支气管扩张症(bronchiectasis)慢性阻塞性肺疾病(COPD)_第1页
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支气管扩张症（bronchiectasis）-慢性阻塞性肺疾病（COPD）支气管扩张症（bronchiectasis）是指以肺内支气管的持久性扩张为特征的慢性疾病，扩张支气管常因分泌物潴留而继发化脓性炎症。临床上常出现咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血等症状。病因及发病机制支气管扩张症的重要发病因素是支气管及肺组织感染造成支气管壁支撑组织的破坏及支气管腔阻塞。此外，少数与支气管先天性发育缺陷及遗传因素有关，另有30％的患者病因不明，可能与机体的免疫功能失调有关。支气管壁的炎性损伤婴幼儿百日咳及麻疹后支气管肺炎、慢性支并反复继发感染，也导致支气管扩张。Kartagener综合征时，由于支气管粘膜上皮的纤毛结构及运动异常丧失净化功能，易继发感染而引起鼻窦炎、支气管扩张，常伴内脏异位（右位心）15％～20维化病的患者常合并肺囊性纤维化（pulmonarycysticfibrosis），由于末梢肺组织发育不全而弹性较差，分泌物潴留在支气管腔内，引起管腔阻塞并继发感染、肺间质纤维化，反复感染造成支气管壁的炎性破坏而发生支气管扩张。病理变化肉眼观，病变的支气管可呈囊状或筒状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，以左肺下叶最多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，也可连续延伸至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可呈蜂窝状。扩张的支气管腔内可见粘液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭，支气管粘膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。镜下，支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度组织破坏。粘膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化生，亦可有糜烂或溃疡形成，支气管壁平滑肌、弹力纤维及软骨萎缩变性，甚至完全消失，管壁被炎性肉芽组织所取代，并可见淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞浸润。扩张支气管周围纤维组织增生，逐渐发生纤维化。并发症脏病。临床病理联系临床上典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，痰量与体位改变有关。咳嗽、咳脓痰主要是由慢性炎性渗出和粘液分泌增多并继发感染所致。反复咯血是由于血管壁遭受炎症破坏及咳嗽所致。反复继发感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等全身中毒症状。病变严

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