儿科重症肌无力诊疗规范与临床路径

重症肌无力诊疗规范与临床路径ICD-10编码：定义：重症肌无力（MG）是一种发生在神经-肌肉接头处，乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。病因：与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。入院标准（1）眼睑下垂症状波动无缓解或逐渐加重；（2）出现全身或呼吸无力；（3）口服药物效果不佳或停药后复发。诊断要点临床症状：受累骨骼肌活动后疲劳无力，明显具有时间上与程度上的波动性；体征：受累肌群可分成眼外肌、颜面肌、咽喉肌、颈肌、躯干肌和肢体肌等，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解；且无神经系统其他体征；辅助检查：可进行下列之一检查阳性（药物实验阳性、肌电图、血清AChRab的检测）。鉴别诊断眼肌型的鉴别：（1）先天性眼睑下垂（2）动眼神经麻痹（3）眼咽型肌营养不良（4）格林巴利全身型的鉴别：（1）肌营养不良（2）周期性麻痹（3）脊髓前角病变（4）格林巴利（5）脊髓炎治疗措施（1）胆碱酯酶抑制剂：适用于发病早期与轻症MG病例。常用的胆碱酯酶抑制剂是溴化吡啶新斯的明，每日剂量5~7mg/kg，每日3次；（2）皮质类固醇：适用①眼肌型或全身型MG；②胆碱酯酶抑制剂疗效不理想MG；③病情恶化又不适于胸腺摘除的MG。方法①大剂量泼的松口服，开始每日1~1.5mg/kg，出现临床缓解后维持2月，再逐渐减量，后隔日小剂量（7-5~10mg/d）晨服，维持1.5~2年；方法②甲基强的松龙冲击疗法（MPPT），儿童每日20mg/kg，静脉滴注，连用3~5天，后续方法①的治疗剂量与疗程，适用重症或危象患者。治疗过程中出现病情波动与反复，则需随时调整糖皮质激素的剂量。（3）其他免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素，适用于难治MG病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者、因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能应用肾上腺糖皮质激素，或不能耐受肾上腺糖皮质激素病例，需注意血象和肝肾功能得变化；（4）静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG）与血浆交换：目前IVIG推荐用法：0.4g/（kg.d），静脉点滴，连续5天为1疗程；血浆交换用法：交换量平均每次2.5L，连用3~8（平均5）次。适用于抢救危象或胸腺摘除术前的准备，安全有效。注意用后需及时加用其他治疗；（5）其他治疗：胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适用于：①全身型MG，药物疗效不佳；②伴有胸腺瘤的各型MG，应尽可能手术切除病灶；③儿童眼肌型患者，手术虽有效，是否值得手术仍有争议。放射治疗由于其疗效不肯定；（6）危象的处理：儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管，应用人工呼吸器辅助呼吸，并详细询问有关病史，明确何种危象，进行对症处理。目前临床上关注与治疗的进展，死亡病例报道甚少。预后估计分型；正规治疗后肌无力控制情况；预计住院天数：5-7天分级诊治指引病情轻微者（轻度眼睑下垂不影响视野、近期出现可以自行缓解），神经科门诊治疗；门诊治疗病情无缓解，住神经科病房治疗；合并胸腺瘤，转外科治疗；病情加重累及呼吸肌，出现肌无力危象，生命体征不稳定者，转PICU治疗。入院病情评估（这一部分暂不需要撰写，另外立项）临床路径时间住院第1-2天住院第3-5天住院第6-7天主要诊疗工作完成询问病史和体格检查，按要求完成病历书写明确诊断予以标准药物治疗（参见标准药物治疗方案）安排完善常规检查上级医师查房完成上级医师查房记录明确分型按照分型作出相应治疗方案（口服或者口服+激素）向患儿及家属交代病情上级医师查房完成三级查房记录观察病情有无进展以及危象发生评估药物治疗近期反应向家长交代正轨治疗和定期随访的必要性（评估治疗效果，预防药物副作用）重点医嘱长期医嘱：神经内科护理常规二级护理普食诊断眼肌型者，完善检查诊断全身型者，完善检查并密切观察病情有无进展临时医嘱：血、尿、大便常规肝肾功能、电解质、免疫指标、相关抗体、甲状腺功能其他检查（酌情）：胸腺增强CT、肌电图、必要时头颅MRI若全身型，AFP保卡，标本外送长期医嘱：神经内科护理常规二级护理（重症一级）普食（吞咽困难者鼻饲）对症治疗临时医嘱：必要时激素冲击治疗3天危象发生丙球治疗或转picu长期医嘱：神经内科护理常规二级护理普食其他对症治疗临时医嘱：主要护理工作协助患者及家属办理入院手续入院宣教静脉抽血基本生活和心理护理基本生活和心理护理病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名医师签名特殊危重指征（进出ICU标准）：出现肌无力危象，需转入ICU。无呼吸肌疲劳，生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有胸腺瘤表现需请外科会诊；有肌无力危象表现需请PICU会诊。并发症及处理病情告知要点（必须交待、告知的项目）病情波动和加重的风险；激素的相关副作用；丙球的作用；治疗方案；避免使用乙酰胆碱产生和／或释放的抑制剂，避免促发重症肌无力危象发生的因素。出院标准：病情稳定，生命体征平稳。出院指导预防感染，防止疲劳；补充钙、钾、胃黏膜保护剂，防止激素副作用；避免使用乙酰胆碱产生和／或释放的抑制剂；按时规则服药，2周后神经科门诊随访；肌无力加重、呼吸无力，需立即就诊。门急诊标准流程轻微眼睑下垂、生命体征平稳至门诊就诊；全身肌无力、呼吸无力、生命体征不稳至急诊内科就诊；内科就诊发现胸腺瘤可请外科会诊。住院标准流程病情稳定，无肌无力危象或呼吸无力者住神经科，若无床予预约；有外科并合并症者住外科病房；有肌无力危象或呼吸无力、生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年