系统性红斑狼疮性肾炎课件

系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎概况古代中医对狼疮性肾炎相关认识中医药治疗狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎概况本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿人群总发病率无确切资料国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在SLE病人中很常见，约40%～70%SLE患儿有狼疮性肾炎(lupusnephritis，LN)的临床表现。肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，免疫荧光及电镜检查发现有不同程度肾病变者近100%，LN患儿约占在全部LN病人的4%～10%。一、流行病学系统性红斑狼疮性肾炎概况SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。二、病因系统性红斑狼疮性肾炎概况（一）遗传因素遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向大量的遗传病学研究分析，证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期补体成分缺陷)。人类白细胞抗原(HLA)基因(HLA-B8、BWl5、DR2、DR3)T细胞表面抗原受体(TCR)基因、免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关。系统性红斑狼疮性肾炎概况（二）环境与感染因素紫外线：紫外线被认为是触发SLE的病因之一。SLE患者对光过敏或紫外线照射后发病。紫外线可使细胞内DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，使其抗原性增强，诱生抗DNA抗体。

药物或化学物质：某些药物可促使SLE患者光过敏，如磺胺药四环素；有些药物诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺、肼苯达嗪；香料、染料、染发水，烟火熏烤食品、菌类也可诱发。

感染：发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者可发生SLE；感染单纯性疱疹病毒可引起患者血清Sm抗原浓度升高；SLE患者血清中常见多种病毒抗体滴度增加(如风疹、EB病毒、流感、麻疹等)，尤其是C型RNA病毒。系统性红斑狼疮性肾炎概况SLE患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其活化，导致分泌自身抗体的活化B细胞大量扩增。在实验动物中发现雌激素可使其病情加重，而雄激素可使病情减轻。（三）内分泌因素系统性红斑狼疮性肾炎概况有关SLE发病机制尚无一致结论。较为一致的结论是具有一定遗传趋向的个体，在某些触发因素作用下，发生以自身组织为靶目标的异常免疫反应。其最终免疫损伤的机制是T细胞功能紊乱，B细胞多克隆活化，自身抗体与自身组织抗原结合后发生免疫复合物性疾病，LN更具有免疫复合物性炎症的明显特征。三、发病机制系统性红斑狼疮性肾炎概况T细胞功能紊乱SLE患儿细胞免疫功能低下，T细胞亚群间失衡，T细胞绝对数减少，主要是T抑制细胞绝对数减少，且其程度与疾病活动性有关T细胞对B细胞的调控功能异常，致病性B细胞克隆活性增强，自身抗体水平上升，T细胞功能紊乱可能源自细胞内信号传递异常。B细胞多克隆活化动物实验研究提示B细胞多克隆活化诱发产生过多的致病性抗DNA抗体，大量资料证明SLE患者在活动期有类似B细胞多克隆活化证据，且预示病情严重与疾病进展。免疫复合物致病DNA-抗DNA抗体是引起肾脏损害的一对主要抗原抗体复合物(免疫复合物)，之外Sm抗原、SSA抗原、肾小球基底膜(GBM)抗原、肾小管基底膜(TBM)抗原与相应的抗体结合形成的免疫复合物，均可能与肾组织损伤有关。且不同抗体的免疫复合物与不同类型肾损害有关；如抗RNP(核糖核蛋白)及Sm抗体阳性肾损害者少，抗SSA、RNP及Sm抗体阳性时，多为膜性肾病。