慢性淋巴细胞白血病

关于慢性淋巴细胞白血病第1页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。第2页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三慢淋临床表现70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动

50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。第3页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三淋巴结肿大第4页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三肝脾肿大第5页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三颈部淋巴结第6页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三实验室检查血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞）骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主免疫分型：B细胞CD5、CD19、CD23阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。IgHV基因突变预后好。第7页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三实验室检查免疫标志积分

1

0CD5CD23FMC7sIgCD22/CD79阳性阴性阳性阴性阴性阳性弱表达中等/强表达弱表达/阴性中等/强表达

CLL4-5分第8页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三涂片：慢性淋巴细胞性白血病

第9页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三诊断外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%，诊断为CLL/PL。典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。排除其他一些易误诊的B-LPD。第10页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三诊断典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。第11页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断病毒感染引起的淋巴细胞增多淋巴瘤细胞白血病幼淋巴细胞白血病毛细胞白血病伴循环绒毛淋巴细胞的白血病套细胞淋巴瘤滤泡细胞淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤第12页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三慢淋Binet分期分期临床特点中位生存期（年）ABC淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大。淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大。HGB＜100g/L和（或）PLT＜100×10^9/L＞1075第13页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三慢淋Rai分期分期改良分期临床特点中位生存期（年）0I

IIIIIIV低危中危中危高危高危淋巴细胞增多淋巴细胞增多+淋巴结肿大淋巴细胞增多+脾大淋巴细胞增多+Hb＜110g/L淋巴细胞增多+

plt＜100×10^9/L＞107~97~91.5~51.5~5第14页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三CLL治疗化学治疗放射治疗感染并发症治疗1/3患者无需治疗，1/3患者需要即刻治疗，1/3患者诊断时无需治疗，病情进展需要治疗。只有RaiIII和IV期或BinetB和C 期的患者治疗能改善预后。第15页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三CLL治疗进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血，血小板减少进展或恶化。巨脾（如左肋缘下＞6cm）或进行性，有症状的脾大。巨块型淋巴结肿大（如最长直径＞10cm）或进行性，有症状的淋巴结肿大。进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或淋巴结倍增时间（LDT）＜6个月。自身免疫性贫血和或血小板减少对糖皮质激素或其它标准治疗反应不佳。第16页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三CLL治疗至少存在下列一种疾病相关症状：1、以前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。2、严重疲乏，不能正常工作、常规活动。3、无其他感染证据，发热＞38.0℃，≥2周。4、无感染证据，夜间盗汗＞1个月。淋巴细胞数目不能作为治疗的唯一指标。第17页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三化疗最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~12mg/d，分3次口服。环磷酰胺50~100mg/d，分1-2次口服。氟达拉滨（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重复一次利妥昔单抗单药、COP、FC、FCR等。第18页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三放疗用于淋巴结肿大伴压迫或脾大伴有疼痛、血细胞减少，且不适宜脾切除的病人。目前放疗已不是CLL的主要治疗措施。第19页，讲稿共23页，2023年5月2日，星期三造血干细胞移植年轻高危患者亦可以考虑造血干细胞移植。第20页，讲稿共23页，2023年5月2日