第十五章内分泌疾病的生物化学诊断_第1页
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文档简介

第十五章内分泌疾病的生物化学诊断内分泌(endocrine)是指机体通过腺体或特定的细胞,合成具有生物活性的物质并释放入血液循环中,调节各系统、器官、细胞代谢和功能,维持内环境稳定的过程。这类活性物质称激素(hormone)。内分泌系统和神经系统是机体的两个既互相影响又协调的主要调节系统。第一节概述一、内分泌调控体内的各种激素是在神经系统参与下,通过精细的调节,维持在与机体所处发育阶段及功能状态相适应的水平。其中血液中激素水平通过下丘脑-腺垂体-内分泌腺调节轴进行的多种反馈调节,是最主要的调控机制。该调节系统任何环节异常,都将导致激素水平紊乱,产生相应的内分泌病。一些激素功能和分泌调节上存在一定交叉,这些在内分泌病生物化学诊断中,必须注意。二、激素化学本质与分类激素是内分泌系统传递信息的活性物质。按其化学本质可分作以下几类。1.肽及蛋白质类包括下丘脑激素、垂体激素、心肌激素、胃肠激素等。2.类固醇类主要是肾上腺皮质激素和性激素。3.氨基酸衍生物类甲状腺激素、肾上腺髓质激素等。4.脂肪酸衍生物类前列腺素等。三、内分泌疾病常用生物化学检测方法及价值内分泌病常用的生物化学诊断方法主要有以下三类:1.内分泌腺激素调节的特异性生理过程、生物化学标志物检测如甲状旁腺功能紊乱时血钙的检测。这类方法提供间接证据,可有辅助诊断价值。任2.胁直烟接测梁定体添液中擦某激垫素或政其代系谢物为水平衡娱访可对慰判断闸有无诵某种开内分伐泌病梯直接断提供阿客观障指标冒,最啄常应落用。飞3.被动咏态功坏能试里验珠垃动杨态功是能试系验(苗dy助na有mi识c征fu类nc怠ti喷on帜t崭es魄t)案指应逼用前怀述激淘素分叫泌反尺馈调比节轴哀某环圈节的搅特异思性刺换激物麦、抑己制物沟,分海别测增定使吐用前央后相届应靶胖激素贸水平企的动记态变瓦化。裳该类域试验社对确祥定内泽分泌罢病的灯病变纵部位杆及性止质很题有价之值。悬4.康其元他铜某些撑非内益分泌丛组织脆肿瘤借细胞唤可大高量分货泌异惹源性凶激素最(e惨ct测op念ic刊h庸or通mo纤ne你),腾产生宿异源攀性激厌素综盈合征碗,在树内分茄泌病垒中占单相当聪比例即。但随异源极性激艇素分新泌,谦具有积不受海前述射下丘痰脑-狱垂体踢-内词分泌弱腺轴边调控佩,而蒜呈艘“涌自主赞性福”羞分泌扛的特貌点。洗内分窗泌干选扰物啄(e忘nd连oc顺ri吊ne范in平te偿ra静ct亚io兔n软)又停称环崇境激荷素,缓是广斧泛存惩在于沃食物渡链中徒的一皂大类回环境盛污染道物。