ANCA相关性小血管炎诊治进展

ANCA相关性小血管炎的

诊治简析血管炎病

指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis，WG）Churg-Strauss综合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点：

①都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）；

②合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）；

③相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。

不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ANCA的致病机制ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。特异性相关检查1

.ANCA2

.活检3.血管造影4.非侵入性影像检查ANCA临床意义结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA分型荧光检测分型：细胞浆型(c-ANCA)细胞核周型(p-ANCA)不典型（a-ANCA）C-ANCA的抗原是Proteinase-3

90%的Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如弹性蛋白酶,乳铁蛋白等)

与很多疾病相关,如MPA和Churg-Strauss综合征受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，间质性肺病，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA—相关血管炎的临床特征特征WGMPAChurg-straussSynANCA阳性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽肿病变有无有ENT+++—++眼部受累眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累少见少见心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞↑轻度无显著不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较Churg-StaussChurg-StraussMicroscopicPolyangiitis

MicroscopicPolyangiitisANCA相关性血管炎治疗诱导缓解治疗——标准治疗（激素+CTX）维持缓解治疗——CTX、Aza、MTX复发治疗诱导缓解治疗强的松剂量：1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小以下情况需要甲基强的松龙（MP）冲击疗法：肺出血

小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾小球肾炎

7-15mg/kg·dX3天,1-3个疗程其他治疗

血浆置换疗法（PE）

合并抗GBM抗体阳性

急性肾衰竭依赖透析

肺出血大剂量丙球疗法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高机体免疫力用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者常规剂量：0.4g/kg·d

X5影响ANCA相关性血管炎的预后相关因素年龄：>65岁（肺部病变发生率高，继发感染多）是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值>23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。小结ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键

Thankyou!常用止血包扎方法

院前急救总的任务：

是维持患者的生命、防止再损伤、减轻患者痛苦，为进一步诊治创造条件，提高抢救成功率，减少伤残率院前急救的原则：1、先救治后运送2、先重伤后轻伤3、急救与呼救并重4、先排险后施救5、救治、监护与转运的一致性院前急救的原则：6、先复苏后固定7、先止血后包扎8、争分夺秒，就地取材9、保留并低温保存离断的肢体或器官。现场伤员的分类与标记：第一急救区红色：伤情严重，危及生命者第二急救区黄色：严重，但无危及生命者第三急救区绿色：受轻伤者，可以自己行走第四急救区黑色：死亡伤病员常用急救止血方法指压动脉止血法直接压迫止血法（加压包扎）止血带止血法

指压止血法用一定的力量将动脉压在骨骼的浅面，压扁血管以达到压迫止血的目的。减少出血，不能完全止血，只能短时间控制大出血，应尽快改用其他方法。指压止血法常用压迫点：面动脉、枕后动脉、尺桡动脉、肱动脉、股动脉、腘动脉等。直接压迫止血法（加压包扎止血法）抬高受伤部位；无菌敷料覆盖伤口直接压迫5分钟；继续出血，在敷料上再加敷料，不要除去最初的敷料。止血带止血法一般用于控制四肢出血，但损伤大、急性肾功能不全等严重并发症；止血带压迫静脉血管，有时会使得出血增多，肢体肿胀，不常规使用，只作为控制；止血带止血法扎止血带部位：一般在出血部位的近端，尽量靠近伤口，以减少缺血范围；上臂的中下1/3处忌扎止血带，以免损伤桡神经；前臂、小腿不宜上止血带，因为有两根骨头，使血液阻断不全。止血带止血法常用的止血带止血法:

橡皮管止血带止血法卡式止血带止血法三角巾止血带止血法止血带止血法用毛巾或纱布加以衬垫，左手拇指、食指、中指夹住止血带一端，右手将止血带另一端绕伤肢两圈，再用左手食指、中指夹住止血带拉出，形成一个v字形的方法。当出血停止，远端摸不到动脉搏动，就达到止血目的，最后将时间标签放在身体的明显部位，写上上止血带时间和放松时间。止血带止血法注意事项：选择有弹性的胶管或布条，不可用非弹性的绳索和电线；避免直接勒扎皮肤，应加衬垫；松紧适宜，以出血停止，远端摸不到动脉搏动为准；上止血带之前应将伤肢抬高2—3分钟；

止血带止血法注意事项：

连续使用60分钟应放松一次，每次2—3分钟；在伤员身体明显处标明扎止血带的时间和放松时间，并向接诊医生交待；需要断肢再植者不宜扎止血带，如有动脉硬化、糖尿病、慢性肾病等，慎用止血带。几种常用的急救包扎方法绷带包扎法三角巾的头部帽式包扎法开放性气胸包扎方法腹部脏器脱出的包扎方法几种常用的急救包扎方法绷带包扎法--螺旋形包扎法

适用于肢体粗细相差不多的部位，多用于四肢包扎.

用无菌敷料覆盖伤口后，先用绷带在伤肢远端缠绕两周，再螺旋形向上缠绕，每绕一周重叠1/3—1/2.

几种常用的急救包扎方法三角巾的头部帽式包扎法适用于头皮外伤和出血先用无菌纱布覆盖伤口，再将三角巾底边折一下，从双耳上方向后方延伸，将两侧底边在枕骨下面交叉，再回到前额打一个平结