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文档简介

运动神经元病诊疗常规【诊断】1、发病年龄,40-50岁多见;隐袭起病,进行性发展;主要表现:肌无力、萎缩和(或)锥体束损害;感觉系统不受累。2、实验室检查(1)肌电图:广泛的神经原性损害。(2)肌活检:神经性肌萎缩的病理改变。(3)能够除外其他疾病:脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。3、临床分型进行性脊肌萎缩(婴儿型、中间型、少年型和成年型);进行性延髓麻痹;肌萎缩侧束硬化;原发性侧束硬化。【治疗】无特效治疗,主要为对症、支持疗法。试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。【诊疗路径】门诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点门诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点1)+2)+3)腰穿(常规+生化+免疫球蛋白)肌电图广泛的神经原性损害脊椎X-ray、CT、MRI检查除外其他疾病确定诊断根据临床分型1.进行性脊肌萎缩(婴儿型、中间型、少年型和成年型)2.进行性延髓麻痹3肌萎缩侧束硬化4原发性侧束硬化1.对症、支持疗法2.试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。第五节进行性肌营养不良【诊断】1、是一组病因不明的肌肉组织的变性病,与遗传因素有关,多有家族史;隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。2、实验室检查(1)血清酶活性增高。(2)肌电图呈肌原性损害。(3)肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。(4)肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列,肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。3、临床分型(1)假肥大型:严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良(DMD)良性型肌营养不良即Becker肌营养不良(BND)(2)面肩肱型肌营养不良。(3)肢帶型肌营养不良。(4)眼咽型肌营养不良。(5)眼肌型肌营养不良。(6)远段型肌营养不良。【鉴别诊断】1、眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。2、肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。3、远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。【治疗】1、改善营养

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