肺动静脉瘘影像诊断与血管内治疗

前言肺动-静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistulas)又称肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovenousmalformation)或肺动静脉瘤，是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为2~3/10万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要采取手术治疗，1978年Taylor采用弹簧圈栓塞治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓塞术已成为其首选治疗方法。本文档共48页；当前第1页；编辑于星期三\16点24分研究目的分析、总结先天性肺动-静脉瘘的各种影像表现及其特点观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效本文档共48页；当前第2页；编辑于星期三\16点24分材料和方法先天性肺动-静脉6例，男女各3例，年龄11~35岁，平均25岁。所有患者均摄取胸部正位片,其中行胸部CT及CTA检查2例，DSA检查4例。行血管内弹簧圈栓塞治疗3例，其中行1次治疗2例,行3次治疗1例临床表现：不同程度紫绀5例；不明原因咯血2例；右上、右下闻及血管杂音各1例；杵壮指4例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕4例本文档共48页；当前第3页；编辑于星期三\16点24分治疗方法：

①采用改良Seldinger法穿刺股静脉或（和）股动脉，使用6F端孔导管或“猪尾”管置于主肺动脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确病变范围、部位和类型

②更换Cobra导管超选择至靶动脉后造影，明确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊的关系。选择合适的弹簧圈（cook公司），栓塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支栓塞或分期栓塞本文档共48页；当前第4页；编辑于星期三\16点24分结果肺动脉供血5例，支气管动脉供血1例单纯型3例，复杂型2例，弥漫型1例DSA及CT均正确诊断，X线误诊3例经血管内置入弹簧圈栓塞治疗3例，1例弥漫型者共接受3次治疗术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，2例肺动脉供血者均有明显增高，1例支气管动脉栓塞后出血即刻停止1例弥漫型者3次治疗后病变范围明显缩小本文档共48页；当前第5页；编辑于星期三\16点24分讨论本文档共48页；当前第6页；编辑于星期三\16点24分发病机制在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。本文档共48页；当前第7页；编辑于星期三\16点24分临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量>20％时心负荷增加。PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。本文档共48页；当前第8页；编辑于星期三\16点24分DSA诊断单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池本文档共48页；当前第9页；编辑于星期三\16点24分单纯型PVAF本文档共48页；当前第10页；编辑于星期三\16点24分复杂型PVAF本文档共48页；当前第11页；编辑于星期三\16点24分弥漫型PVAF本文档共48页；当前第12页；编辑于星期三\16点24分体循环供血本文档共48页；当前第13页；编辑于星期三\16点24分CT及三维重建诊断CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系本文档共48页；当前第14页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第15页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第16页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第17页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第18页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第19页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第20页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第21页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第22页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第23页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第24页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第25页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第26页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第27页；编辑于星期三\16点24分胸部X片表现结节样表现（2例）团块状表现（2例）条带样表现（1例）网纹小结节表现混和以上表现者（1例）本文档共48页；当前第28页；编辑于星期三\16点24分结节状或肿块状本文档共48页；当前第29页；编辑于星期三\16点24分本文档共48页；当前第30页；编辑于星期三\16点24分条带样和网纹小结节本文档共48页；当前第31页；编辑于星期三\16点24分鉴别诊断肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、支扩（本组误诊1例）本文档共48页；当前第32页；编辑于星期三\16点24分治疗本文档共48页；当前第33页；编辑于星期三\16点24分治疗目的改善或消除缺氧症状治疗和预防心衰防止肺出血预防神经系统并发症本文档共48页；当前第34页；编辑于星期三\16点24分适应症PVAF出现临床症状时均需治疗无临床症状者，由于存在咯血和异位栓塞导致脑梗死和脑脓肿等严重并发症之可能性，也需早期治疗有作者认为供血动脉增粗大于3mm者既需治疗本文档共48页；当前第35页；编辑于星期三\16点24分治疗方式外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合肺移植：对弥漫型PVAF心肺功能严重受损者，则可考虑行双肺移植本文档共48页；当前第36页；编辑于星期三\16点24分血管内栓塞治疗栓塞材料的选择：弹簧圈、可脱性球囊、封堵器等技术关键：选择合适的栓子释放部位和合适的栓塞物本文档共48页；当前第37页；编辑于星期三\16点24分治疗原则栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动脉横径20％~30％采用多枚弹簧圈栓塞对复杂型PVAF应逐一栓塞所有供血动脉对弥漫型或多发复杂型PVAF,应行分期、适度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶本文档共48页；当前第38页；编辑于星期三\16点24分疗效判断动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术前后对比临床症状改善情况复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变CT复查或DSA复查本文档共48页；当前第39页；编辑于星期三\16点24分1例弥漫型PVAF三次治疗追踪本文档共48页；当前第40页；编辑于星期三\16点24分第二次治疗前造影本文档共48页；当前第41页；编辑于星期三\16点24分再次弹簧圈栓塞后本文档共48页；当前第42页；编辑于星期三\16点24分术后三天复查胸片本文档共48页；当前第43页；编辑于星期三\16点