①循环免疫复合物：抗体与各种抗原在循环中形成免疫复合物后，经循环沉积于肾脏由经典途径激活补体，吸引中性粒细胞，释放炎症介质，引起肾脏损害。②原位免疫复合物：实验发现ssDNA对肾小球基底膜有亲和力，经循环ssDNA先植入肾小球，再吸引循环中的抗ssDNA抗体与之结合，在原位形成免疫复合物，激活补体，诱生炎症，这种肾炎常为膜性狼疮性肾炎。③抗GBM、抗TBM抗体：这些抗体直接与肾组织(GBM、TBM)反应，引起肾损伤，若发现免疫荧光在GBM呈线样IgG沉积，提示狼疮肾炎因抗肾组织抗体介导而致病。④免疫复合物清除障碍：正常人可以通过多种途径清除不断产生的免疫复合物其中补体途径最为重要SLE患者因C3缺乏或红细胞膜上C3b受体减少，导致巨噬细胞清除机制减弱，是免疫复合物沉积，致病的重要原因。除T、B细胞功能紊乱产生大量致病性自身抗体的直接损伤外，免疫复合物是一个重要的致病原因，其主要机制是：系统性红斑狼疮性肾炎概况狼疮肾炎病变既可累及肾小球，也可累及肾小管以及肾血管及间质。其病变程度、范围、类型因人而异，至今尚缺乏一种完善的病理分类形式。儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法并用Pirani积分法作为补充，且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性也能反映狼疮肾炎的治疗效果。四、病理改变正常肾单位病理狼疮性肾炎病理类型WHOⅠ型(ISKDC1a，1b)：本型罕见为正常肾小球或轻微病变，极少部分患儿免疫荧光或电镜下可见肾小球有少许沉积物WHOⅡ型(ISKDC2a，2b)：系膜增殖型肾小球肾炎，病变局限于系膜区，表现为程度不等的系膜细胞和基质增多系膜区免疫沉积物阳性仅有轻度节段性系膜增生者为2a型，系膜和系膜细胞增生为2b型。本型多表现为轻度血尿或蛋白尿，很少发生肾功能不全。(1)WHO病理分型：括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法。狼疮性肾炎病理类型WHOⅢ型(ISKDC3a，3b和4a)：局灶节段增殖型肾小球肾炎，部分肾小球存在急性或慢性病变，如节段性细胞增生、细胞坏死、内皮细胞增生、纤维素样坏死、白细胞浸润、透明血栓、系膜区和毛细血管壁见IgG、IgA、Clq、C3C4、白细胞介素等沉积半数以上肾小球正常。临床上可表现为蛋白尿、血尿，高血压和轻度肾功能不全，亦可为肾病综合征。ISKDCAa指50%以上肾小球受累(1)WHO病理分型：括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法。狼疮性肾炎病理类型WHOⅣ型(ISKDC5a，5b)：弥漫增生性肾炎、狼疮肾炎中半数以上是本型，病变广泛且严重，几乎全部肾小球受累，呈活动性毛细血管内增殖性改变，中性粒细胞渗出，纤维素样坏死；毛细血管壁显著增厚，管壁内透明血栓；坏死节段常见细胞性新月体；严重病例呈弥漫性坏死和新月体性肾炎，部分病例呈不同程度肾小球硬化。(1)WHO病理分型：括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法。IV-型狼疮（膜增生）IV-型狼疮（毛细血管内增生）IV-型狼疮（新月体）狼疮性肾炎病理类型WHOⅤ型(ISKDC6)：膜性肾病病变似特发性膜性肾病，表现为毛细血管襻的弥漫性增厚，后期基底膜增厚呈钉突样表现，但不同的是同时也见一定程度系膜与内皮细胞增生及系膜基质扩张。WHOⅥ型：肾小球硬化型，此型常伴随以上各型肾小球病变，如局灶节段或弥漫增殖性病变。部分人表现为单纯肾小球硬化。(1)WHO病理分型：括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法。狼疮肾炎可以发生病理类型转化，如局灶增殖转化为弥漫性增殖，膜性肾炎转化为局灶节段增殖或弥漫增殖，系膜增殖可转变为局灶节段增殖等。狼疮性肾炎病理类型狼疮肾炎中约50%～70%有肾小管间质病变。病变以小管萎缩，小管基底膜增厚电子致密物沉积于小管基底膜及间质严重者出现小管坏死。①高血压引起的血管病变常见。②小叶间动脉及出入球小动脉内皮细胞肿胀、破坏血管内血栓，IgG、C3沉积于血管壁，无炎症反应。