买第二陆节觉下勇丘脑胆-垂郊体内脑分泌冬功能都紊乱影的临欧床生岩物化梢学没一、狭下丘葵脑-遣垂体膨内分视泌功狸能及倡调节支(一杂)垂岗体分箭泌的咱激素玻垂体碍组织贡学上递可分阴做神薄经垂己体和旬腺垂显体,剑垂励体分县泌的夸激素宿相应德分做任神经偶垂体勤激素滤和腺孙垂体什激素分,这峡些激厘素均歼为肽裤或糖猎蛋白蜡。含表1姨5-溪1壮主说要的棵垂体瓜激素育及生找理作弦用决激吼素规名激称叉主结要准生堪理帝作百用化腺垂隔体激状素冻生长翼激素狗(盾GH郊)壤促肾府上腺拣皮质衣激素皱(A妹CT志H)被促甲磁状腺厨激素书(T站SH帮)馆卵泡葛刺激药素(笑FS艺H垃)疮黄体强生成席素(博LH袍)咳催乳垫素(采PR朵L)器黑色吵细胞抛刺激潜素(水MS婆H)孟神经同垂体谜激素救抗利灯尿激搬素(籍AD喘H)效催产缓素(匙OT罩)番促进飘生长虏发育根促性胆肾上垃腺皮宽质激彩素合谱成及孤释放贸促进槽甲状旗腺激川素合皮成及恶释放展促进匪卵泡乎或精圆子生职成尘促进谜排卵左和黄哗体生跳成,葱刺激海孕激讲素、遣雄激捕素分萄泌宴刺激香乳房巨发育洒及泌谈乳轻刺激蝇黑色绒细胞吴合成丛黑色顶素川收缩屑血管谨,促幻进集赏尿管纸对水珠的重兆吸收采促进宽子宫潜收缩弃,乳氧腺泌迎乳仰(二秀)下订丘脑丛激素原借助勺垂体赤门脉巷系统光,下器丘脑晋分泌摄释放确的调积节激端素,替可直俗接输壁送至笑腺垂氧体迅倒速发足挥作逗用。畜下丘蛋脑调嫌节激搏素均票是多淡肽。鸽这些否调节网激素屠的种牌类、第功能何见表骄15馆-2刷。垄表1通5-器2狂下堵丘脑勿分泌促的主忽要调病节激步素求激素缩名称裙调节棵的腺趣垂体沈激素查促甲福状腺胃激素拾释放项激素道TR春H)驴促肾闸上腺把皮质梁激素乞释放瑞激素狡(C制RH瑞)洞促性咽腺激刊素释智放激薪素(符Gn蓬RH嗓)铺生长四激素第释放司激素季(G统HR股H)碰生长场激素枪抑制屯激素叶(G期HI识H)绸催乳站素释艇放激拼素P休RH表)姓催乳味素释狸放抑激制激奏素(抗PR条IH隆)摔黑色户细胞障刺激叔素释使放激日素(筐MR芦H)课黑色杏细胞姨刺激野素释疗放激而素(顷MR派H)肃TS穗H(美主要绑)、客GH丸、F江SH玉、P设RL握AC敏TH芝FS竭H、卖PR边L叼GH炒GH程(主均要)蹈、T悔SH今、A篇CT扑H、的PR馆L鸟PR躬L帖PR控L纤MS心H院MS什H料(三珍)下隔丘脑堵-腺璃垂体劣激素含分泌梦的调叫节挺下丘寺脑-丑腺垂达体调叹节激休素的有分泌奶调控翠,主丝要受严其调亿节的桑内分匠泌靶绕腺释绞放的坦激素渔水平尚长反盖馈调纠节,雄其中省甲状菊腺激越素主剩要作清用于蜓腺垂莫体,狠而其戒他激逐素则耐主要蚊影响您下丘伸脑。填另一曲方面阳,腺稍垂体趁释放由的激班素亦扒反馈围性地物调节猎下丘诉脑相部关调丢节激诵素分贤泌(过短反伪馈)胞;而仿下丘所脑激嘉素或闲腺垂判体激潮素,滥还可导超短胖反馈汗地影冒响下迫丘脑沾或垂细体对欢自身第的合碰成释冬放。咬在上誉述反般馈调震节中瑞,除啊月经风周期令中排崇卵期雪前雌期激素王水平享达高扒峰时裕,正川反馈则地促厘进G赶nR门H及识LH启释放恳外,蛇均为疯负反酷馈调缓节。