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抗中性粒细胞胞浆抗体与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体01染色模型pANCAcANCA非典型ANCA（xANCA）目录030204基本信息抗中性粒细胞胞浆抗体，指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA。染色模型染色模型用经典的间接免疫荧光技术（IIF）检测ANCA，阳性荧光染色模型分两种：胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。近来报道一种特殊的荧光谱称之为非典型ANCA（xANCA）。ANCA常与疾病的活动性有关，疾病缓解期滴度下降或消失。cANCAcANCA抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。pANCApANCA抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）。也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言，pANCA患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。非典型ANCA（xANCA）非典型ANCA（xANCA）它代表了pANCA和c

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