1-儿童康复过程中惊厥发生的处理（袁宝强）

袁宝强

教授、主任医师、硕士生导师教育背景1981-1986徐州医学院

医疗系

学士1990-1993北京大学医学部

北大医院

硕士2000-2001荷兰自由大学

医学中心

访问学者目前任职

江苏省重点学科（儿科学）

学科带头人之一

徐州医科大学附属医院西院

副院长（主持工作）

徐州医科大学儿科学教研室

教授、硕士生导师

徐州医科大学附属医院

主任医师社会兼职

中国抗癫痫协会理事

江苏省抗癫痫协会常务理事

江苏省儿科学会神经学组副组长

徐州市医疗事故鉴定委员会成员

徐州市康复协会副会长

中华医学会儿科学分会脑科学委员会委员

专业特长

儿童常见病、多发病等，尤其擅长治疗小儿癫痫、多动症、抽动症、脑瘫等儿童神经、遗传性疾病以及部分儿童心理疾病的诊断与治疗

科研教学

先后获得国家、省市多项科研课题，获市级以上科研成果5项，在省级以上期刊发表近100篇学术论文，参与徐州医科大学、江苏幼儿师

范高等专科学校等学校专科、本科、留学生及研究生的《儿科学》、《残疾儿童病理学》、《康复医学》、《医学导论》等多门学科的

教学工作，已指导30余名硕士研究生进行科研工作。

重点研究方向是儿童癫痫性脑损伤的修复机制及难治性癫痫治疗、脑瘫、孤独症等临床康复技术。儿童康复过程中惊厥发生的处理袁宝强徐州医科大学附属医院儿童神经与康复中心TEL信复儿童的惊厥/癫痫发生率康复儿童发生惊厥/癫痫的病因康复儿童发生惊厥/癫痫后如何处理治疗师护士医生康复儿童发生惊厥/癫痫的预后目录脑瘫患儿的癫痫发生率为35-62%，平均为43%脑瘫伴发癫痫的患儿中超过一半在1岁以内首次发病脑瘫伴发癫痫患儿92%以上在4岁前发作脑瘫患儿中癫痫患病率高达一般儿童的5倍以上赵阳等，中华物理医学与康复杂志，2011，33（5）：392-394孤独症中癫痫的发病率波动在5%—40%孤独症亚型中癫痫发病率最高的为儿童瓦解性精神障碍和Rett综合征，分别为70%和90%孤独症中癫痫的发病年龄有两个高峰，一个为婴儿期到5岁，一个为青春期（>10岁）女性孤独症中癫痫发病率34.5%，男性为18.5%在没有智力低下或脑瘫的孤独症患儿中，发生癫痫的风险较小，5岁为2%，10岁为8%如果合并有严重智力低下，癫痫发病率明显增高，大概1岁时7%，5岁时16%，10岁时27%。同时有智力低下和脑瘫时，癫痫发病率更高，1岁时20%，5岁时35%，10岁时67%。Rossi分析了106例3-31岁龄的孤独症患者的脑电图，发现有57.5%的患者有癫痫或阵发性癫痫样放电，其中20个（18.9%）患者有明确的中央区、顶区和颞区的局部棘波放电但并无临床癫痫发作，9个为中央颞区棘波放电可疑为BECT，7个有阵发性光敏感活动。另一个研究中，900个无临床癫痫发作的ASD有61%有癫痫样脑电图活动。研究显示癫痫样异常脑电图与孤独症患儿认知行为能力退化相关，即孤独症性癫痫样倒退（Autisticepileptiformregression）。有报道伴有倒退的孤独症儿童脑电图异常率比不伴倒退者高2倍,因而认为脑电图对孤独症有预后价值,并推荐对孤独症儿童进行常规的睡眠脑电图检查LevisohnPM.Theautism-epilepsyconnection.Epilepsia［J］.2007.48Suppl9:33-5.在精神发育迟滞合并活动性癫痫的学龄儿童中，27％伴有孤独障碍，11％伴有孤独症样状态，而4％-42％的孤独症患者伴有癫痫，孤独症的严重程度与癫痫发生倾向的严重性无关，女性孤独症患者较男性患者更易患癫痫RossiPGetal.Epilepsyinadolescentsandyoungadultswithautisticdisorder．BrainDev，2000；22(2)：102—106．康复儿童的惊厥/癫痫发生率康复儿童发生惊厥/癫痫的病因康复儿童发生惊厥/癫痫后如何处理治疗师护士医生康复儿童发生惊厥/癫痫的预后目录病因学诊断遗传性(Genetic)结构性(Structural)代谢性(Metabolic)免疫性(Immune)感染性(Infectious)原因不明(Unknown)9病因学可以同时分属>1个组遗传结构代谢免疫感染原因不明GLUT-1缺陷结节性硬化VGKC脑炎10葡萄糖转运体电压门控钾离子通道神经遗传代谢病虽然为罕见病，但种类繁多，目前已命名600多种，多数为常染色体隐性遗传病，可累及全身各系统，其中神经系统受累最常见，且早期即可出现症状，主要表现为癫痫发作、智力运动发育落后或倒退，发作性意识障碍、代谢性酸中毒，也可出现肌张力异常，共济失调等，癫痫发作可作为首发症状或主要症状常染色体显性遗传病常染色体隐性遗传病神经遗传代谢病的类型癫痫发作是200多种IEMs的常见症状。不同种类的IEMs出现癫痫发作的年龄及其伴随表现有所不同，早期识别和明确诊断十分重要，因为一部分IEMs导致的癫痫仅通过采取调整饮食或替代治疗等即可控制癫痫发作。大部分IEMs无特异性治疗，需应用抗癫痫药物控制发作，且往往效果欠佳。新生儿期起病的代谢性癫痫婴幼儿期起病的代谢性癫痫儿童期及青春期起病的代谢性癫痫康复儿童的惊厥/癫痫发生率康复儿童发生惊厥/癫痫的病因康复儿童发生惊厥/癫痫后如何处理治疗师护士医生康复儿童发生惊厥/癫痫的预后目录首先要识别惊厥的发生--惊厥发作分类共患病