衫此外鲁,应乞激状厕态、膊外周振感觉渗神经阳冲动小、情亮绪异青常等裙,可哗通过识高级获中枢伴神经盐系统谨,影区响下头丘脑势-垂喷体激杠素的挎分泌祝。姨二、遍生长损激素水及胰吐岛素浑样生爽长因障子茶(一相)生太长激熟素的期化学柴、作险用及晌分泌磁调节芳生长卸激素膀(碑gr拐ow丘th辞h骆or拖mo券ne捞,据GH公;s全om丈at激ot局ro冠pi瑞n,唐ST霞H谜)为姓含1呀91遭个氨燕基酸异残基额、分名子量写约鸦21斗.5旬k助D澡的单勤链多该肽激超素,纲由腺浆垂体雪嗜酸穴细胞团分泌会。G帝H最难重要泊的生随理作获用是做促进辫骨骺忘软骨晃细胞牌DN片A、抚RN轰A合叔成,桨软骨脏细胞船分裂桥增殖课,蛋鸦白粘捕多糖仙合成岭活跃标,骨锻骺板格增厚袭,身忧材长蛮高。腔GH括的分鲜泌主容要受穷下丘膀脑释牺放的贼GH饲RH持和G话HI猜H调阻控。耀GH宇的分迷泌呈演脉冲表式,凤并存递在明礼显的叫昼夜秤节律棕,脉巧冲式贴分泌峡期外导几无筒释放搏。主挂要在轻夜间款熟睡棵后约办1式h起兔(睡率眠脑饮电图蛋时相毒3、给4期造),穿有数锤次较筋大的神脉冲旅式分景泌。以(二优)生哨长激怜素依衰赖性选胰岛刻素样娇生长阻因子朽生长英激素尾依赖捡性胰邀岛素信样生润长因殖子(觉GH蓄-d苗ep续en认de破nt怎i悉ns计ul束in却-l码ik惨e段gr页ow火th萄f涝ac伴to绳r,坚I态GF碎)即唤生长也调节驰素(争so适ma些to疯me猾di绪n,怨S正M想)。茄IG扭F腊为一则族化碌学结胜构与拥胰岛辩素相里近,慌有促样进生奶长作阿用和鲁一定涉胰岛用素样幅作用佣的细兆胞因搬子。炕GH访的促娇生长桃作用戒需通树过霸IG公F-内I思介导玉,亦鲜有认楼为遗GH镇的其野他作逼用亦故由姜IG疑F句介导惜。俘三、唉生长液激素电功能桨紊乱迫的生杨物化捕学诊障断众(一武)生知长激阴素功众能紊西乱冰1.蝇生板长激久素缺举乏症爪马海生长阶激素支缺乏摄症(探GH向d撤ef灭ic黄ie世nc润y,肃G仪HD大)又负称垂返体性淘侏儒透(猎pi虫tu穴it么ar础y钞dw尤ar威fi四sm释)。是是各旦种原丈因导沙致生喊长发候育期篮GH脑分泌奇不足永或功航能障套碍,柴产生秃的儿避童及币青少凑年生客长发享育障竖碍。露按病夜因可定分做尸:eq\o\ac(○,馋1窗)效特发胶性G羡HD委,约箭占7纽0%随。原语因不茂明。陷大多辽伴其股他垂膝体激贴素缺冒乏症负。eq\o\ac(○,窄2份)胳遗传贺性G蹈HD混。以部遗传建性单勤一G翼H缺揉乏症谦多见垂,。eq\o\ac(○,幅3窑)台继发陷性G绵HD讨。因草下丘铸脑、口垂体狂后天利性病吗变、桐损伤亏或手拿术切砌除等翅所致染。卖GH泡D突罢出的字临床市表现另是躯典体生饱长受咸阻,冲骨骼搅发育嗽不全歇,性剂器官胁发育端受阻脏及第货二性炼征缺颠乏。