肺部疑难肿瘤病变的影像学诊疗讲义

肺部疑难肿瘤病变的影像学诊疗肺良性肿瘤肺部良性肿瘤比较少见（发病率约占全部肺部肿瘤的10％左右），其分类大致为三类：来源于胚胎发育障碍(如错构瘤、畸胎瘤)。来源于间叶组织(如肺平滑肌瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤、血管性瘤等)。来源于支气管壁的上皮或腺体(如支气管乳头状瘤等)。肺错构瘤

(Palmonaryhamartoma)肺良性肿瘤以肺错构瘤最常见，属于肺部间叶组织来源的良性肿瘤，临床多见。临床上：多发生于中年人，平均年龄为40～50岁，男性多于女性，男女比例为2.5：1。多数患者无明显症状或不适，常因其它疾病检查或常规体检发现肺错构瘤（CT表现）可分为为周围型和中央型周围型：（1）病灶边缘光滑，多呈圆形或类圆形，无或少毛刺征，瘤体较大的可有浅分叶征。（2）瘤体较小，多为1.5cm～3cm，极少数大于5cm。（3）肿块多为软组织密度肿块，其内多有脂肪密度区，为其典型CT表现。脂肪密度表现为点圆形、条状或线状等。如果至少有8个象素以上的区域CT值在－40～－120Hu之间，即可诊断有脂肪成分存在（图2）。肺错构瘤（CT表现）（4）钙化，典型钙化为爆玉米花状。但具有此特征者少见。钙化形态可不一，为呈点状、环状或弧线形，有时可见点状、条状、环状和不规则状钙化。弥漫性钙化约占10%，30%可显示钙化或脂肪并存，此为特征性改变。（5）肿块多位于肺内，少数靠近肺门，亦可位于气管腔内。（6）增强后肿块无强化或仅有轻度强化。肺错构瘤（CT表现）中央型：（1）多在较大支气管内，因此患者多无明显得临床症状。（2）位于支气管腔内的错构瘤，一般较小，常呈结节状软组织密度影及钙化影，局限于管壁一侧，周围支气管壁无浸润增厚。（3）远端肺组织可继发阻塞性肺不张或肺炎。但因病灶多位于较大的支气管，所以发生率极低。

右下肺错构瘤男，50岁。偶发胸闷、胸痛多年。胸透发现右肺占位。

/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11762钙化右上肺错构瘤男，63岁，体检发现右上肺占位。/forum_view.asp?forum_id=6&view_id=48771注意病灶中心低密度为脂肪成分脂肪成分右肺错构瘤女，44岁左肺错构瘤

女，48岁肺硬化性血管瘤

（PulmonarysclerosinghemangiomaPSH）患者年龄以30—50岁多见。病灶大小0.5～8cm，小于5cm者占90%。男女比例为l：4。中年女性多发。临床症状无明显特征，患者一般无症状。少数有咳嗽及胸痛等症状。生长缓慢。肺硬化性血管瘤（病理）免疫组化研究发现肿瘤内存在神经内分泌颗粒，认为其是肺良性神经内分泌瘤。现在已证实本病并不是血管源性，但根据WHO的肺部肿瘤分类仍沿用肺硬化性血管瘤这一名称。其组织类型分为4种，分别为：实质型、乳头状型、血管型和硬化型，各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，实质型以炎性纤维化为主，后三者以小血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化。

肺硬化性血管瘤（CT表现）1.多为近肺门区的圆形、卵圆形边界清楚的肿物或结节，无分叶及毛刺。2.平扫较小病变密度均匀，较大的病灶为混杂密度影或为高、低两个密度区。5%病变中可见明显的低密度囊变区，25%可见粗点状钙化灶。3.增强扫描：70％为均匀强化，CT值为65～125HU，30％呈不均匀强化。右肺中叶硬化性血管瘤女，52岁。既往无不适，体检发现右肺门占位。/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=36056平扫（同一病例）增强（同一病例）右肺硬化性血管瘤

女，48岁右肺硬化性血管瘤

女，52岁

平扫增强（同一病例）右肺硬化性血管瘤肺内脑膜瘤脑膜瘤是起源于蛛网膜粒细胞的中枢神经系统常见的原发肿瘤。原发于CNS以外的脑膜瘤成为原发性异位脑膜瘤，临床罕见。多数异位脑膜瘤发生在头颈部，如颅骨、头皮、眼眶、鼻及鼻窦等。发生于胸内者罕见。右肺脑膜瘤/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=506肺内脑膜瘤脑膜瘤是起源于蛛网膜粒细胞的中枢神经系统常见的原发肿瘤。原发于CNS以外的脑膜瘤成为原发性异位脑膜瘤，临床罕见。多数异位脑膜瘤发生在头颈部，如颅骨、头皮、眼眶、鼻及鼻窦等。发生于胸内者罕见。肺黏液瘤黏液廇多好发于皮下、腱膜、骨、泌尿生殖系统及皮肤等部位。原发于肺内者罕见。病理上肿瘤质地柔软，无核分裂，无转移倾向，属于良性肿瘤。右下肺黏液廇女，38岁；右胸背部疼痛3月余。俯卧位定位片/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=24005肺窗纵隔窗（俯卧位）增强肺内畸胎瘤

