第九章造血系统(3课时)

造血(zàoxuè)系统疾病第一(dìyī)临床医学院儿科教研室何岳林第一页，共六十六页。精选ppt正常小儿(xiǎoér)造血特点

胚胎(pēitāi)期造血

123456

78910(m)卵黄(luǎnhuáng)囊造血期肝脾造血期骨髓造血期第二页，共六十六页。2精选ppt

骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血应激感染溶血(rónɡxuè)、贫血、骨髓受抑体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血(zàoxuè)第三页，共六十六页。3精选ppt正常(zhèngcháng)小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童(értóng)8~10%成人6~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人第四页，共六十六页。4精选ppt正常小儿血象(xuèxiàng)特点WBC数量(shùliàng)变化初生(chūshēnɡ)1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)第五页，共六十六页。5精选ppt

4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间(shíjiān)淋巴中性(zhōngxìng)粒中性粒细胞和淋巴细胞比例(bǐlì)变化第六页，共六十六页。精选ppt正常小儿血象(xuèxiàng)特点

RBC和Hb的量变(liàngbiàn)出生(chūshēng)10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC第七页，共六十六页。7精选ppt正常小儿血象(xuèxiàng)特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿(tāiér)期出生时1y2y成人Hb种类(zhǒnglèi)变化第八页，共六十六页。8精选ppt血红蛋白的种类(zhǒnglèi)正常成人红细胞中有3种血红蛋白：成人血红蛋白：HbA（α2β2)96%-98%

成人次要血红蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1%

胎儿血红蛋白:HbF（α2γ2)2%以下第九页，共六十六页。精选ppt正常小儿血象(xuèxiàng)特点出生(chūshēng)时偏低正常:10~30x109/LBPC变化(biànhuà)—基本同成人第十页，共六十六页。10精选ppt贫血(pínxuè)概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(biāozhǔn)(g/L)<6m(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%第十一页，共六十六页。11精选ppt分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿(xiǎoér)小儿(xiǎoér)

轻度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<1第十二页，共六十六页。12精选ppt生理性贫血(pínxuè)

(PhysiologicAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血生理性贫血的原因

红细胞生成减少：自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命(shòumìng)较短；生长发育迅速：血循环量增加；特点自限性，无需治疗第十三页，共六十六页。13精选ppt贫血(pínxuè)病因分类1.

生成不足(bùzú)造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍(原发性和继发性)再生障碍性贫血其它原因

感染、炎症、癌性贫血第十四页，共六十六页。14精选ppt贫血病因(bìngyīn)分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸(línsuān)脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病第十五页，共六十六页。15精选ppt贫血(pínxuè)病因分类

2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天(hòutiān)性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢第十六页，共六十六页。16精选ppt贫血病因(bìngyīn)分类3.

丢失过多(失血性)急性(jíxìng)：大出血慢性：消化道、寄生虫第十七页，共六十六页。17精选ppt贫血形态(xíngtài)分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯(dānchún)小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血第十八页，共六十六页。18精选ppt贫血(pínxuè)共同临床特征一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血(zàoxuè)器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞第十九页，共六十六页。19精选ppt非造血系统(xìtǒng)症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同(gòngtóng)临床特征第二十页，共六十六页。20精选ppt常用贫血实验室检查(jiǎnchá)步骤二系以上(yǐshàng)异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－第二十一页，共六十六页。21精选ppt贫血(pínxuè)诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血(pínxuè)及程度RBC形态(xíngtài)＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因第二十二页，共六十六页。22精选ppt营养性溶血性失血性造血(zàoxuè)性确定(quèdìng)诊断大致(dàzhì)原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病第二十三页，共六十六页。23精选ppt常见贫血症状(zhèngzhuàng)鉴别营养性贫血—

缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—

新生儿溶血(rónɡxuè)病、地中海贫血

再生不良性贫血—

再生障碍性贫血

贫血(pínxuè)＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大第二十四页，共六十六页。24精选ppt总论(zǒnɡlùn)小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉(jiāochā)、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲第二十五页，共六十六页。25精选ppt贫血(pínxuè)护理日常生活和饮食指导指导正确用药(yònɡyào)观察疗效和副作用注意预防感染第二十六页，共六十六页。精选ppt营养性缺铁性贫血(pínxuè)

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)第二十七页，共六十六页。27精选ppt

定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗(zhìliáo)有效第二十八页，共六十六页。28精选ppt铁代谢(dàixiè)

铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存(chǔcún)铁肌红蛋白酶

65%30%5%<1%

2.来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分第二十九页，共六十六页。29精选ppt铁代谢(dàixiè)3.

吸收转运(zhuǎnyùn)吸收

12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收第三十页，共六十六页。30精选ppt铁代谢(dàixiè)3.