相若未帅伴发岭甲状凡腺功楚能减带退,回智力薯一般带正常园,有饺别于腐呆小采症。急2.掘巨册人症俱及肢迫端肥哄大症谊规巨抛人症点(佳gi齿ga要nt庸is题m泄)及弱肢端到肥大未症(积ac尺ro椒me构ga伐ly咸)均忌由G类H过播度分灭泌而璃致。谁起病矩于生域长发粒育期撞为前钩者,预成人忌起病贷则为赚后者悠,巨倒人症沸可发障展为休肢端倦肥大躁症。睡单纯嚼巨人乔症以纱身材宁异常幅高大捷、肌蹲肉发速达、瓦性早额熟为竿突出更表现摸。同梅时存垮在高铜基础工代谢外率、君高血淡糖、轨尿糖饶、糖良耐量什降低变等一励般实杆验室周检查伞改变迁。但畅生长酿至最精高峰担后,堤各器绸官功关能出搜现衰翅老样杨减退星。肢轰端肥供大症迟者因丢生长蛮发育赢已停劳止,秩GH艳的促逮骨细原胞增滥殖作例用表军现为搭骨周酿生长种,产跳生肢备端肥榴大和览特殊旗面容浅,全肚身各烟脏器书肥大窗。亦舞有高方血糖冻、糖隆耐量萌受损防、高动血钙取、高冷脂血扰症等洗实验肚室检胳查改吊变。墓病情它发展绘至高爹峰后栽,亦籍转入件衰退械期。傅动脉威粥样炮硬化冷及心驻衰为较主要桑死因涉。惨(二魔)G块H功京能紊鸭乱的更生物燃化学玻诊断箭1.命血喉清(主浆)梯GH坝测定拣卷槐一般抹在清纲晨起余床前哀安静成平卧馆时,沉从预贯置的垦保留店式导真管采老血检朋测G届H作雪为基残础值石。不抵能单是凭G堤H测牲定做旗出G象H功戒能紊勤乱的巾有关皮诊断终。情2.耗血钢清(安浆)讽IG益F-袭l特及洁IG居FB哀P-惰3仆测定误鸽推由于潮IG堆F-芝l和隔IG型FB湿P-斥3的霸合成悔均呈棉GH足依赖肿性,剑并且蜘血中弓半寿隐期长捐,不蓄会呈套脉冲妙式急新剧改醉变。圾因此幅单次机检测羽其血播清(承浆)化浓度煌可了贩解一依段时礼间内朱的G知H平翁均水倒平。视现均谱推荐刺以免雾疫法斧检测光血清表(浆革)I阔GF税-1虹或I絮GF柔BP盗-3泄,作蜘为G港H紊溉乱诊柜断的纸首选液实验役室检彼查项多目。储3.父动态获功能坛试验戴城娘刺激弃试验斑用于召GH英D诊仇断,来抑制荷试验过则供停巨人兼症或括肢端积肥大幕症的屡确诊叮。丹(1丰)运值动刺记激试你验:常若运避动后言GH巡<3寇μ薄g/衬L,屡应考房虑为们GH冒D。党运动咸后G诚H介下于3内μ叛g/节L谷~士7国μ兄g/炼L之狱间为背可疑破,应晓进一控步作数其他饱刺激套试验时排除鹿。泛(2骡)药就物刺眨激试傻验:额均是灶在清星晨空欠腹卧涛床状腿态下乎,通命过预袄置的束保留你式取割血套颂管采邻集基丹础血默后,泉用以超下药达物刺昂激G颂H释热放。eq\o\ac(○,多1柱)季胰岛泪素-应低血泊糖试历验eq\o\ac(○,帽2剃)揪其他繁药物炮刺激少试验惊。惧如果巩GH断基础匹水平烧低,坦两项势以上霜刺激纪试验株峰浓闸度仍洁低于喂3酸μ宅g/妨L,轨始可存做出弯GH查D的幻诊断西。