③坏死性小血管炎抗中性粒细胞质抗体(ANCA)阳性④肾脏血栓微血管病在无坏死的基础上出现肾小动脉及间质毛细血管血栓，继而发展为肾小球硬化。(3)肾小血管病变：常见以下几种类型：(2)肾小管及间质病变：狼疮性肾炎病理类型①公认的活动性指标：有活动性病变者主张积极给予皮质激素，免疫抑制剂治疗如：A.肾小球节段性坏死。B.肾小球细胞明显增生。C.基底膜铁丝圈样改变。D.内皮下及系膜区较多电子致密物沉积核碎片及苏木素小体E.细胞新月体F.肾小血管病变。G.间质广泛水肿及单核细胞浸润。②慢性病变的证据：如肾小球硬化、纤维新月体肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾小囊粘连、肾小血管硬化。(4)活动性与慢性病变的判断。活动性狼疮性肾炎病理图片

活动性狼疮性肾炎（毛细血管攀纤维素样坏死）活动性狼疮性肾炎（微血栓形成）活动性狼疮性肾炎（纤维素样坏死性小动脉炎）活动性狼疮性肾炎（新月体形成）活动性狼疮性肾炎（中性粒细胞浸润）活动性狼疮性肾炎（白金耳样结构）活动性狼疮性肾炎（白金耳样结构形成）活动性狼疮性肾炎（高度系膜细胞增生）系统性红斑狼疮性肾炎概况五、临床表现(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，无水肿、无高血压，仅为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿(2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎表现为急性进展的少尿、急性肾功能衰竭。(4)肾病综合征：表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴肾炎综合征。(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失。系统性红斑狼疮性肾炎概况六、并发症肾功能衰竭、高血压、癫痫偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔心包炎，心肌炎等等。

系统性红斑狼疮性肾炎概况1.颊部红斑遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。2.盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。3.光敏感日光照射引起皮肤过敏。4.口腔溃疡腔或鼻咽部无痛性溃疡。5.关节炎非侵蚀性关节炎累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液。6.浆膜炎①胸膜炎：胸痛胸膜摩擦音或胸膜积液；②心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包积液。七、诊断美国风湿病学会修订1982

系统性红斑狼疮性肾炎概况7.肾脏病变①蛋白尿>0.5g/d或>+++；②细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。8.神经系统异常①抽搐：非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致；②精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9.血液学异常①溶血性贫血伴网织细胞增多；或②白细胞减少<4×109/L至少2次；或③淋巴细胞减少<1500/μl，至少2次；或④血小板减少<100×109/L(除外药物影响)。10.免疫学异常①LE细胞阳性；或②抗dsDNA抗体阳性；或③抗Sm抗体阳性；或④梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。11.抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”七、诊断系统性红斑狼疮性肾炎概况1.尿液检查:蛋白尿血尿及细胞、蛋白管型常见。2.血液检查:贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快，血白蛋白降低、球蛋白升高。3.