硬皮病专题知识讲座培训课件

皮肤性病学（第9版）硬皮病硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的慢性结缔组织病。一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因本病病因不明，遗传因素、自身免疫、血管损害和胶原合成异常均可能参与了系统性硬皮病发病过程。（二）发病机制纤维细胞异常激活，从而合成过多胶原，导致皮肤和内脏器官的纤维化。硬皮病依据病变累及范围，临床上可分为如下类型和亚型：1.局限性硬皮病（localizedscleroderma）（1）斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）（2）线状硬皮病（linearscleroderma）2.系统性硬皮病（systemicscleroderma）CREST综合征皮肤性病学（第9版）硬皮病分型（一）斑块状硬皮病（二）线状硬皮病（三）系统性硬皮病（四）CREST综合征皮肤性病学（第9版）二、临床表现斑块状硬皮病为局限性硬皮病的一种，又称为硬斑病。1.好发部位躯干处多见，其余身体各处亦可见。2.典型皮损初期：淡紫红色水肿性斑状损害。皮损逐渐扩大而中央逐渐呈象牙或黄白色，触之似皮革样硬。久之皮损停止进展，皮肤萎缩，表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。3.预后可遗留皮肤毛发缺失，色素异常。一般不影响肢体功能。（一）斑块状硬皮病皮肤性病学（第9版）斑块状硬皮病1.好发人群与部位青少年好发；常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。2.典型皮损皮损变化与斑块状硬皮病相似，但进展较迅速。病变可累及皮下组织、肌肉，并与下方组织粘连，可表现出显著的条带状凹陷。3.预后可导致肢体挛缩、骨发育障碍，跨关节皮损可限制运动。头面部病变可导致颜面偏侧萎缩、脱发。（二）线状硬皮病皮肤性病学（第9版）线状硬皮病（三）系统性硬皮病皮肤性病学（第9版）1.概述系统性硬皮病好发于中青年女性，病变累及皮肤和内脏器官。临床上可分为肢端型和弥漫型两型，肢端型多见，病程进展较缓慢；弥漫型仅占5%，病情进展较快，预后差。2.前驱症状（1）雷诺现象为最常见的首发症状，几乎见于90%患者，尤其是肢端型患者。（2）其他：不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等。皮肤性病学（第9版）（1）好发部位：对称性分布。双手、面部最先累及，逐渐累及近端躯体。（2）皮损变化：早期皮肤肿胀、自觉紧绷。其后逐渐发生皮肤硬化，坚实发紧，呈蜡黄色。晚期皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩。（3）面部皮损：假面具脸——面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇周放射状沟纹，张口伸舌受限。（4）手部皮损：手指硬化、半屈曲呈爪样。指端可发生溃疡，甲周毛细血管扩张。3.皮损（三）系统性硬皮病系统性硬皮病A：面部；B：手部皮肤性病学（第9版）4.常见内脏损害（1）消化道：食管受累常见，常表现为吞咽困难、胃食管反流。可伴有小肠功能障碍。（2）肺：进行性双肺间质性纤维化而引起呼吸困难，可并发气胸、肺动脉高压等症。（3）心脏：可出现心包炎、心律失常、心功能不全。（4）肾脏：临床检查的阳性率低，常见于疾病晚期，表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全等。5.骨关节及肌肉损害大小关节均可出现肿痛、僵硬，手指关节可伴畸形，可有末节指趾骨吸收。肌无力、肌痛。（三）系统性硬皮病皮肤性病学（第9版）6.血管损害血管内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。7.预后肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是患者死亡的主要原因。（三）系统性硬皮病CREST综合征是肢端硬皮病的一个亚型，其临床表现包括：1.皮肤钙化（calcinosiscutis）2.雷诺现象（Raynaud'sphenomenon）3.食管功能异常（esophagealdysmotility）4.肢端硬化（sclerodactyly）5.毛细血管扩张（telangiectasia）由于内脏病变较轻，病程较缓慢，故预后较好。（四）CREST综合征皮肤性病学（第9版）（一）实验室检查局限性硬皮病患者实验室检查一般无明显异常。系统性硬皮病患者实验室检查可出现以下改变：1.缺铁性贫血、血沉增快等非特异性改变2.抗核抗体多数患者抗核抗体阳性，核仁型多见。3.其他自身抗体（1）抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标志抗体。（2）伴发雷诺现象者常可检测到抗U1RNP抗体。（3）抗着丝点抗体为CREST综合征的标记抗体。4.器官受累时可出现相应检查异常三、实验室检查与组织病理学皮肤性病学（第9版）典型皮损病理改变：胶原纤维增生肥厚、弹力纤维减少，脂肪组织被胶原纤维取代，毛囊、皮脂腺、汗腺明显减少甚至消失。皮肤钙沉着时可见相关变化。皮肤性病学（第9版）（二）组织病理学硬皮病组织病理三、实验室检查与组织病理学（一）诊断依据1.典型临床表现2.实验室检查、组织病理（二）鉴别诊断1.慢性萎缩性苔藓2.类脂质渐进性坏死3.系统性红斑狼疮4.皮肌炎5.混合型结缔组织病皮肤性病学（第9版）四、诊断与鉴别诊断（一）局限性硬皮病的治疗局限性硬皮病的治疗应以局部治疗和物理治疗为主，系统治疗为辅。1.局部治疗外用药物糖皮质激素、他克莫司等或皮损内注射糖皮质激素。2.物理治疗关节运动训练；光疗等物理治疗。3.系统治疗详见系统性硬皮病的治疗。皮肤性病学（第9版）五、治疗治疗目的：减少新皮损的发生，控制内脏病变进展。1.一般治疗包括肢体保暖、戒烟、避免外伤、关节功能锻炼等。2.系统药物（1）抗纤维化治疗：可选用D-青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。（2）血管活性药物：可选用钙通道阻滞剂、α受体阻滞剂和血管扩张剂等。（3）糖皮质激素：疾病进展迅速、炎症损害明显时可使用。（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂对间质性肺病有一定效果。皮肤性病学（第9版）（二）系统性硬皮病的治疗五、治疗3.其他治疗治疗伴发的内脏损害，抗凝、