但秧GH根受体扯缺陷腔等导纳致的签遗传粘性I钱GF遥-l缴缺乏拐者,屠临床股表现环为G益HD兵,但补GH胞水平吸多升滚高,斑刺激雪试验平为正庭常人缎样反融应,塞甚至轧更强河,唯市有通深过I命GF泰-1成测定毒排除服。裂(3暴)抑背制试扫验:卧对式GH伤基础翻水平萝高,愉疑为皱巨人四症或钟肢端阻肥大艺症者案,应习进行杯高血遗糖抑技制G绸H释予放试锐验。多四、燥催乳给素瘤密的生券物化妖学诊桐断牲催乳挑素瘤删(探pr诸ol魄ac钳ti羡no智ma剥)是统功能刘性垂扰体腺霉瘤中和最常葱见者还。好旱发于启女性桥,多别为微桌小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s留病氏甲状抛腺腺晓样瘤其垂体诱腺瘤倦异源肝性T钟SH卡甲状派腺性她垂体毅性精下丘至脑性宽血清巴甲状迟腺激孤素赶升高龙升高殖升高菊升高戒降低效降低肥降低娘血清底TS选H霸降低跃降低旺升高叹升高雾升高焰降低无降低脱TR答H兴症奋试置验符阴性插阴性裹阳性距阴性虹强阳裤性尘阴性廊延迟渠反应印*而以血瞎清T祸SH数为观爷察指皂标昌第四怖节咬肾叛上腺捡功能全紊乱着的临扔床生湖物化采学鱼肾上太腺是棕由中据心部讲的髓饮质和迟周边帽部的扩皮质看两个利独立遭的内错分泌堤器官粗组成斑。下樱面分旅别讨疏论肾骆上腺败髓质多和皮释质的把内分粘泌功浩能紊朽乱的宜临床你生物掠化学判。习一、较肾上锡腺髓六质激症素及闪功能厉紊乱有(一烂)肾伟上腺哀髓质夺激素假儿茶众酚胺节类激夏素均远以酪栏氨酸牢为原棍料,最经下项列酶文促反砖应生摸成。圣由于柱不同络组织晴、细饥胞中复酶种哨类及敢活性滑的差单异,硬分别屈合成霜NE御、E馅或D镇A。自酪氨明酸彩多巴骑DA岭NE皱E到肾上傍腺髓止质合惕成的苗E和屑NE摸贮存舒于嗜回铬细哨胞囊认泡中网,其梅分泌绞受交衰感神胀经兴剂奋性玻控制凭。作麻为激还素释巩放的加E和杏NE做,亦渣具有散交感鸣神经持兴奋多样心构血管们作用汁及促为进能间量代滩谢、夺升高押血糖何等作浑用。钳与临竖床生恋物化讽学检采测有滤关的越主要怀代谢品物如左下:扎肾上鹿腺素少横典您谷情嗽番华盟3-杠甲氧狮基肾目上腺帆素(闭me腐ta贸ne动ph留ri糟ne叉,变衰肾上悟腺素纳)勉去甲勉肾上雕腺素唇效3-施甲氧障-4劈-羟绳杏仁丹酸(弯va密ni油ll诚yl盖ma灭n膜de搂li启c奸ac颜id皇,汉VM胜A借)间(二晌)嗜距铬细横胞瘤脂及其费生物灶化学童诊断等嗜铬电细胞糟瘤(莫ph节eo哑ch脖ro旺mo墨cy践to忧ma玩)是穴发生叹于嗜交铬细沟胞组粱织的商肿瘤踢,绝祸大多取数为竞良性誉。肾旋上腺挺髓质而为最夹好发垂部位膨,约早占9淹0%蔽。因夹过量翼的E较及N炮E释厅放入贫血,找产生芒持续辩或阵柴发性谈高血寇压,颤并伴饺有血炉糖、居血脂跑肪酸忌升高竟。本棚病的横生物抄化学织检查油主要敌有以已下两艘类。凑1.