免疫学检查:抗核抗体(ANA)：免疫荧光ANA呈周边型对SLE诊断最有意义，高度特异性，与疾病活动性相关抗双链DNA(dsDNA)抗体：特异性大于90%，提示有肾脏损害，偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。抗Sm抗体：约25%～40%病人抗Sm抗体阳性但其特异性可达99%。其他自身抗体：抗单链DNA(ssDNA)抗体，抗核糖核蛋白(RNP)抗体，抗干燥综合征(SS)A、B抗体。抗中性粒细胞质抗体(ANCA)补体：C1q、C3、C4、CH50在SLE活动期常降低。循环免疫复合物阳性。七、实验室检查系统性红斑狼疮性肾炎概况4.狼疮细胞(lupuserythematosuscell，LEC)LEC在SLE病人中阳性率可达60%～85%，但也可见于其他结缔组织病。5.狼疮带试验取材于暴露在阳光下的正常皮肤用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条IgG和C3沉积的荧光带，80%活动期SLE病人阳性，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。6.肾脏穿刺检查对系统性红斑狼疮的确诊率达100%，即使临床上没有出现肾脏异常，但肾脏活体组织检查也会发现异常。7.其他如肝、肺、胃肠周围神经肌肉、滑膜等活体组织检查均有助于系统性红斑狼疮的鉴别诊断。七、实验室检查系统性红斑狼疮性肾炎概况8.其它辅助检查：心电图:有心肌病变，肺动脉高压病变，心包炎或电解质失调时，心电图有相应的异常改变。放射线检查:(1)X线：可检查出系统性红斑狼疮患者的心包炎，胸膜炎，肺炎，肺部感染，肺出血，关节炎(2)CT扫描和磁共振检查：对神经系统心、肺纵隔、腹部、盆腔、脊柱关节病变均有诊断或鉴别诊断价值。超声波检查:超声波对系统性红斑狼疮患者的浆膜炎、心肌炎、肝、脾、淋巴结肿大，胆囊、胰腺、肾脏，泌尿道、子宫、前列腺病变均有指导意义，也可做血管炎的检查。七、实验室检查系统性红斑狼疮性肾炎概况八、治疗一般治疗，急性活动期免疫抑制剂抗凝剂血浆置换静脉注射用人血丙种球蛋白全是淋巴X线照射抗CIM单克隆抗体使T细胞数下降，B细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高肌酐清除率好转，dsDNA抗体减少、甚或停用泼尼松。抑制B细胞产生抗体，改变抗体抗原比，使免疫复合物易清除清除部分致病性抗体抗原及免疫复合物肾小球毛细血管血栓还易并发肾静脉等大静脉血栓针对主要病因对症支持治疗注意加强休息，加强营养，避免感染免疫抑制剂治疗(1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物。常用量为泼尼松1～2mg/(kg·d)，总量<60mg/d,口服，病情缓解、实验室检查基本正常后，改为隔天顿服，病情稳定后可以减至小剂量(0.5～1mg/kg，隔天)长期用药。Ⅳ型狼疮肾炎急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗不敏感。甲泼尼龙冲击治疗，每次15～30mg/kg，总量<1g/次，1次/d，3次一疗程，间隔1～2周可重复一疗程，共2～3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗，可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解，肾功能较快好转。激素副作用免疫抑制剂治疗(2)细胞毒类药物：皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎疗效好。常用的细胞毒类药物有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。皮质激素联合环磷酰胺(CTX)[2～2.5mg/(kg·d)]对保存肾功能有明显作用。环磷酰胺(CTX)大剂量冲击用药更好。最积极的方案是每次8～12mg/kg，1次/d，连用2天1疗程,总量<1g/疗程，至少间隔2周用1疗程，连用6疗程后改为3月1疗程维持2年；也有每月1疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3月1次维持2年的长疗程治疗方案。副作用、水化措施。