嗜酸性肉芽肿演示文稿

嗜酸性肉芽肿演示文稿本文档共33页；当前第1页；编辑于星期二\0点33分概述嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润。多发生于儿童及青少年，5-10岁多见。发病率1/150万，男女发生率比例3:2侵犯部位为骨骼、肺等。本文档共33页；当前第2页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞朗罕氏细胞（LanghansCells):是来源于骨髓的免疫活性细胞，是一种不成熟的树突状细胞，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。特征：胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒（Birbeckgranule）。本文档共33页；当前第3页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞本文档共33页；当前第4页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞增多症的三种类型嗜酸性肉芽肿：又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80%。本文档共33页；当前第5页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞增多症的三种类型勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）：又称急性播散性组织增生症X，属于爆发性，常见于3岁以下儿童，表现为发热，全身多处淋巴结肿大，肝脾肿大，累及多个腹腔脏器，常迅速致命，所占比例10%。本文档共33页；当前第6页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞增多症的三种类型韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-ChristianDisease）：又称慢性播散性组织增生症X，发病缓慢，多见于老年患者，典型的三联征是：尿崩症、突眼症、颅骨缺损。本文档共33页；当前第7页；编辑于星期二\0点33分临床表现起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限，或因病理性骨折就诊。本文档共33页；当前第8页；编辑于星期二\0点33分X线表现长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状，很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。颅骨：内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”。本文档共33页；当前第9页；编辑于星期二\0点33分CT表现椎体或附件有圆形的骨质缺损，可突入椎管内，边缘较清楚，无硬化环，扁平椎，可见椎旁软组织肿胀。本文档共33页；当前第10页；编辑于星期二\0点33分MRI表现椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。本文档共33页；当前第11页；编辑于星期二\0点33分化验白细胞增多嗜酸性细胞增多血沉加快本文档共33页；当前第12页；编辑于星期二\0点33分病例1女性，4岁。本文档共33页；当前第13页；编辑于星期二\0点33分病例2男性，32岁。本文档共33页；当前第14页；编辑于星期二\0点33分病例3女性，10岁。本文档共33页；当前第15页；编辑于星期二\0点33分病例3女性，10岁。本文档共33页；当前第16页；编辑于星期二\0点33分病例3女性，10岁。本文档共33页；当前第17页；编辑于星期二\0点33分病例4本文档共33页；当前第18页；编辑于星期二\0点33分病例5胸椎多椎体EG本文档共33页；当前第19页；编辑于星期二\0点33分病例6本文档共33页；当前第20页；编辑于星期二\0点33分组织学大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。镜下：可见大量的朗罕氏细胞，胞浆内可见颗粒状小体（Birbeck’s颗粒）,混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润，晚期后细胞数量减少，纤维组织增多。本文档共33页；当前第21页；编辑于星期二\0点33分朗罕氏细胞本文档共33页；当前第22页；编辑于星期二\0点33分诊断临床表现影像所见病理活检本文档共33页；当前第23页；编辑于星期二\0点33分治疗方法方法多样，包括放疗，化疗，手术，病灶内注射激素等，最佳治疗方法尚无定论。总体来说，多以保守治疗为主，目的在于控制症状，保存患肢功能，避免远期并发症出现。脊柱受累患者治疗多以保守为主，部分患者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。本文档共33页；当前第24页；编辑于星期二\0点33分化疗PengXS(IntOrthop,2009）18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者，化疗包括长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-琉嘌呤，结果证实化疗是安全有效的，尤其是对于合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首选方法。本文档共33页；当前第25页；编辑于星期二\0点33分放疗JiangL(Spine,2010)

研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的部分恢复，认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的，且不影响儿童的椎体骨骺发育。常用放疗剂量：30-40Gy/3-4周。本文档共33页；当前第26页；编辑于星期二\0点33分病灶内皮质激素治疗RaabP(ZOrthopGrenzg,2000)报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一，效果确切，创伤较小，费用较低。本文档共33页；当前第27页；编辑于星期二\0点33分手术四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明：儿童术后的随访功能差于非手术组。本文档共33页；当前第28页；编辑于星期二\0点33分病例7本文档共33页；当前第29页；编辑于星期二\0点33分病例8男性，20岁。本文档共33页；当前第30页；编辑于星期二\0点33分预后绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好，保守治疗可获得满意疗效。部分欧美学者甚至认为：大多数嗜酸细胞肉芽肿患者仅需观察。仅少数需要手术治疗。脊柱单个病灶可自愈，复发率很低。北医三院随访的30例颈椎LCH（随访率：85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。本文档共33页；当前第31页；编辑于星期二\0点33分附注119