幼年特发性关节炎课件整理

幼年特发性关节炎juvenileidiopathicarthritisJIA概述幼年特发性关节炎(JA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病JTA总定义幼年特发性关节炎是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后成为JIA。表1JIA的国际抗风湿病联盟分类标准(LLAR,Edmonton201)定义剔除标准身型关节炎≥1个关节,发热至少2周(弛张高热),A银屑病或悲者或一级亲属有银屑病史至少持续3天,伴有以下一项或以上的症状B.大于6岁、HLAB27阳性的男性关节炎患者间断出现的(非固定性的)红斑样皮C.患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎全身淋巴结肿大炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或3.肝和(或)脾增大前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之4.浆膜炎3D.至少两次类风湿因子gM阳性,两次间隔至少关节型JA发病最初6个月1-4个关节受累。分两个亚型;上述A、B、C、D、+E1.持续性少关节型:整个疾病过程中受累关节E.有全身型A的表现数≤4个2.扩展性少关节型:病程6个月后受累关节数多关节型JA发病最初6个月,受累关节≥5个,RF阴性A、B、C、D、E(RF阴性)多关节型JA发病最初6个月受累关节≥5个,在疾病的前6个A、BC、E(RF阳性)月RF阳性≥2次,两次间隔至少3个月银屑病关节炎关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下至少2项B、C、DE1.指(趾)炎2指甲凹陷或指甲脱离53.一级亲属患银屑病附着点炎症相关节炎和附着点炎症),或关节炎或附着点炎症关的关节炎伴以下至少2项A、D、E1.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛”或既往有上述疾病2,HLAB27阳性分型全身性JIA少关节型JA■多关节型JIA(RF阴性)多关节型JIA(RF阳性)银屑病性JA■与附着点炎症相关的JIA未分类的JIA少关节型、多关节型需除外的原则:■银屑病或一级亲属中患银屑病;男孩6岁以上发病的关节炎,HLA-B27阳性强直性脊柱炎,肌腱附着点炎症,炎症性肠病性关节炎,Reitre's综合征,急性前色素膜炎,或一级亲属中以上任一炎症;类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性;患者有全身性JA表现。全身型]A全身型幼年特发性关节炎定义或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周,其中持续每天驰张发热至少3天,伴随以下一项或更多症状1)短暂的、非固定的红斑疹2)全身淋巴结肿大;3)肝脾肿大;4)浆膜炎全身型幼年特发性关节炎临床表现1.发热:弛张型高热2.皮疹:典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但以胸部和四肢近端多见。3.关节症状:关节痛或关节炎是主要症状之一。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。4.肝脾及淋巴结肿大5.胸膜炎及心包炎(约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎)神经系统症状全身型幼年特发性关节炎鉴别诊断表2全身型幼年特发性关节炎的鉴别诊断疾病与全身型JA鉴别要点血培养、PCR或特异抗原检测阳性持续性或不规则发热,间断发热各种皮疹(非全身型JA典型皮疹)白血病间断发热;骨痛;全身症状明显神经懋细胞瘤间断发热;持续性多器官受累CINCA或NoMI固定皮疹;不规则发热;神经系统并发症川崎病固定皮疹;皮肤黏膜症状;冠脉扩张其他原发性不规则发热;固定、疼痛的皮疹或紫癜;血管炎持续性多器官受累;肾脏受累SLE持续或间断发热;ANA、dsDNA阳性;血细胞减少;其他系统受累注:PCR.聚合