嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症（专业知识值得参考借鉴）一概述嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分，与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞，在粒细胞一巨噬细胞集落剌激因子（GM-CSF）、白介素3（IL-3）、白介素5（IL-5）等细胞因子的作用下，增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能，也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物，引起组织损伤，促进炎症进展。正常人外周血中嗜酸性粒细胞占白细胞的0.5%〜5%，绝对值0.05〜0.5X109/L。若嗜酸性粒细胞高于0.5X109/L，称为嗜酸性粒细胞增多症。根据所累及的组织器官不同，嗜酸性粒细胞增多症常以不同的疾病名称描述。主要有：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。二病因嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类：反应性增多（1） 过敏性疾病如：支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等；（2） 感染如：寄生虫、结核杆菌、衣原体等；（3） 皮肤病如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。继发性增多伴随某种疾病发生者，如：结缔组织病（类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等），肿瘤（淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化），内分泌疾病（Addison病、垂体功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等），间质性肾病。克隆性嗜酸性粒细胞增多这种情况下，嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如：慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病（AML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年来发现，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多，这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型，靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。特发性增多当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。三临床表现根据所累及的组织器官不同，出现相应的症状。四检查准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值；外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫；骨髓穿剌检查；肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12；胸部X线检查、心脏超声，有条件应作胸、腹CT。根据具体器官受累情况，决定是否需作组织活检。当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多，则应进行细胞遗传学和分子生物学检查。流式细胞仪检测，了解是否存在异常淋巴细胞表型。五诊断根据实验室检查数值可以诊断，但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准：外周血嗜酸性粒细胞＞1.5X109/L，并持续6个月以上，或出现临床症状后，于6个月内死亡。临床症状无特异性，可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛，或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。有器官受累的症状或体征，如肺内阴影、心脏超声异常等。六治疗1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药，则需增加或改用细胞毒类药物，如：羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法，如：IL-5单克隆抗体，异基因造血干细胞移植，环孢霉素A等。3.其他对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者，伊马替尼有效率接近100%，使用剂量通常低于慢粒时的用量，但是需要长期维持治疗。寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更