生长激素缺乏性侏儒

一、GH的分泌呈节律性脉冲式释放：脉冲的周期与年龄有关，人一生中青春期GH分泌最多平每天8约0μg4有间-晨0。二、GH的生理作用：促进生长：促进骨、软骨、肌肉及其他结缔组织的分裂增殖和蛋白质合成，促进骨骼及肌肉的生长发育，对大脑发育无影响。调节代谢：促进蛋白质代谢，总效应是合>分解，促进脂肪的氧化分解，提供能量，减少外周组织摄取和利用葡萄糖，血糖升高；有利于机体生长和修复。三GH的调节释及。四、生长激素缺乏性侏儒症的定义（GH）又称垂体性侏儒症是指在出生后或儿童期起病，因下丘-垂体-胰岛素样生长因子IGF-）生长轴功能障碍而导致生长缓慢，身材矮小，但比例匀称。五、GHD临床表现：躯体生长迟缓：患者出生时身长、体重往往正常，数月后躯体生长迟缓3岁以下低于每年7c、3岁至青春期每年不超过4～5c有过m。，性H缺乏。 智力与年龄相称；④骨骼发育不全X线摄片可见长骨均短小，骨龄幼稚，骨化中心发育迟缓，骨骺久不融合。⑤Laron侏儒症患重GH缺表胖鼻凸出细。⑥继发性生长素缺性侏症力。六、GHD诊断：①身材矮小身高均长<4cm，为同年同别正人均值-2SD（标准）下，发育失。②骨龄检查实际龄后2年以上。③GH、后H于5μL过0μgL。④性H隔0续2～4均H。⑤定1水应GH的。 ⑥IB3测应GH的状。⑦GH后H过5μL性D于5μL性D但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH，需多次注射才能启动垂体释放GH。生长激素缺乏性侏儒症确诊后，尚需进一步寻找致病原因。应作视野检查、蝶鞍X线片、头颅CT、MRI等以除外垂体瘤。特发性者临床上无明显原因。七、药物性GH激发试验：胰岛低血试础态下予岛素0.0-01/kg静注血糖降50%GH峰值在2030分钟现；精氨激试精酸0.gkg加入5%1%葡萄静滴30分钟有睡血下等应，宜睡2小时，GH峰值在60-20分钟内现；左旋多激发验：-Dpa05g1.3m2口服，GH峰值在45-10分钟出现；④可乐定激试验可定4ug/g，GH峰值在60-10分钟出，低血嗜睡副作。八、生长激素释放激素兴奋试验：静注GHRH12u/kg注射及后30、60、90、120分钟取血测GH。如峰值≤5ug/LL；L如H而H的GD。九、GHD鉴别诊断：全身性疾病所致的侏儒症吸。青春期延迟患者身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据，血浆中GH、IGF-1正常。一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。呆小病：除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症，智力常迟钝低下，查甲状腺功能可鉴别。（Turner综合征发清H为5，O。十、GHD治疗：因颅脑外、放疗、瘤引起继发性GHD，除内分泌治疗外尚需进行因治疗。（一重组人GH治疗量般每周0.5～0.U/g分6～7次于前30～60分钟皮下射用，身高长度达每年10cm以后疗效渐减注射rhGH的局部及全身不良反应极少有报告可引起T、TSH降低如伴有甲状腺功能减退或rhGH治疗中出现甲状腺功能减退需先给予甲状腺激素替代治疗。（二）生长激素释放素2μg/kg体重，每晚睡前皮下注射，连续6个月，适用于下丘脑性GH缺乏症。（三）胰岛素样生长因子-1用于治疗GH不敏感综合征。早期诊断、早期治疗者效果较好，每日皮下注射2次，每次40～80μg，生长速度每年可增加4cm以上。不良反应有低血糖等。（四同化激素临床上常苯丙诺龙一可在12岁后小剂间应用每周1次每次10～12.5g，肌内射，程以1年为宜。时第1年内可长高10cm左右，以生长慢，终身仍小。（五人绒毛膜促性腺激素适用于年龄达青春育期