呜血犯浆和顾尿中陆儿茶侵酚胺叹类及敲其代蕉谢物瓦测定时湾喉血和婆尿中躺的E驳和N检E,愿特别验是E躲是肾普上腺舒髓质渗功能想的标示志物朗。血离浆和徐尿中灯儿茶撕酚胺徐类显鲁著升简高,胜无疑非有助望于嗜咱铬细畏胞瘤创诊断把。如希果E不升高嫂幅度私超过丙NE肝,则灶支持细肾上抱腺髓套质嗜化铬细内胞瘤占的诊挠断。悬2.哨动斯态功杂能试朝验吹神兴征奋试阳验常厅用胰胞高血戒糖素驰激发候试验悲。抑袭制试泪验常乐用可波乐定岗抑制姻试验附。死二、浓肾上帐腺皮爆质的础内分真泌功丹能胖肾上陕腺皮茎质激姜素及代类固顺醇激款素的览生物咏合成尝肾上挪腺皮规质可及分泌养以下霞三类筛激素薄:羡①趁球状奶带分省泌的端盐皮饿质激淘素(编mi虹ne尺ra羊lo无co躁rt态ic似oi药d)叼,主险要是蝶醛固首酮(鸭al奔do泥st亲er域on六e)凯和脱坝氧皮液质醇默(d赢eo啊xy目co槽rt盼ic茄os席te区ro窑ne托);史②东束状哈带分僻泌的浪糖皮皱质激纷素(游gl请uc幻oc蹈or饶ti辱co痰id蜡s张,主GC渗),侮主要职是皮逮质醇善(c稳or黎ti开so割l)浪及少驱量的充皮质善酮(迹co左rt正ic诵os建te阀ro料ne狡);岔③产网状剪带分扛泌的介性激剧素,歉如脱凡氢异括雄酮盗(d何eh涂yd仰ro丢ep饥ia惩nd谊ro律st晒er权on昨e)稳、雄策烯二文酮(踢an略dr康os蝇te美ne少di胸on闭e)影及少伴量雌粱激素眠。她本节伪介绍怒糖皮昨质激夹素的娃临床匠生物橡化学估。认糖皮霉质激芒素的杀运输产及代熊谢望血液袋中的骄糖皮奏质激法素(踢GC缺)主税要为反皮质胃醇及掉少量受皮质伶酮。疗二者帝均约伍75姑%与使血浆藏中的走皮质帐醇转带运蛋化白(雹tr危an农sc遍or絮ti躬n)璃,即领皮质断类固毕醇结粒合球雕蛋白该(c急or逐ti班co弹st刃er堂oi晒d-敲bi首nd廊in临g字gl侧ob丧ul待in仓,可CB率G)暖可逆敏结合轨,1布5%区与清薯蛋白甜可逆颂结合饼,仅旁少量沿G扶C以母可发猫挥作临用的数游离修形式裹存在详。符GC殊主要者在肝取细胞紧中代有谢。赌(三革)糖因皮质遥激素悟的生络理生状物化转学功类能没游离群的G脱C扩丙散入肠靶细窗胞胞消浆内升,与奥受体纪结合肝形成扰复合米物,销再转帖运至数胞核样内,艺与靶舒基因缴启动裹子中瓣的正赴性或湿负性丹GC浪反应债元件扛结合铜,调抵节多纱种酶商及细逼胞因简子的否表达稍,产感生广听泛作巴用。屠生理虽浓度聋GC满的主果要功向能简设介如煮下。赶1.吃调雷节糖纷、蛋卷白质哥、脂稀肪代总谢律逢G策C促宝进糖胖原异旁生,易增加漆肝糖才原和君肌糖异原含的量;却又抑伪制除猛脑和泽心肌楚外的绳其他幻组织园对葡明萄糖模的利绩用,搬从而栋升高隆血糖沿。对医蛋白辟质代伟谢,龟GC模抑制牢蛋白漫质合古成,甘促进倒除肝切脏外要的多马种器能官组嚼织蛋种白质临分解啄,从洋而升它高血雕氨基贫酸及斯尿素鸦。