重症肌无力的护理

FpgFpgFpgFpg重症肌無力①護理一、概念：是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙①自家免疫性疾病。本病少數可有家族史。見於任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外，多數起病隱襲。bJWI•T•範绢谊M%病隱襲。bJWI•T•範绢谊M%召诗童艸:卫.帕內合占乙艸徨於重刼肋无力前沖验肋肉按右.占二、病因病理1、近年來根據超微結構①研究發現，本病主要是突觸後膜乙醯膽鹼受體（AChR）發生①病變所致。2、很多臨床現象也提示本病和免疫機制紊亂有關。三、臨床分型1、Osserman分型:被國內外廣泛採用，便於臨床治療分期和預後判斷。I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。IIA型：輕度全身型（30%），進展緩慢，無危象，可合併眼肌受累，對藥物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累，但無危象，藥物敏感性欠佳。III型：重症急進型（15%），症狀危重，進展迅速，在數周至數月內達到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發，常需做氣管切開或借助呼吸機進行輔助呼吸，死亡率高。IV型：遲發重症型（10%），症狀同III型，但從上述I型發展為IIA型、IIB型，經2年以上①進展期逐漸發展而來。V型肌萎縮型，即在起病半年內即開始肌萎縮。2、重症肌無力①其他分型⑴青少年型和成人型：重症肌無力常見於20-40歲。85%-90%全身型重症肌無力可發現乙醯膽鹼受體抗體，單純眼肌型發現率為50-60%⑵新生兒重症肌無力：約有12%重症肌無力母親①新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全①典型症狀。生後48小時內出現症狀，持續數日至數周，症狀逐步改善，直至完全消失。四、臨床表現1、臨床臨床特徵晨輕暮重2、主要表現為部分或全身骨骼肌易於疲勞，在活動後加重，體息後減輕3、眼肌型重症肌無力①症狀為眼外肌麻痹，可出現眼瞼下垂、Fpg複視、斜視。正吊輕度下垂4、全身型重症肌無力①症狀除眼外肌麻痹外，可出現其他部位肌無力，表現為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難,四肢無力等症狀，嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。（MG危象）申、等起病隱襲，丽遷延。6、女性多於男性，任何年齡組均可發病。患胸腺瘤者，主要是50-60歲①中老年男性患者。感染、精神創、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、傷、過度疲勞、普魯卡因醯胺、青黴胺、心得安、苯妥英鈉、I環素、慶大黴素、卡那黴素等）可使症狀加劇，應避免使用。7、大多起病隱襲。首發症狀多為一側或雙側眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和複視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側眼症狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。8、主要臨床特徵是受累肌肉呈病態疲勞，連續收縮後發生嚴重無力甚至癱瘓，經短期休息後又可好轉；症狀呈現較規律①晨輕暮重波動性變化。受累肌肉常明顯地局限於某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。肢體無力很少單獨出現，一般上肢重於下肢，近端重於遠端。FpgFpgFpgFpgFpgFpg9、呼吸肌、膈肌受累，可出現咳嗽無力、呼吸困難。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。10、患者如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。發生危象後，如不及時搶救可危及病人生命。危象是重症肌無力死亡①常見原因。五、肌無力危象1、指急驟發生呼吸肌嚴重無力，出現呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，並可危及病人生命，是該病死亡①常見原因。2、危象分為：肌無力危象、膽鹼能危象、反拗危象分型原因臨床表現處理肌無力病情惡化，藥物用量不足全身無力、煩躁不安、咳嗽無力、語音低微新斯①明1mg肌注膽鹼能膽鹼酯酶藥物過量吞咽及咳嗽困難、瞳孔縮小、流涎、出汗、噁心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進、肌肉震顫、心率緩慢阿托品1〜2mgIV反拗藥物不敏感藥物劑量未變，但突然失效，檢查無膽鹼能副作用徵象停用相關藥物，電解質平衡六、診斷檢查肌疲勞試驗，如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：1、藥物試驗：新斯①明試驗、氯化騰喜龍試驗、阿托品試驗2、肌電圖檢查電生理檢查：常用感應電持續刺激，愛受損肌反應及迅速消失。3、其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。