什么是结缔组织病

什么是结缔组织病什么是结缔组织病结缔组织病（connectveissedseae,TD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。随着医学的发展人类的认识也越来越多其实风湿病是一种全身性疾病主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。混合结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。2.疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉，需要有经验的专业医生来诊断。9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。人体的结缔组织在哪里？过去医学上把红斑狼疮归类于结缔组织病，类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等都是这类病。那么人体的结缔组织究竟在哪里呢?我们知道，人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织分布的范围很广，包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，所以红斑狼疮的病变累的范围是很广的，出现的临床表现也是多种多样的。有人要问，红斑狼疮主要表现是皮疹，那不是上皮组织的病变吗?其实不然，红斑狼疮的皮疹是由于皮肤下的小血管病变而引起的，并不是皮肤真正的病变。解答了这个问题，我们对红斑狼疮为什么会有广泛的病变有了一个初步的了解。当然，导致结缔组织病变的原因还是在于病人的免疫功能发生了异常。目前有人发现，这类疾病还可侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以结缔组织病这一词现在已改称为风湿病。治疗结缔组织病什么是雷诺氏征？“雷诺氏征”是一种以血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白，紫绀和潮红为其临床特点，伴以疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常为特征的血管功能障碍性疾病多有寒冷情绪波动以及其他诱发因素此病最早由Raynaud医生报道因而得名。几乎都发生于年龄在20—40岁的女性，许多体形瘦小的中青年女性比较好发，且发作与温度有关，有明显的季节性，即在寒冷季节发作频繁，而且持续时间较长，而在温暖季节发作次数少，持续时间较短。雷诺氏征有哪些诱因？最常见的诱因是寒冷刺激，患者常因环境气温过低、或在空调房内、或用凉水洗手洗衣物等而诱发。某些严重患者，或对寒冷刺激过敏患者，甚至在室内正常温度下，也可诱发。因此，避免寒冷刺激，是该病患者经常需要注意的问题。雷诺氏征的病理改变是什么？根据指趾动脉的病变状况、本症可分为梗阻型和痉挛型两大组。病变初期、指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和基层增厚等变化，小动脉管腔狭小、血流减少、血管痉挛所致，少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞。即某些诱因导致小血管痉挛，引起指（趾）端局部血液供应障碍，出现一过性缺血性表现。手足末端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢，皮肤血管内血流量减少所致。如长期血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，严重者还会出现指端坏疽脱落现象。雷诺氏征可分为几期？其表现如何？典型雷诺氏征发作时可分为三期：苍白期：为早期表现，遇寒冷刺激后，指（趾）端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展，即首先是自指（趾）端开始，而后向指根部及以上部位发展，一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始，再逐渐累及其他手指，有的几乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉，局部温度降低，低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉，弯曲手指会感到手指憋胀，屈伸不利，故可引起运动障碍。有的病人会有多汗等现象。青紫期：苍白期出现几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。、毛细血管和细静脉反应性充血，使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高，可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。但也有许多“雷诺氏征”患者病情发作，不象上述有清楚的规律性变化，各期的表现界线不太清楚，如有的患者发病直接进入青紫期，严重患者此期可持续几个月而不缓解；也有的患者始终处在第一期，后二期不太明显；也有的患者不经过潮红期即由苍白和(或)青紫期后直接恢复正常。个别患者偶而也会在鼻尖、颧颊、耳廓等头面部部位出现类似症状。哪些疾病会伴发“雷诺氏征”？雷诺氏征可以是一个单独发病的疾病，也可能是许多全身性疾病的早期表现或伴发体征，在这些疾病中，雷诺氏征并没有特殊意义，不具有特异性诊断价值，如不是特别严重，一般也不作为治疗的重点，但若存在持续性雷诺氏现象，要注意防止指端坏疽的可能。下列疾病都可能出现雷诺氏征的表现：(一)风湿病：特别是结缔组织病像红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、系统性血管炎、干燥综合征、肌炎/皮炎等，都可以发生“雷诺氏征”。这种现象在结缔组织病中比较常见。(二)慢性闭塞性动脉疾病：像闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等，雷诺氏征常可作为这些疾病的早期表现。(三)职业性创伤：高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、铸铁工、石匠、打字员或钢琴家等，在操作时振动每分钟在2000次以上更容易发生。(四)药物和化学物质：麦角碱、β-受体阻滞剂、避孕药、氯乙烯、吸烟等。(五)血液系统疾病：冷球蛋白血症和红细胞增多症等。(六)神经系统疾病：如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。(七)内分泌疾病：甲状腺功能减退等。雷诺氏征有哪些不良后果？“雷诺氏征”可以伴发于许多疾病，严重结缔组织病的全方位调护！因结缔组织病起病慢，危害大，让很多人谈之色变，该病长时间不能痊愈，很多病者便会猜想是诊治的措施不对或者用药不对症？该怎么治疗比较合理呢？瑶医专家指出，由于混合结缔组织病很难的理。(1)护理问题：皮肤损害；关节疼痛；肌肉疼痛；心肺功能减退；肾功能衰退。(2)护理目标：减轻皮肤损害；减轻关节疼痛不适；减轻肌肉疼痛，防止肌肉萎缩的发生；维护心肺功能，预防肾功能恶化；提供生活精神支持。(3)护理措施：①皮肤护理：观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；观察雷诺现象发生频率、持续时间，以了解病情发展情况。要注意防寒保暖、戒烟、减少促进血管收缩的因素，保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。A.避免可能引起的外伤，减少皮损。一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合。皮损处可用红花酒加温后，给予适当按摩，动作要轻，2～3次/d，可温通经脉。B.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。C.根据气候变化，及时实施保暖或散热措施，替代皮肤部分功能。保暖可采用增加室温、增添衣服等方法，散热可采用降低环境温度和给病人浸浴等方法。②关节护理：保护关节，减轻关节的疼痛不适：A.鼓励病人多休息，但应避免固定不动。B.平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。C.冬天宜注意关节部位的保暖。D.若疼痛剧烈，则给予止痛与消炎剂。③肌肉护理：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。④维护肺功能，预防心肺功能衰竭。A.随时注意生命体征及末梢循环的变化，若有血压升高、心律不齐、心包摩擦音以及肢体水肿、冰冷等情形，应告诉医师，以便施行医疗处理。通常医师可能会根据病人心脏衰竭程度给予洋地黄或利尿剂。B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半坐卧位，并给予氧气吸入。如果胸膜积水严重，可施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫、增进呼吸功能。若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。⑤预防肾功能衰竭：A.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。B.每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。C.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。，注意自身机体防护，做好口腔护理，预防感染。⑦心理护理：对于目前尚无根治方法的慢性病，心理护理是十分重要的。本病有自行缓解倾向