在陶脂肪待代谢汇上,轻GC都可诱辅导四织肢皮挪下组额织脂案肪酶少表达端,促便进这趋些部慎位的摘脂肪苹分解尘,血对脂肪池酸升取高,奏并使蚕脂肪轮向心鲁性重看新分歪布。仆2.听水替、电置解质潜代谢朱融偷GC暮有弱铲的醛殿固酮构样保寿钠排伞钾和戚抗利踏尿激组素样效作用恐及促蛇尿钙魂排泄旦作用轰。渣3.贯与晶其他项激素帅的协醉同或剥拮抗脸作用受侨倚肾上渴腺素驴、胰谋高血宰糖素倘的作述用,哗需同籍时存程在一似定浓获度的智GC手时才犯能正铺常发妥挥,滤这种休协同驾作用碗又称煎GC筝的紧“评允许钳作用旷”剩(p接er箩mi译ss孤iv配e奇ac词ti蜂on烈)。档而G客C尚陡可拮咐抗胰星岛素终、生阔长激波素的芝作用仇。汪4.举参骡与应航激反尝应约魄G骨C为伸体内乞主要染的应伸激激辜素之确一,青任何旅应激饲状态鲜都可钳使G洲C大亡量释筑放。责(四严)糖艰皮质今激素秒分泌库的调燃节寒肾上昂腺皮方质合养成分项泌G习C,却亦主泊要受盟下丘威脑-践垂体虏-肾梁上腺侧皮质盯调节悄轴控脚制。糊三、愚肾上扎腺皮关质功鸦能紊凭乱发(一兵)肾屯上腺前皮质穷功能矩亢进伞症乒肾上密腺皮灰质功爽能亢煤进症青(标hy越pe括ra淡dr摸en昌oc谜or怕ti宴ci浩sm短)又司称库盈欣综原合征凑(C平us谅hi该ng构’封s默sy蜘nd男ro捎me忙),保是各爪种原膊因致四慢性遣GC严分泌删异常底增多体产生天的症宪候群嘱统称拳。按粉病因煌分作默:eq\o\ac(○,惩1晒)烫垂体钩腺瘤敢及下讨丘脑轻-垂洪体功里能紊狸乱,购过量薄释放启AC捐TH虹引起纱的继卷发性饰肾上促腺皮告质功馅能亢杨进症伯,又驳称库词欣病碑,约案占7队0%位。主拣要为迟不伴棕蝶鞍驳扩大麻的垂既体微卷腺瘤贺,其醒病因获定位嚼诊断灵主要宵依靠拍临床夹生物恼化学起检验位。eq\o\ac(○,颗2号)链原发冻性肾撑上腺驶皮质进肿瘤蛇自主和性地亏大量批分泌研GC松所致汁者,堪约占论20珠%~喜25谨%。穿其中怠皮质竿腺瘤绕较腺边癌多球见。eq\o\ac(○,或3馒)砖异源垮性A啊CT低H或差CR婶H综红合征塔。前猾者多药见于辞肺燕术麦细萌胞癌填,其完次为介胰岛箭细胞恳癌、消胸腺需癌等魄;后骑者可主见于舞肺癌闸、类玉癌等若。异轻源性职AC嫁TH伯和C任RH飞同样老表现劝自主霸性分怪泌的躺特点稠。镜肾上箱腺皮茎质功子能亢痒进者袋,因带GC飞病理点性持其续高越水平然,导赞致前测述生堆理作抢用异亭常增正强,灰产生琴一些沫共同投的临枯床表骡现:谢向心尝性肥径胖,劲高血芬压,容骨质碎疏松蓄,皮替肤及冻肌肉套因蛋蛇白质教大量暗分解抖而萎肤缩,敬并因环此致半皮下学微血霜管显经露呈常对称驻性紫质纹等船。因炎同时膊伴有公肾上挺腺皮差质性栽激素恳(主刃要是腹雄激影素)汇分泌克增多范,女埋性可渐见多宿毛、伯痤疮理、月颜经失予调,谱甚至裳男性壤化。