免疫抑制剂治疗(3)硫唑嘌呤：每天2.5mg/kg治疗严重弥漫增殖型LN，可减少皮质激素用量，与皮质激素联合口服环磷酰胺(CTX)效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗(4)苯丁酸氮芥：0.2mg/(kg·d)分3次口服，疗程2～3月，其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺(CTX)小(5)环孢素：毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。一般仅在环磷酰胺(CTX)不能使病情缓解者选用环孢素；急性期用药5～7mg/(kg·d)，维持用药4mg/(kg·d)，可作为激素、细胞毒类抗凝剂三联用药的候选药物之一。医古代文献中无与LN相应的名称和系统论述，根据临床特征可属于“阴阳毒”、“阳毒发斑”、‘“日晒疮”、“腰痛”、“痹症”、“红蝴蝶疮”、“尿血”、“癃闭”、“水肿”等范畴。LN出现水肿、蛋白尿及肾衰竭，小便不利，可为“肾痹”，即《内经》“淫气遗尿，痹聚在肾”是也。《金匮要略》指出：“肾着之病，其人身体重，腰中冷，如坐水中，形如水状，反不渴，小便自利，饮食如故，病属下焦，身劳汗出，衣里冷湿，久久得之，腰以下冷痛，腹重如带五千钱”。皮损表现明显时为《金匮要略》所言“阴阳毒”。《医宗金鉴•外科心法要诀》曰：“此证一名寒疮，每生于面及全身，初起形如猫眼，光彩闪烁，无脓无血，但痛痒无常”LN是由SLE引起的临床常见的继发性肾损伤，其病因病机应受SLE的影响，同时亦伴有自身特点。其病因多与感受邪毒有关，热毒为患是关键，热毒伤阴可致阴虚火旺。在内则素体阴虚，易感邪热。虚热与实火，两热相加，同气相求，肆虐不已，戕害脏腑，损伤气血。瘀血、痰浊、湿热、水湿等邪气是在本病发生发展过程中常见的内生病理产物。瘀血或由热盛伤阴，或由久病阴损及阳，阳气推动无力，血行滞涩，血行迟缓所致，或由火热灼伤脉络，迫血妄行，血溢脉外而成。故临证时应动态观察，辨证论治，辨明虚实标本。由于LN的病变较复杂，其证候表现亦多种多样，临床分型不尽一致。因其临床表现与水肿、血尿、腰痛、眩晕、淋证、癃闭等有关，可参照相关疾病辨证论治。辨证论治1.热毒炽盛证症状：高热不退，烦渴饮冷，面部及皮肤红斑，衄血尿血，甚则神昏谵语，或关节红肿热痛，舌红绛苔薄黄，脉洪大或数。治法：清热解毒，凉血护阴。处方：犀角地黄汤合化斑汤（水牛角、生地、芍药、丹皮、知母、玄参、石膏、蒲公英、紫花地丁、白茅根、甘草）。热毒较甚可加石膏；尿血加小蓟、白茅根、藕节、地榆；阴虚加女贞子、地黄、旱莲草；发斑加青黛；热甚神昏配合紫雪丹或安宫牛黄丸。辨证论治2.风邪袭表证症状：面浮肢肿，发热恶风，肢节酸楚，小便不利，偏风热者伴咽喉红肿疼痛，舌红苔薄黄，脉浮数；偏风寒者，咳嗽，舌淡红苔薄白，脉浮紧。治法：风热者疏风清热、宣肺利水；风寒者祛风散寒、宣肺利水。处方：越婢汤加减（麻黄、生石膏、生姜、桑白皮、茯苓、杏仁、桔梗、大枣、甘草）。风寒者去生石膏、桑白皮，加桂枝、防风。辨证论治3.肝肾阴虚证

症状：头晕耳鸣，咽干口燥，脱发腰痛，足跟疼痛，小便短黄，大便干结，舌红少苔，脉细。治法：滋养肝肾凉血益阴。处方：六味地黄丸合二至丸（生地、淮山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、女贞子、旱莲草）。持续低热，五心烦热，自汗盗汗加知母、黄柏、白茅根、大蓟；渴思冷饮，皮下瘀斑，腰酸溲热，舌有瘀点或瘀斑加桃红四物汤；头胀头痛，心烦易怒加天麻、钩藤等。辨证论治4.肝阳上亢证症状：头部胀痛，面红目赤，眩晕耳鸣，口干苦，烦躁易怒，心烦不寐，腰痛，舌红苔黄，脉弦有力。治法：平肝熄风、清热补肾。处方：天麻钩藤饮（天麻、钩藤、石决明、栀子、黄芩、川牛膝、杜仲、益母草、桑寄生、夜交藤、朱茯神）。头晕耳鸣加磁石、僵蚕；目眩欲吐加夏枯草，蝉蜕；瘀血内阻明显加水蛭，地龙。辨证论治4.肝阳上亢证症状：头部胀痛，面红目赤，眩晕耳鸣，口干苦，烦躁易怒，心烦不寐，腰痛，舌红苔黄，脉弦有力。治法：平肝熄风、清热补肾。处方：天麻钩藤饮（天麻、钩藤、石决明、栀子、黄芩、川牛膝、杜仲、益母草、桑寄生、夜交藤、朱茯神）。头晕耳鸣加磁石、僵蚕；目眩欲吐加夏枯草，蝉蜕；瘀血内阻明显加水蛭，地龙。辨证论治5.脾胃虚弱证症状：面浮肢肿，纳呆便溏，食后腹胀，神疲肢软，舌淡苔白，脉沉弱。治法：健脾益气、利水消肿。处方：防己黄芪汤合五皮饮（防己、黄芪、白术、甘草、大腹皮、生姜皮、茯苓皮、陈皮）。小便涩痛不利加车前草、白茅根、扁蓄；苔厚腻加藿香、佩兰，石苇；阳虚加杜仲、淫羊藿、仙茅、附子。