发作类型

癫痫类型局灶性全面性兼有全面性及局灶性不能确定癫痫综合征遗传性结构性代谢性免疫性感染性病因不明ILAE新的癫痫诊断体系17病因学Epilepsia.2017Mar8.doi:10.1111/epi.13709.[Epubaheadofprint]运动强直-阵挛癫痫性痉挛非运动行为停止

运动起源

自动症

失张力阵挛癫痫性痉挛运动过度肌阵挛发作

强直非运动起源自动症行为停止

认知性情绪性感觉性

运动性发作强直-阵挛

阵挛

强直肌阵挛肌阵挛-强直-阵挛肌阵挛-失张力失张力癫痫性痉挛

非运动（失神）

典型性不典型性

肌阵挛

眼睑肌阵挛

发作起始不明全面性发作不能确定类型的发作演变为双侧强直-阵挛ILAE癫痫发作分类（2017年）局灶性发作意识清楚意识障碍18Epilepsia.2017Mar8.doi:10.1111/epi.13670.[Epubaheadofprint]其次要妥善控制惊厥的发生--治疗师/护士，医师治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症2、维持生命功能3、积极寻找病因，针对病因治疗4、防止复发一线药物二线药物三线药物四线或其他治疗总体原则1、尽早治疗、终止发作2、查找病因3、加强支持，维持呼吸、循环及水电平衡一般处理①侧卧位，以防窒息及误吸②保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物③如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧④体温升高应退热：药物口服或肌注或静推；物理降温：温水擦浴；冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处。院内治疗In-hospitalmanagements一线治疗苯二氮卓类IV通路未建立地西泮(DZP)0.3--0.5mg/kg直肠10%水合氯醛0.5ml/kg直肠咪达唑仑

(MDZ)0.2--0.3mg/kg（＜10mg/次）,肌注、鼻腔、口腔IV通路已建立劳拉西泮(LZP)0.1mg/kg(最大5mg)iv>1min地西泮(DZP)0.2--0.3mg/kg(最大10mg)iv给药后观察5min，如仍发作可重复一次40%患儿一线治疗可终止发作院内治疗In-hospitalmanagements二线治疗苯妥英或磷苯妥英PHT15­‐30mg/kg(1mg/kg/min)(max50mg/min)FosPHT25‐30mgPE/kgIVat3mgPE/kg/min(max150mgPE/min)咪达唑仑

(MDZ)+PHT可使89%SE终止发作注意：心血管不良反应、监测血药浓度In-hospitalmanagements二线苯巴比妥20­‐30mg/kgIVat2mg/kg/min(max60mg/min，＞5min)新生儿常作为一线，儿童缺乏大样本研究注意：镇静、低血压、呼吸抑制丙戊酸20‐40mg/kgIVat5mg/kg/min(10min以上）,然后静脉维持滴注1--2mg/kg.hRSE终止率65%‐100%注意：同步检测肝功能，怀疑遗传代谢疾病患儿慎用左乙拉西坦40mg/kgIVat5mg/kg/min（15min)小样本前瞻性研究表明对于RSE有效安全性较好病因处理密切监测惊厥发生持续时间，意识改变，生命体征变化和神经系统体征，动态观察血清电解质，血糖的变化。无热惊厥的新生儿可首先给予50%葡萄糖1-2g/kg·次，VitB625-200mg/次，10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg·次，25%硫酸镁（稀释成2.5%）每次0.2-0.4ml/kg。持续惊厥伴高热、昏迷，循环、呼吸功能障碍者，应考虑CNS病变和全身性病变，给予脱水降颅压、抗感染、抗休克等处理，原发性EP者应长期予抗EP治疗康复儿童的惊厥/癫痫发生率康复儿童发生惊厥/癫痫的病因康复儿童发生惊厥/癫痫后如何处理治疗师护士医生康复儿童发生惊厥/癫痫的预后目录取决于发现是否及时取决于是否进行规范的抗癫痫治疗取决于惊厥或癫痫的病因60-80%癫痫是可能得到控制的，30%左右是难治性癫痫目前婴儿癫痫使用药物的调查-全面性癫痫总体数据一线：VPA（52%),LEV(20%).

PB(20%)二线：LEV（26%），LTG（17%），TPM（14.3%），VPA（14.1%）三线：LEV（17%）TPM（16%）CBZ（35%）OXC（21%）VPA（14%）地区差异和推荐一线：LEV：北美(58%)，大洋洲（20%），在北美更喜欢使用LEV作为一线用药（P＜0.001）vsVPA；VPA：欧洲中亚（77%），亚洲（58%），南美加勒比（55%），南非中东（56%）撒哈拉以南非洲（48%）PB：北美（18%），亚洲（27%），撒哈拉以南非洲（21%）撒哈拉以南非洲更喜欢应用CBZ（P＜0.001）二线：在北美二线用药更喜欢使用TPM三线：LTG：欧洲中亚（18%），北美（12%），大洋洲（9%）；PB：北美（13%）亚洲（17%）大洋洲（21%）南非中东（30%）撒哈拉以南非洲（21%）疗程所有地区大多数组织建议停药前2年正规治疗。其他大多的意见是根据具体情况（10%）；考虑3-6月停药（总数的11%），这在大洋洲尤其常见（30%）图表演示了各地区一线（A），二线（B），三线（C）最常用三种AED，及疗程（D）AED通过标注的颜色演示，疗程时间