胸部畸胎瘤绝大多数为发生于纵隔内的良性肿瘤，仅发生于肺内的极为罕见，国内目前为个案报道。肺内畸胎瘤是指纵隔内无畸胎瘤而原发于肺内，并且被肺实质所包围或位于支气管腔内的畸胎瘤。肺内畸胎瘤（诊断要点）1.本病好发于儿童及青壮年，男性较多。临床上咳出毛发或油脂样物质，为本病的特征性表现。2.病灶一般好发于靠近前纵隔旁的肺叶或肺段内。3.病灶大多较大，内出现半月形或半圆形条索状或蜂窝状的脂肪密度，或伴有钙化、骨化或牙齿样物质。

肺内畸胎瘤右肺中叶畸胎瘤，肿块大，紧贴纵隔，密度不均。

肺内畸胎瘤右肺下叶畸胎瘤，体积大，密度不均，其内大片状钙化。与错构瘤不易鉴别。肺平滑肌瘤

肺平滑肌瘤约占肺部良性肿瘤的4％，为间叶组织来源肿瘤，临床少见。肺平滑肌瘤多为单发。肿瘤位于肺周围为实质型，肿块多呈圆形，边缘清楚、光滑，也可轻度分叶，无毛刺。肿瘤生长在支气管腔内者可见肺不张或阻塞性肺炎，并可见突入支气管腔内的软组织影，支气管腔内节结影表面光整，其内密度均匀，多不破坏支气管壁。肺平滑肌瘤右肺下叶平滑肌瘤，瘤体呈圆形，边缘光整，无分叶，无毛刺。

肺平滑肌瘤右肺上叶主支气管肺平滑肌瘤，主支气管腔内圆形节结影，表面光整，密度均匀，支气管壁完整。

肺血管瘤

肺血管瘤是肺内罕见的良性肿瘤。以往认为血管瘤与硬化性血管瘤为同一性质，现在多数学者认为两者是有区别的，是一类真性的肺部良性肿瘤。一般表现为周围型SPN，少数为多发，常位于胸膜下。病灶呈圆形或椭圆形。平扫病灶密度均匀，少数内可见细小砂砾样钙化；增强扫描后病灶呈轻－中度强化。

肺血管瘤肺神经鞘瘤

神经鞘瘤是起源于神经鞘膜雪旺氏细胞的肿瘤，全身各系统均可出现，原发于肺内的极为罕见。约占肺内肿瘤0.1%。良性肺内神经鞘瘤的肿块边缘光整，密度均匀，强化明显呈网格状强化。阻塞支气管时出现阻塞性炎症及肺不张。恶性神经鞘瘤的肿块边缘毛糙，密度不均匀，增强扫描后呈环形强化或不均匀强化。病灶中心出现不规则的囊样低密度影则提示恶性的可能性较大。肺神经鞘瘤左肺下叶支气管型神经鞘瘤，沿支气管生长，呈哑铃状生长。

肺神经鞘瘤左肺神经鞘瘤，体积巨大，几乎占据整个左侧胸腔，推挤纵隔及左肺组织向右侧移位。

肺纤维瘤肺纤维瘤可发生于肺的周围、气管或支气管壁上，多无症状，女性多见。CT表现为轮廓光整，密度均匀，无分叶及毛刺的结节或肿块，增强扫描可见中等强化。少数纤维瘤内可见钙化。肺纤维瘤肺纤维瘤（同一病例）肺内脂肪瘤

肺内脂肪瘤是极为罕见的肺内良性肿瘤，好发于中年女性。大多发生于肺的周边部，少数出现于大支气管内。其CT表现为位于肺外周部的孤立性肿块，边缘光整无分叶及毛刺，常紧贴脏层胸膜，内密度均匀，平扫CT值一般为-100－10HU，增强扫描后无明显强化。肺部良性肿瘤大多比较少见，与恶性肿瘤的CT表现比较有体积较小，密度均匀，边缘光整，分叶及毛刺较少，无或少有双侧肺门及纵隔淋巴结增大等区别。肺部良性肿瘤的鉴别缺乏CT特征性表现，除少数肿瘤内有钙化、脂肪等表现外，多数良性肿瘤较难鉴别，需要依靠病理诊断。肺内脂肪瘤右肺下叶脂肪瘤，其内有多发低密度影，肿块边缘光整，紧贴胸膜，增强扫描无强化。