辨证论治

6.脾肾阳虚证症状：面色白，神疲肢软，心悸气短，畏寒肢冷，腰膝酸软，便溏，水肿、夜尿，舌淡苔白，脉沉细。治法：健脾补肾、温阳利水。处方：真武汤或济生肾气丸（茯苓、白术、白芍、生姜、附子）。无水肿可用香砂六君汤加附片、肉桂或桂附理中汤；阳虚水泛，喘促不能平卧加葶苈子、大枣、生姜、白术、细辛；畏寒肢冷加肉苁蓉、巴戟天、菟丝子等。辨证论治7.瘀水互结证症状：肢体浮肿，久不消退，皮肤瘀斑，腰刺痛或伴血尿，舌紫暗，苔白，脉沉细涩。治法：活血祛瘀、化气利水。处方：桃红四物汤合五苓散（桃仁、红花、生地、当归、杭芍、川芎、桂枝、茯苓、泽泻、猪苓、白术）。水肿较重加车前草、槟榔；气滞加柴胡、陈皮、木香；湿重加苏叶、生姜；低热盗汗，手足心热加知母、黄柏；腰膝酸软加杜仲、寄生、狗脊、肉苁蓉。（三）各证型通用中成药及中药注射液

1、中成药：雷公藤多苷片、百令胶囊、金水宝胶囊、黄葵胶囊、血尿安胶囊血府逐瘀胶囊、血塞通（软）胶囊、血栓通胶囊、院内湿疹霜解毒止痒、院内黄金万红膏、院内健脾养肝丸等。2、中药注射液：根据病情选择具有活血化瘀作用的中药注射液静脉滴注，例如丹参(酮)注射液、丹红注射液、川芎嗪注射液、灯盏花注射液、血栓通注射液、杏丁注射液、参芎注射液、肾康注射液等。典型病案分析李某，女，32岁，心悸气短，失眠多梦1年。患者1年前妊娠5个月时因“胎死腹中，全身浮肿，高血压，尿蛋白+3”在昆明某医院确诊为“系统性红斑狼疮”，经给以引产、激素、环磷酰胺冲击治疗后，浮肿消退，血压正常，尿蛋白一度转阴，病情好转。但一年来心悸气短，失眠多梦，1月前感冒后尿蛋白再次出现。刻下症：心悸气短，失眠多梦，神疲乏力，脱发，烘热多汗，眼干涩畏光，月经紊乱，纳可，二便正常。舌质红少津有裂纹，苔薄白，脉细。理化检查：血Rt：正常；尿Rt:蛋白（+2）；肝肾功：正常。诊其为心悸（狼疮性肾炎），气阴两虚，肝肾阴虚证。由于患病日久耗气伤阴，以至气阴两虚，肝肾阴虚，伤及心阴，心失所养，故见心悸气短，失眠多梦；气虚故见神疲乏力；阴虚血亏故见脱发，眼干涩畏光，月经紊乱；阴虚内热故见，烘热多汗，面红；舌质红少津裂纹，脉细为气阴两虚之征。治宜益气养阴，滋补肝肾。黄芪生脉二至丸为主治疗气阴两虚型狼疮性肾炎治宜益气养阴，滋补肝肾。拟方：黄芪生脉二至丸合酸枣仁汤加味；生脉散合知柏地黄丸加味，处方：黄芪30g，苏条参25g，麦冬15g，五味子10g，女贞子15g，旱莲草15g，酸枣仁30g，知母10g，茯神25g，川芎12g，生龙牡各30g，甘草3g。苏条参25g，麦冬15g，五味子10g，知母12g，焦柏12g，生地15g，山茱萸15g，山药30g，茯苓30g，泽泻30g，丹皮12g，各10剂，水煎服，日1剂。童某，女，45岁,反复浮肿、蛋白尿11年，再发加重伴腰痛1周。患者2001年初因颜面、下肢浮肿入住昆医附一院，经查尿蛋白4+、作免疫学检查异常等而确诊为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，予服强的松60mg/日及静滴环磷酰胺注射液冲击治疗后病情好转，激素逐渐减量，半年后尿蛋白转阴。2003年因患伤寒病情复发，加大激素用量后病情得以控制；2009年因妊娠病情再次复发，并出现颜面、眼睑红斑，之后终止妊娠，强的松加至25mg/日，并加服羟氯喹片治疗后病情好转。近1周来双眼睑及下肢浮肿明显，自觉腰痛，昨日复查尿蛋白为3+，遂来要求配合中药治疗。现服强的松12.5mg/日，羟氯喹0.2/次，日2次。刻下症：双眼睑及双下肢浮肿，腰痛，乏力倦怠，夜寐易醒，偶有心悸，纳呆食少，大便干，一二日一行，小便黄。舌质淡红少津，边有齿痕苔薄黄，脉细弦。2012.1.21.尿常规：潜血2+，蛋白3+，RBC0-2/HP，WBC0-1/HP；血常规：正常；血脂：LDL-C3.41mmol/L↑,Apo-A11.88g/L↑,余正常；肾功：正常；血清电解质：正常。大补阴丸为主治疗肾脾两虚型狼疮性肾炎诊其为水肿（狼疮性肾炎），肾脾两虚、阴虚水泛证。