小儿肺动脉高压分型

于4kPa(3，平均压超)2.7kPa(即可认为肺动脉高压。由肌力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa0mmHg)a(。0mmHg)和p值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张肺动脉压力迅速下降生后2动脉压力相当于主动脉的一半，～周缓慢地降至成人水平。正展横为体循环阻力的1/。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小如肺小血管痉挛肺静脉压升高时均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为～4/0～671.3k10m压约为2kPa(1。若肺动脉收缩压＞4k，或平均压＞2.7kPa(，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WO)定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(mHg)程中肺动脉收缩压＞4kPa(3。mmHg)症状体征1.发性肺动脉高压(状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的肺动脉高压早期一般症状不明显一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降氧气运输受限组织缺氧故病人易疲乏无力由于肺血管顺应性下降心输出量不能随运动而增加病人表现为劳动性呼吸困难脑组织供氧突然减少引起晕厥也可发生心律失常特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。(格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。2.发性肺动脉高压肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状也有发生在婴儿期表现为喂养困难生长发育落后呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循(PC)1心脏听诊主要为P亢强，多数无杂音。偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不怒。一，因。吸。1～2量综状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P明显亢进。用药治疗1继发性肺动脉高压(1病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响有些手术虽然很成功但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/P.5全肺阻力＜15×103dyn·s·c-5(150达因·秒·厘米-5)且吸氧试验及药物试验下降5×103dyn·s·c-5(50达因·秒·厘米-5)上者仍有手术指征二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术肺血栓栓塞症可用抗凝治疗左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。(2血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。①直接作用于平滑肌的血管扩张药：如硝普钠以2～6mg/(kg·d)静脉滴注。②α肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林1～2mg/kg10葡萄糖10m慢静注，以后2mg/(kg·h)维持。③β肾上腺受体兴奋药：如异丙肾上腺素。利(巯酸1分3～次口服，可降低肺动脉压，改善心肌功能。)可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/mn每次30mi，3次/d。2(4抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d)注意观察血小板和出凝血时间以及有无出血倾向一般用～天。)。2原发性肺动脉高压应利(酸)。微压在8.1k上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3k下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，岁以下的患氧疗治。病理病因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良)和原发性肺动脉高压等。1.类(1)病因分：①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。②继发性肺动脉高压指肺动脉高压有原因可查小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。(2)程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：①肺动脉收缩压～5.3kPa(00mmHg)为轻度5.～9.3kP(40mmHg)为中度；＞9.3k(0mmHg)上为重度。②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/)分Pp/P.4为轻度；Pp/Ps0.5为中度；Pp/P.7为重度。(3)血流动力学特点分为：①被动性肺动脉高压由于左房压和肺静脉压升高通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。3流。升。管动。2继发性肺动脉高压病因管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pp＋Rp·Qp式中p指肺动脉压，p为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa、p和p加。(血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、系于p。(血管病：主要由肺血管阻力(Rp增加所致。肺。、疾病诊断应注意原发性P和继发性P的鉴别：1.