吸收(xīshōu)转运转运

Tf与TfR血清铁(SI)：Tf+铁总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC第三十一页，共六十六页。31精选ppt铁代谢(dàixiè)4.储存与利用储存方式

铁蛋白含铁血(tiěxuè)黄素利用

Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童<15mg/d第三十二页，共六十六页。32精选ppt病因储铁不足早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁

摄入不足

乳类铁少、未加辅食生长发育血容量增加>铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻(fùxiè)/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)第三十三页，共六十六页。33精选ppt发病(fābìng)机制缺铁对血液系统(xìtǒng)影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖(zēngzhí)RBC数量小细胞低色素贫血第三十四页，共六十六页。34精选ppt发病(fābìng)机制缺铁对非造血(zàoxuè)系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力(tǐlì)神经系统消化道免疫力第三十五页，共六十六页。35精选ppt铁缺乏(quēfá)演变过程红细胞生成缺铁期缺铁性贫血(pínxuè)期铁减少(jiǎnshǎo)期储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型第三十六页，共六十六页。36精选ppt临床表现

婴幼儿，起病缓慢(huǎnmàn)

血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大第三十七页，共六十六页。37精选ppt3.非造血(zàoxuè)系统症状消化系统(xiāohuàxìtǒng)神经系统(shénjīngxìtǒng)心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力第三十八页，共六十六页。38精选ppt实验室检查(jiǎnchá)外周血象

小细胞(xìbāo)低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常第三十九页，共六十六页。39精选pptA.正常(zhèngcháng)外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度(qīnɡdù)IDA期E.中度(zhōnɡdù)IDA期F.重度IDA期第四十页，共六十六页。40精选ppt实验室检查(jiǎnchá)2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后(luòhòu)于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%第四十一页，共六十六页。41精选pptA.

有核细胞增生明显(míngxiǎn)活跃B.浆幼核老第四十二页，共六十六页。42精选ppt实验室检查(jiǎnchá)3.生化检查(jiǎnchá)血清铁蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感红细胞游离原卟啉(FEP)>500ug/dl血清铁(SI)

<60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS)

<15%IDA期总铁结合力(TIBC)

>350ug/dl第四十三页，共六十六页。43精选ppt诊断喂养(wèiyǎng)史临床表现外周血象铁代谢(dàixiè)检查铁剂治疗(zhìliáo)有效骨髓Hb电泳初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断第四十四页，共六十六页。44精选ppt预防提倡母乳喂养及时(jíshí)添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病第四十五页，共六十六页。45精选ppt治疗(zhìliáo)原则

祛除病因(bìngyīn)补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲

力蜚能剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后6~8w第四十六页，共六十六页。46精选ppt治疗硫酸亚铁(liúsuānyàtiě)

含铁量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲

含铁量35％0.1/片10mg/kg.d菲普利40mg/10ml第四十七页，共六十六页。47精选ppt治疗(zhìliáo)治疗反应：

12~24h3d~1w1~2w3~4w继用6~8w2.无效原因：用药？病因(bìngyīn)？误诊？Hb正常(zhèngcháng)HbRet精神症状增加铁储存第四十八页，共六十六页。48精选ppt间隔(jiàngé)补铁—WHO定义

是指q3d或qw补铁一次理论基础

小肠粘膜细胞更新周期(zhōuqī)为5－6d动物实验铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究

Hb升高与胃肠道副反应推荐

小剂量(元素铁2mg/kg.d)

短疗程(12w)间隔补铁(qw)第四十九页，共六十六页。49精选ppt营养性巨幼细胞(xìbāo)贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)第五十页，共六十六页。50精选ppt定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神(jīngshén)症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效第五十一页，共六十六页。51精选ppt病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性(mànxìng)溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏第五十二页，共六十六页。52精选ppt发病(fābìng)机制B12、叶酸对血细胞发育影响(yǐngxiǎng)

还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成第五十三页，共六十六页。53精选ppt临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄(cānghuáng)、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤第五十四页，共六十六页。54精选ppt实验室检查(jiǎnchá)1.外周血象

大细胞(xìbāo)正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少第五十五页，共六十六页。55精选pptA.巨幼细胞(xìbāo)贫血血象B.嗜碱性(jiǎnxìnɡ)点彩红细胞第五十六页，共六十六页。56精选ppt实验室检查(jiǎnchá)2.骨髓(ɡǔsuǐ)象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降第五十七页，共六十六页。57精选pptA.有核细胞增生(zēngshēng)明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞第五十八页，共六十六页。58精选ppt诊断(zhěnduàn)贫血症状

血象：骨髓(ɡǔsuǐ)象：血清：震颤(zhènchàn)智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降第五十九页，共六十六页。59精选ppt治疗(zhìliáo)一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12

剂量：500~1000ug