肾阴亏虚，致肾之气化无力，加之脾虚运化无力，水湿泛滥，故见双侧眼睑及双下肢浮肿；肾虚固摄无力、阴虚内热、迫精外泄，故见蛋白尿；肾虚腰府失养，故见腰痛；肾阴不足，虚热内扰，故见夜寐易醒，偶有心悸；脾虚运化无力，故见乏力倦怠、纳呆食少；阴虚有热，故大便干，一二日一行，小便黄；唇干红、舌淡红少津、边有齿痕，苔薄黄，脉细弦均为阴虚郁热夹湿之象。本病病位在肾、脾，为本虚标实证，以肾脾亏虚为本，水湿、郁热为标，宜标本兼治。治宜滋阴补肾，健脾利水，清利湿热。拟方：大补阴丸合知柏地黄六一散加味，处方：知母12g焦柏12g生地黄15g制龟板25g淮山药30g枣皮12g茯苓30g泽泻30g丹皮10g蝉蜕12g滑石18g车前子30g（布包煎）蒲公英30g青蒿15g甘草3g，6剂，水煎服，日1剂。医案李某，女，43岁。2000年2月22日初诊。反复浮肿、腰痛6年余，加重一周。初诊：患者1993年4月因浮肿、腰痛、蛋白尿入住省某医院，经查确诊为“系统性红斑狼疮”，予服强的松片及注射环磷酰胺冲击治疗后，尿蛋白仍在（+++）〜（++）之间波动，症状无明显改善，配合服中药治疗几年间病情曾有好转。一周来感腰痠胀痛，遇劳加重，颜面及双眼睑浮肿，晨起双手指紧胀感，时感双手背手指发麻，双下肢肿胀感，神疲思睡，肢软乏力。就诊时诉颜面及双眼睑浮肿，双下肢肿胀感，腰痠胀痛，遇劳加重，晨起时感双手指紧胀感，时感双手背手指发麻，神疲思睡，肢软乏力，纳可，大便调，小便浑浊。舌淡红，苔薄白，脉滑。服强的松片20mg/日。化验尿常规：尿蛋白（+++），潜血（+++）；24小时尿蛋白定量为1232.5mg/24h；临床免疫学检查：ANA(+)，A-dsDNA(+)，ENA谱:抗-SSA(+),抗-ENA(+)。

诊其为水肿，证属脾肾两虚。拟方（一）六味地黄丸合二至丸（六味二至饮）加味：生地黄15g、淮山药15g、枣皮12g、茯苓30g、泽泻30g、牡丹皮10g、女贞子12g、旱莲草12g、防己12g、白茅根20g、益母草12g、枸杞子30g；（二）防己黄芪汤合四苓散加味：黄芪30g、白术15g、防己12g、茯苓30g、泽泻30g、猪苓15g、薏苡仁30g、白茅根15g、大蓟30g、忍冬藤25g、豨莶草15g、甘草3g。嘱

（一）、（二）方交替水煎服，每日1剂，日服3次，连服40天。并嘱注意休息，避免过度劳累；宜食低盐、低脂、清淡饮食，忌食辛辣香燥之品；慎起居，避受风寒或风热之邪。二诊（2000年4月6日）：患者服药后，颜面及双眼睑浮肿基本消退，双下肢肿胀减轻，仍时感腰痠痛，近来常感牙龈肿痛，咽干痛，神疲乏力，纳眠可，大便干结，小便调。唇干，舌红少津，苔薄白，脉滑。复查尿常规：尿蛋白为（++），潜血（++）。为肾阴亏虚日久，致阴虚火旺，虚火上炎，且内火与外热之邪交炽，内外合邪，火热上攻，治宜滋阴降火、清热解毒，方（一）三才封髓丹加味：天冬15g、生地黄15g、南沙参20g、焦柏12g、砂仁5g（后下）、骨碎补15g、露蜂房12g、桑叶12g、菊花12g、芦根25g、蒲公英25g、甘草3g；方（二）知柏地黄丸加味：知母12g、焦柏12g、生地黄15g、淮山药30g、枣皮12g、茯苓30g、泽泻30g、牡丹皮10g、黄芪15g、大蓟30g、露蜂房12g、重楼12g。煎服法同前，连服2月以上，另强的松减服为15mg/日，余嘱同前。三诊（2000年6月20日）：服药后双下肢肿胀感消除，牙龈肿痛症状缓解，腰痠痛明显减轻。现晨起感倦怠乏力，目胀眼花，偶感腰膝痠软，纳眠可，二便调。察见双下肢未见凹陷性水肿，舌红苔薄白，脉细。复查尿常规：尿蛋白（+），潜血（++）。为久病迁延，精气血亏虚，目失所养，故宜予滋阴补肾、养肝明目、凉血活血法调治，拟方（一）六味地黄丸合二至丸（六味二至饮）加味：生地黄15g、淮山药15g、枣皮12g、茯苓30g、泽泻30g、牡丹皮10g、女贞子12g、旱莲草12g、大蓟30g、益母草12g、木贼草12g、夏枯草12g；方（二）杞菊地黄丸加味：枸杞子30g、菊花12g、生地黄15g、枣皮12g、淮山药25g、茯苓30g、泽泻30g、牡丹皮12g、续断12g、桑寄生15g、白茅根15g、大蓟30g。煎服法同前，连服半年以上，另强的松减服为10mg/日。余嘱同前。医案蒋某，男，20岁。2008年11月11日初诊。颜面皮肤红斑，双下肢皮肤散在出血点半年。