肺部交界性或少见恶性肿瘤肺上皮样血管内皮瘤

肺上皮性血管内皮瘤又称为血管内细支气管肺泡瘤，是一种极为罕见的肺内血管源性交界性肿瘤，自Dail于1975年首次报道以来全世界也仅报道了数十例。本病为起源于肺血管内皮的良恶性交界性肿瘤。镜下瘤细胞呈上皮样或组织细胞样；胞质内可见呈印戒状的空泡，内有红细胞及其碎片，这是本病的特征性改变。部分病例瘤细胞呈浸润性生长。肺上皮样血管内皮瘤多发肿块型表现为两肺多发大小不一的结节或团块灶。病灶多沿血管及支气管分布，以下肺为主。肿块形态不规则，有分叶，境界不清，周围可见片状磨玻璃样密度增高影，形成“晕征”，为出血或肺组织受浸润所致。部分病灶内可见钙化。一些病例可合并胸腔积液或心包积液。少数病例可有肝、胃肠道、皮肤及四肢转移，肺内多发病灶并非转移灶，为多中心起源。也可表现为肺内单发肿块。肺上皮样血管内皮瘤两肺多发大小不等的结节、团块影，边缘不清，周围有模糊的磨玻璃样密度影。

肺上皮样血管内皮瘤，男，21岁肝上皮样血管内皮廇（EHE）女，55岁女，26岁肺癌肉瘤原发性肺肉瘤分为：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、纤维平滑肌肉瘤、恶性血管外皮细胞肉瘤及癌肉瘤等。肺癌肉瘤约为肺部肿瘤的0.3%。分为中央型（肺实质型）周围型（支气管内型），前者多见。临床表现无特异性；位于周围肺组织的实质性团块，一般体积较大，多＞5cm。确诊需依赖组织学检查。左肺癌肉瘤，男，58岁，前列腺增生入院体检发现左肺占位。/portal/read.php?tid=25242左肺癌肉瘤

肺窗左肺癌肉瘤

纵隔窗左肺癌肉瘤

增强肺纤维肉瘤纤维肉瘤多发生于躯干及四肢；肺纤维肉瘤临床上罕见。肿瘤来源肺间叶组织，一般不侵犯大支气管，常发生于肺的周边部，多呈巨块状。纤维支气管镜检查多为阴性。影像上表现为巨块状肿物、密度均匀，边缘清晰，无毛刺；增强扫描呈不均匀强化。可合并血性胸腔积液。右肺纤维肉瘤，女，28岁，胸闷、胸痛。/portal/read.php?tid=13629右肺纤维肉瘤

肺窗右肺纤维肉瘤

纵隔窗右肺纤维肉瘤

增强肺血管肉瘤血管肉瘤是来源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，发病原因和机制不明，多见于成人，无性别差异。长发生于皮肤及皮下组织、乳腺、骨、肝脾。肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤，也称恶性血管内皮瘤，分为原发性和转移性。临床症状以咯血、咳嗽、胸痛为主，无特异性。影像上为两肺多发或单发、明显强化的团块、结节，可伴有血管受侵犯。肺血管肉瘤，男46岁两肺多发结节、团块，右肺出血，左肺动脉为主血管受累伴部分栓塞，左侧液气胸。肺血管肉瘤（同一病例，纵隔窗）类癌类癌是一种特殊类型的恶性神经内分泌肿瘤。临床上罕见嗜酸细胞类癌是起源于支气管上皮组织的低度恶性肿瘤；可伴有类癌综合征。影像学表现分为中央型和周围型，中央型多见。表现为巨大卵圆形或球形肿块，边缘清晰，密度均匀，稍有液化、坏死、囊变；均匀强化。右肺嗜酸细胞类癌，女，53岁，甲状腺腺瘤入院体检/portal/read.php?tid=12101右肺嗜酸细胞类癌，女，53岁，甲状腺腺瘤入院体检右肺嗜酸细胞类癌，女，53岁，甲状腺腺瘤入院体检淋巴廇恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的T细胞和B细胞的恶性肿瘤（HD,NHL）。肺淋巴瘤可孤立存在，也可以是全身淋巴廇的一部分。肺黏膜相关组织淋巴瘤（MALT淋淋巴瘤）为低度恶性B细胞淋巴瘤。可能与自身免疫、基因缺陷等有关。多见于老年男性，症状轻。影像学上分为单一肿块型、多发结节型、肺实变型。肺实变型需要与大叶性或节段性肺炎鉴别。右上肺MALT淋巴瘤

男，44岁，体检发现；抗炎一周治疗无效。右上肺MALT淋巴瘤

纵隔窗右上肺MALT淋巴瘤

增强支气管腺瘤

支气管腺瘤起源于支气管粘膜导管上皮细胞，约占肺部原发肿瘤的5%左右。内含有大量的神经内分泌颗粒，也属于分化相对较好的神经内分泌肿瘤之一。

支气管