肺动脉高压与肺源性心脏病七演示文稿

肺动脉高压与肺源性心脏病七版演示文稿本文档共43页；当前第1页；编辑于星期三\16点19分优选肺动脉高压与肺源性心脏病七版本文档共43页；当前第2页；编辑于星期三\16点19分肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分：轻度：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：>45mmHg。本文档共43页；当前第3页；编辑于星期三\16点19分第一节肺动脉高压的分类

2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类1.动脉性肺动脉高压2.静脉性肺动脉高压3.低氧血症相关性肺动脉高压4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.其它原因所致肺动脉高压本文档共43页；当前第4页；编辑于星期三\16点19分

第二节特发性肺动脉高压

PrimaryPulmonaryHypertension本文档共43页；当前第5页；编辑于星期三\16点19分定义：

不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现：

致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病本文档共43页；当前第6页；编辑于星期三\16点19分流行病学：

美国和欧洲普通人：（2-3）/100万中国目前无确切发病率可发生于任何年龄育龄妇女多见平均患病年龄36岁病因与发病机制：

目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关

本文档共43页；当前第7页；编辑于星期三\16点19分

临床表现症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状

1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状

2.胸痛

3.头晕或晕厥

4.咯血

5.其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现本文档共43页；当前第8页；编辑于星期三\16点19分实验室及其他检查

目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病2.胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细⑵右心室肥大⑶肺动脉段突出

本文档共43页；当前第9页；编辑于星期三\16点19分3.EKG：右心室增大或肥厚4.超声心动图：⑴未见心血管先天性畸形⑵右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚⑶可反映肺动脉高压及相关表现本文档共43页；当前第10页；编辑于星期三\16点19分5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性肺动脉高压的重要手段本文档共43页；当前第11页；编辑于星期三\16点19分8.右心导术：直接测定肺动脉压9.肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。

本文档共43页；当前第12页；编辑于星期三\16点19分诊断及鉴别诊断病史临床表现辅助检查所见排除继发性肺动脉高压本文档共43页；当前第13页；编辑于星期三\16点19分

治疗（一）药物治疗

1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等

2.抗凝治疗：华法林等

3.其他：利尿、强心等治疗（二）肺或心肺移植本文档共43页；当前第14页；编辑于星期三\16点19分第三节肺源性心脏病定义：肺源性心脏病（corpulmonale,简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。本文档共43页；当前第15页；编辑于星期三\16点19分慢性肺心病定义：由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。

本文档共43页；当前第16页；编辑于星期三\16点19分流行病学：是我国的一种常见病。患病率，20世纪70年代，14岁以上人群为4.8‰；1992年北京等部分地区的为4.4‰。其中>15岁的人群为6.7‰。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。男女无明显差异。本文档共43页；当前第17页；编辑于星期三\16点19分

病因(按发病部位不同分为)

（一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见哮喘、结核、支扩、结缔组织病。（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚脊髓灰质炎、肌营养不良等。（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细小动脉炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。本文档共43页；当前第18页；编辑于星期三\16点19分发病机制及病理本文档共43页；当前第19页；编辑于星期三\16点19分

（一）肺动脉高压的形成机制

LT↑和5–HT↑

缺氧→平滑肌细胞内Ca离子↑→肺血管收缩→肺高压二氧化碳潴留→H离子↑

1.肺血管阻力增加的功能性因素本文档共43页；当前第20页；编辑于星期三\16点19分2.

肺血管阻力增加的解剖学因素炎症累及肺小动脉→管壁增厚狭窄，阻力↑肺泡压增高压迫→肺泡毛细血管压力↑肺泡壁破裂→毛细血管网受损缺氧→肺血管重朔血流缓慢→肺小动脉微血栓形成

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促红素↑→继发性红细胞增多→血液粘稠度增加缺氧→肾小动脉收缩→水钠潴留→血容量增加→肺高压醛固酮↑→水钠潴留→血容量增加

3.血容量增多和血液粘度增加本文档共43页；当前第22页；编辑于星期三\16点19分（二）心脏改变和心力衰竭肺动脉高压→右心室肥厚→扩大→功能衰竭→体循环淤血（三）其他重要脏器的损害脑、肾等本文档共43页；当前第23页；编辑于星期三\16点19分临床表现本文档共43页；当前第24页；编辑于星期三\16点19分（一）肺、心功能代偿期1.症状：咳、痰、喘，乏力劳动耐力下降2.体征：发绀，肺气肿的体征干湿啰音本文档共43页；当前第25页；编辑于星期三\16点19分

（二）肺、心功能失代偿期

1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡表情淡漠、昏迷体征：发绀、球结膜充血水肿、生理反射减弱、病理征(+），皮肤潮红、多汗本文档共43页；当前第26页；编辑于星期三\16点19分2.右心衰竭症状：气促更明显，心悸、食欲下降腹胀、恶心体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可见、P2>A2、三尖瓣收缩期杂音颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流征阳性、腹水、双下肢水肿本文档共43页；当前第27页；编辑于星期三\16点19分实验室及其它检查

本文档共43页；当前第28页；编辑于星期三\16点19分（一）X线检查

1.肺部基础疾病的表现

2.肺动脉高压的表现右下肺动脉干扩张≥15mm

其横径/气管横径≥1.07

“残根”征肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘

本文档共43页；当前第29页；编辑于星期三\16点19分本文档共43页；当前第30页；编辑于星期三\16点19分本文档共43页；当前第31页；编辑于星期三\16点19分（二）心电图检查

1.电轴右偏,顺钟转位

2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波

3.右束支传导阻滞本文档共43页；当前第32页；编辑于星期三\16点19分本文档共43页；当前第33页；编辑于星期三\16点19分本文档共43页；当前第34页；编辑于星期三\16点19分本文档共43页；当前第35页；编辑于星期三\16点19分（三）心B超:右室流出道内径≥30mm,

右室内径≥20mm（四）血气分析:PaO2<60mmhgPaCo2>50mmhg（五）血液检查:白细胞↑,红细胞↑,

肝肾功能异常（六）其它：肺功能、痰培养本文档共43页；当前第36页；编辑于星期三\16点19分诊断:

症状+体征+各项检查鉴别诊断:

冠心病(肺冠心)

风心病原发性心肌病本文档共43页；当前第37页；编辑于星期三\16点19分

并发症

1.肺性脑病:首要死因

2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不同类型

3.心律失常:原因、特点

4.休克:心源性休克、失血性休克

5.消化道出血

6.弥散性血管内出血（DIC）

本文档共43页；当前第38页；编辑于星期三\16点19分治疗（一）急性加重期的治疗原则:1.积极控制感染2.畅通呼吸道3.改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰5.积极处理并发症本文档共43页；当前第39页；编辑于星期三\16点19分（1）积极控制感染经验抗生素使用痰培养抗生素选用（2）畅通呼吸道祛痰(氯化铵合剂)

体位引流(翻身,拍背)

支气管舒张剂(氨茶碱类)本文档共43页；当前第40页；编辑于星期三\16点19分（3）改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留

氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-2L/min，给氧浓度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅）

辅助通气:无创:BiPAP呼吸机,有创:控制通气本文档共43页；当前第41页；编辑于星期三\16点19分（4）控制心衰

基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道、改善通气及换气