：发育迟缓、智商低、易怒、异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合症）体征实验室检查血象：骨髓象，铁染色生化检查：1、血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低2、铁蛋白降低3、红细胞游离原卟啉（FEP)增高诊断及鉴别诊断海洋性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞贫血治疗病因治疗补充铁剂：原则：首选口服补足储存量诊断性治疗再生障碍性贫血定义病因与发病机制约半数以上病人无明确原因1、化学因素2、放射性损害3、生物因素发病机制：1、造血干（祖）细胞缺陷2、造血微环境受损3、免疫异常临床表现表现为贫血、出血、感染，脾脏不肿大急性再障：以出血、感染为首先表现慢性再障：以贫血为首先表现实验室检查血象：三系减少，网织红细胞减少骨髓象：肉眼观低倍镜观高倍镜观诊断与鉴别诊断诊断标准重型再障诊断标准：鉴别诊断：1、PNH2、MDS3、急性白血病治疗支持治疗雄性激素免疫抑制剂造血细胞因子血小板减少性紫癜定义血小板生成、寿命、分布、破坏病因特发性血小板减少性紫癜病因与发病机理1、抗血小板抗体：PAIgG,PAC32、脾脏3、其他临床表现皮肤粘膜瘀点、瘀斑部分病人有贫血表现脾脏不肿大或轻微肿大实验室检查血象：血小板减少，部分病人Hb降低骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多血PAIgG、PAC3增高急性ITP与慢性ITP的鉴别

急性慢性年龄儿童常见成人常见诱因常有多无性别男女相似女性多见出血程度较重较轻血小板数1－2万常见3－8万多见骨髓巨核细胞轻度增多或正常明显增多或正常以幼稚巨为主以颗粒巨为主产板巨少产板巨少血小板寿命数小时数天病程经过多数为自限性常反复诊断与鉴别诊断根据：1.血小板数少；2.出血表现；3.脾脏不大或轻度大；4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；5.具备以下一条：PAIgG增高；PAC3增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。鉴别：再障，白血病，SLE治疗糖皮质激素：原则切脾免疫抑制药一般治疗：输血小板悬液白血病概述定义发病率：2.71/10万；男:女约为1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗传因素分类：急性白血病；慢性白血病；特殊类型白血病急性白血病分类：

FAB分类：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分类：急性白血病的骨髓象表现急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞＞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常＞90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞＞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。小原始巨核细胞。急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。临床表现：正常造血受抑制的表现：贫血、出血、感染。器官脏器受浸润：肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛；中枢；皮肤黏膜；睾丸AML-M5的患者常有牙龈增生。实验室检查血象：WBC、Hb、Plt骨髓象：常规+细胞化学；白血病细胞>=30%血液生化：白血病细胞免疫标记：白血病细胞染色体检查：急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17)诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断：急性再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜传染性单核细胞增多症

治疗联合化疗：诱导缓解治疗：AML：DA、HAALL：VDCP