发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH到。先。常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerl映静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。压改可逆性选择性肺动脉造影包括DS寻找血栓血管畸形发育不全或狭窄。脉。42原发性肺动脉高压昏厥者，应疑及本病。若P亢强，结合线、心电图、超声心动图和心导管检查，。检查方法实验室检查：1.液检查如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。2.活检先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高而且也是决定手术远期疗效的主要因素。其他辅助检查：1检查，肺野血管细小呈折断状国内外许多学者利用线摄片估测肺动脉的压力椎体肺动脉段最隆起处连一线，此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角(V＜；。肺动脉段突出程度根据心脏后前位线片自主动脉弓外缘与左心室外缘最突Ⅰ度肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内肺动脉于平均压力24.00kP3m度：肺动脉段达连线，肺动脉干平均压力4.39.33kPa(31mHg)：肺动脉段突出超过连线，肺动脉干平均压9.33kPa(0mmHg)2.电图肺动脉高压时，电轴右偏，右心室肥厚，R显升高，波高尖。3超声心动图对本病有重要诊断价值，一方面可发现原发心血管畸形，一方面显示肺动脉高压的一些特征。(α波用来评定肺动脉高压程度当α波幅度减少时肺动脉平均压为2.665.32kPa020当α波消失时肺动脉平均压多大于5.32kPa(40mmHg)(心室舒张内径、右室流出道增宽。(3)室射血前期(RV反映肺动脉瓣开放延迟右室射血期(RVET)RVPEP。正常儿童80%比值＜0.3比值＞0.时肺动脉平均压升高。54心导管检查分阻力均严重增高后者超过800dyn·s·cm-50吸入纯氧1～20mn或静脉注射妥拉唑啉1mg如肺小动脉阻力能下降到单位，手术后有可能阻力下降；如下降到8～1单位则可疑；如仍维持1单位以上则术后肺小动脉。5放大肺小动脉楔状造影Nih9用心导管楔入肺动脉周围分支造影，配合放大摄影研究肺小血管病变。从198我科开展用气囊漂浮导管对左。(法常规按右心导管检查及左或右心选择性造影后从股静脉送入5气囊导管进入右房后注气0.～0.6气囊导管漂入肺动脉并楔入后以38泛影葡胺0.～0.4ml将造影剂推入导管同时开动数字减影造影机以～1幅/摄像，放大倍摄片以供观察。(果分析：①定性分析：主肺动脉平均压在4kPa(3m细血管充盈、肺小动脉稍有减少。主肺动脉平均压大于6.7kPa(时m小动脉分支减少而且肺循环时间明显延长，最高达1s上。②定量分析右下肺小动脉楔状造影后放大倍测量右肺动脉后基底支152.m径肺小动脉长度定量判断肺小动脉病损程度据研究长度在1～25mm肺小动脉，肺动脉压在正常范围；肺小动脉长度8～11m肺动脉压已有升高，肺总阻力～12.3肺小动脉长度27m时肺动脉压均在11.37kPa以m力均在12.78d上。(价放大肺小动脉楔状造影有助于婴儿先天性心脏病肺动脉高压的诊断，并力肺血管扩张药物有效时，仍可能有50的肺小动脉已存在阻塞性病变，常规肺活检布。发病机制1.动脉的结构和血流(动脉结构：从组织学将肺动脉分为段：6①弹力动脉段：外径大于1与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织。较径＜1m③微小动脉段：自肺泡管而下，入肺泡壁外径＜8μ，肌层缺如，仅留内皮细。(血流分布：主肺动脉短而粗，距离右心室底部不到4即分成左右两支，右肺动脉占全部血流5左肺动脉占4%2肺循环的调节肺。(循环的被动调节；影响较大的因素是血液流体静力压和心输出量。①血液流体静力压：肺血管分类：一类为肺泡血管(alv，直s)管(extra-alveolarvessls)实质内血管与肺实质外血管。其中肺泡血管和肺实质内血管都。高30，由于血液受重力作用，肺底部血高3.1kPa(，这一压力差使全肺的血液自上而下逐渐增多上下相差可达～1倍这就会影响肺泡血管内压及其与肺泡压间据We体肺灌流制备实验结果将肺自上而下分为个区带(zo，P、P、P分别表示肺泡压，肺泡血管动脉端压力和静脉端压力。一般情况下P＞P，血液推动压为正值；而肺泡血管是否能保持通畅则决定于跨壁压(PP＞血管通畅，P＜P时则不通畅。第一区带肺上部，肺泡血管动脉端压力减少到低于肺泡压，故跨壁压为负值P＜P，肺泡血管多被压迫闭合，血液通过很少。第二区带肺中部，在心脏收缩期P升高，P＞毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，P＜泡血管受压而闭合，血液停止通过，因此血液在肺中部呈间断性流动。第三区带肺下部，由于重力作用而产生的血液流体静力压效应，使P＞P＞P跨壁压为正值肺泡血管多被扩张这是由重力作用引起的血液流。高开新的血流道路。根据Poise?，肺循环血管阻力(肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低阻7放。(循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和发。：A肺血管的神经支配肺血管主要由交感神经和迷走神经支配多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内～1μ，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉外径小于3μ的肺动脉无神经分布因此肺小动脉水平通过神经调节影。B自主神经系统的调节作用中枢神经系统通过自主神经对肺循环进行调节刺实。C外周化学感受器和压力感受器的反射机制从中枢传出神经和传入神经的任何显输。其性血管紧张素Ⅱ；前列腺素尤其是PGGGTX三烯特别是LT、4LT均具有肺血管收缩作用。新近发现的内皮细胞产生和释放的内皮依赖性舒张因子(ED直接作用于平滑肌细胞激活平滑肌细胞胞浆内可溶性与苷酸环化酶使cG多促进蛋白质磷酸化从而使血管平滑肌松弛和血管扩张。。3肺动脉高压的基本机制用O律解释Rp=(p－pv)/p