初诊：患者4年前因“颜面皮肤红斑，血小板减少”在昆明某医院经相关检查确诊为“系统性红斑狼疮”，经给予激素、环磷酰胺等药治疗病情较稳定，半年前外感后出现颜面皮肤红斑，双下肢少许散在出血点。刻症见：颜面皮肤红斑，双下肢少许散在出血点，神疲乏力，烘热汗出，口干欲饮，近1周饮食不节后腹胀、便溏。唇红干舌质红，舌苔少，脉细，血小板：87×10＊9/L。治以清热解毒，滋补肝肾，凉血散瘀。拟方犀角地黄汤合知柏地黄汤加味。处方：水牛角（代犀角）50g，生地黄15g，赤芍15g，牡丹皮15g，山药30g，山茱萸15g，茯苓30g，泽泻15g，知母10g，焦柏12g，青蒿15g，枳实15g，焦楂15g。水煎服，每日1剂，连服4周。二诊（2008年12月9日）：服上方至今，血小板已升至正常，双下肢散在出血点除，腹胀便溏消失，颜面红斑减轻。现症见：神疲乏力，烘热出汗，口干，二便正常。说明药后热毒炽盛，肝肾阴虚已减轻故下肢出血点除，颜面红斑减轻。因热毒之邪耗气伤阴，气阴两伤、肝肾阴虚故见神疲乏力，烘热出汗，口干，舌尖红，少津，舌苔少，脉细。治以

益气养阴，滋补肝肾，方用黄芪生脉散合二至丸加味治疗。三仁汤为主治疗湿热内蕴型盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮，口腔溃疡反复发作10年，再发加重半年曹某，女，45岁。1997年7月17日初诊。初诊：患者因口腔溃疡反复发作10年，再发加重半年来诊。患者10年前进食辛辣食物后出现口腔溃疡，口唇肿胀疼痛，服中药治疗1周（药名不详）后溃疡愈合，肿痛消失，以后每遇日晒及进食辛辣食物则口腔溃疡复发。半年前因日晒后口腔溃疡加重，久不愈合，2周前在昆明某医院经皮肤活检确诊为盘状红斑狼疮。刻症见：口唇粘膜盘状红斑皮损，肿胀疼痛，口腔舌、颊粘膜溃疡、疼痛，纳呆，脘痞，食后腹胀，大便干，2-3日1行，小便短频，面红，舌质红，舌苔黄腻，脉滑。临床免疫学检查：ANA（+），抗ENA（+），抗SSA（+）；血沉：30mm/h；皮肤病理诊断：符合盘状红斑狼疮改变；前臂狼疮带实验（+）。诊其为口疮（盘状红斑狼疮），湿热内蕴证。治宜清热利湿，理气健脾。拟方：三仁汤合平胃散加味。处方：杏仁12g，薏苡仁30g，白豆蔻10g，厚朴12g，通草10g，滑石18g，竹叶10g，法夏15g，苍术15g，陈皮12g，枳实15g，甘草3g。10剂，水煎服，每日1剂。二诊（1997年8月26日）：患者服上方至今，口腔粘膜溃疡愈合，口唇红斑皮损减轻，纳增，腹胀减。现症见：口唇盘状红斑，轻微疼痛，神疲乏力肢软，烘热出汗，口干，纳眠二便正常，舌红少津，舌苔薄黄，脉细，此为湿热之邪耗气伤阴，以至气阴两虚，治以益气养阴。处方：生脉散合二至丸加味：苏条参25g，麦冬15，五味子10g，女贞子15g，旱莲草15g，生地15g，山药30g，杭芍15g，黄芩12g，甘草3g。水煎服，每日1剂，连服1月。三诊（1997年9月30日）：患者服上方至今，口唇红斑皮损愈合，盘状红斑消退。现症见：失眠多梦，心烦，神疲乏力肢软，口干，纳可，二便调，舌质红，舌苔薄白，脉细。理化检查：血常规：正常；尿常规：蛋白（—）；临床免疫检查：正常。经上述治疗患者主症已缓解，临床免疫学正常，治疗显效。现因气阴两虚尚未完全恢复，阴虚内热，热扰心神故见失眠多梦，心烦，神疲乏力肢软，口干；舌质红，舌苔薄白，脉细均为气阴两虚之征。治以益气养阴，养心安神，处方：生脉散合酸枣仁汤加味：苏条参25g，麦冬15，五味子10g，酸枣仁30g，茯神25g，川芎12g，知母10g，合欢皮15g,夜交藤15g,甘草3g。孟如用药心得青蒿能解毒消斑，在辨证基础上加用青蒿对SLE、DLE的红斑皮损有较好的疗效。治疗甲亢患者时，若患者有多汗、目胀表现时，孟如教授用大剂量桑叶18〜30g，既可疏风清热治目胀，又可收汗。孟如教授认为桑叶小剂量疏风解表，大剂量则反有收汗之功。疗LN时，患者大多伴有血尿、蛋白尿，孟如教授多在辨证基础上加用口芪、益母草、小蓟，有消除蛋白的作用。女贞子兼有缓泻作用，若患者有便秘，则女贞子重用至30g以上，若患者出现便溏，则减量只用至12g孟如用药心得荷顶配怀牛膝升清降浊取荷顶升发清阳，怀牛膝引血下行，即升清降浊、调理气机之功效，用于治疗SLE、LN患者因血压升高所致的头痛、眩晕之证。辨证属风痰上扰者，孟如教授常用半夏白术天麻汤加荷顶、淮牛膝，燥湿化痰，平肝熄风，升清降浊，调理气机；辨证属痰热上扰者，则用黄连温胆汤加荷顶