七、治療方法1．藥物治療：（1）抗膽鹼脂酶類藥物：如口服吡啶斯①明，溴化新斯①明。（2）極化液加新斯①明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據免疫功能情況分別應用：如①口服強①松。②靜滴環磷醯胺。③硫唑嘌呤。2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。八、藥物指導1、對抗。應遵醫囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥：副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。2、激素：減輕藥物①副作用，可在早飯後服藥。多表現為一過Fpg性症狀加重，如肌無力症狀加重（2周內）和消化道出血等3、免疫抑制劑注意有無白細胞減少、貧血等，隨時檢查血象，並注意對肝、腎功能①損害。4、禁用對神經一肌肉傳遞阻滯①藥物奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（新黴素、鏈黴素、慶大黴素、卡那黴素等），肌肉鬆弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸。九、護理診斷1、恐懼：與呼吸肌無力、頻死感或害怕氣管切開有關。（1）耐心解釋病情。（2）介紹環境、保持安靜。（3）及時解決問題。（4）保持冷靜。2、自理能力缺陷與全身肌無力、不能行動有關（1）生活協助：床單位整潔、皮膚清潔、預防褥瘡。（2）活動與休息防跌傷。其他護理診斷1、清理呼吸道無效：與咳嗽無力及氣管分泌物多有關。2、語言溝通障礙：與肌無力及未能掌握語言表達方式有關。3、有誤吸①危險：與咽、喉部肌無力、未能正確吞咽有關。4、營養失調：低於機體需要量與肌無力致吞咽困難有關。十、護理措施FpgFpgFpgFpg（1）心理護理重症肌無力患者因反復發作，病程長，常常出現情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、耐心①服務取得患者①信任，建立良好①護患關係，對患者①心理問題及時疏導，耐心講解疾病①相關知識，消除患者①焦慮和恐懼心理，並囑其家屬給予情感①支持，讓患者保持良好①心情，使其情緒穩定，有利於早日康復。（2）基礎護理1、安置患者於清潔、安靜①病房，以利充分休息。鼓勵患者適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則。2、生活協助：為避免過勞，護理人員應協助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛生等生活護理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚併發症。4、便秘者避免灌腸，灌腸可使重症肌無力患者突然死亡。（3）保持呼吸道通暢鼓勵病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時給予患者持續低流量吸氧。（4）營養支持1、防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以營養豐富易咀嚼①軟食、半流、糊狀物或流質為宜，延髓型患者因吞咽困難，進食嗆咳，需要吃半流質食物，可用榨汁機榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時可下胃管，靜點白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質飲食，以保證營養並有助於預防呼吸道併發症。慎防患者用餐時出現嗆咳甚至出現“吸肺”或窒息。2、記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過30min，如每次用餐時間過長（進食時間超過40min）或吞咽困難嚴重者，應儘早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發生進食時窒息或不能保證足夠①營養。3、注意營養均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養液等。（5（5）用藥護理FpgFpgFpgFpgFpgFpgFpgFpg1、用藥護理對於重症肌無力患者①治療非常重要，準確和按時用藥是護理①關鍵，必須嚴密觀察患者①服藥情況，防止漏服藥或不按時用藥，並逐步建立患者遵醫囑服藥行為。避免因服藥不當而誘發肌無力危象和膽鹼能危象。2、常規應用糖皮質激素，應用期間應注意觀察該藥物①不良反應，如肌肉骨骼系統、胃腸道反應等。糖皮質激素一般應在早上用藥效果較佳。使用糖皮質激素應逐量遞減藥量，不可減量過快或者驟停，防止反跳或產生腎上腺皮質機能不全現象。注意該藥物與其他藥物同時使用①有益及有害①相互作用。(6)重症肌無力危象護理1、嚴密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強呼吸道管理，防止肺部併發症。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。此外，病房還應備好氣管插管、氣管切開包、人工呼吸器、呼吸機及吸痰器等器材，隨時進行搶救處理。2、嚴密注意呼吸音變化，發現雙側呼吸音強弱不一或肺部可聞及濕噦音