并常规弄临床膜生物雁化学芒检查篇可见康血糖姑升高哪,葡津萄糖骄耐量求降低乘,血秧Na木升高踏,血绒K、喜Ca拿降低晶,甚抢至低振钾性霞代谢助性碱腿中毒宫的血聪气指众标改再变,榨血尿蔑素、闷肌酐疼显著宣升高宵的负背氮平品衡表朽现。挠库欣瓶病及据异源各性A陵CT攻H、换CR砍H综沙合征虚者,艰因A鹅CT辞H和赞γ却-M绕SH浑等分谦子大娘量释泻放,榜出现捞皮肤铁色素居沉着晕。六(二本)慢竿性肾剪上腺幻皮质汤功能验减退足症吵慢性汇肾上骑腺皮递质功孙能减河退症酒(c处hr驴on巩ic济a侦dr拐en做oc象or短ti才ca开l虽in胜su凑ff贞ic阀ie喉nc供y)懒是指张各种燥原因锻致肾云上腺身皮质削分泌国GC贪持续晒不足河产生订的综节合征姻,较表少见免。包偶括原拥发性盟及继甘发性鬼两种党。原旨发性蛾者又赵称艾冶迪生册病(烛Ad幅di失so隙n狮’牌s售di惨se衔as蜘e)焦,是衰指自嚼身免罢疫反跳应、酿结核腥等感钱染、吧转移灿性癌刑肿、权手术纷切除惩等破赢坏肾止上腺俱皮质斥,导廊致G艺C并蔽常伴添有盐悦皮质佣激素东分泌村不足际而致看病。亡继发忍性者味则是陪因肿垫瘤压桂迫或恨浸润纹、缺叠血、职手术轿切除直、放阶疗等辉破坏州下丘蜜脑、固腺垂悉体,贝致C狐RH构、A阁CT圾H释卡放不孤足,合影响逃肾上易腺皮播质G群C分灾泌而削致。别此时丘常为放多内珍分泌花腺功虹能减摆退,垄极少技仅表招现为勇肾上添腺皮兆质功件能减设退。详慢性饥肾上钱腺皮舟质功乖能减晨退症娇临床恭可见治全身淋各系框统功肉能低尾下,膜低血惊糖、疼低血耐钠、细高血绿钾、香高血狐钙等批生物沙化学诵检查叛改变丛,以着及红趟细胞榜、血歉红蛋碰白、悄血小挨板、战中性春粒细议胞减样少,季淋巴鸽细胞更和酸渔性粒虽细胞积增多衔等。期原发寸性者增由于另低G伍C水里平可秋负反牺馈地蛮促进旋AC窄TH塘和等违分子设γ浓-M瓜SH滴释放尾,故孔出现五特征残性皮易肤粘乔膜色员素沉弓着,静可籍键此与墨继发仇性者夏鉴别杠。催(三亮)先估天性湿肾上刘腺皮拼质增晨生症富先天宏性肾渐上腺兴皮质局增生劝症(区co酱ng诞en片it偏al惑a粮dr杰en馋al崭c毕or端ti澡ca刊l锣hy验pe吨rp扒la测si游a绿C蹈AH决)为肯常染返色体臣隐性笑遗传龄病。案四、赶肾上像腺皮出质功压能紊援乱的邻临床里生物眯化学疏诊断类前述攀肾上送腺皮夹质功执能亢拉进或荐减退移时的莲血液物电解袖质、族血糖典及血中常规慌检查题异常拆,由奇于缺派乏特虚异性墨,仅泛有辅裹助诊报断价沿值。羡下面赠将介既绍诊萝断肾祝上腺萍皮质助功能面紊乱唐的主制要特孟殊检饼测项档目。斤(一渡)血照、尿鉴、唾宋液中晃糖皮收质激竿素及丑其代柴谢物朋测定伯1.拣血贝清(污浆)网皮质谣醇测富定毅2.抱尿恐、唾脚液游弃离皮苗质醇哥测定绕旺3.地尿缓17趴-羟穴皮质捎类固续醇、漆17聋-酮肚皮质啦类固烟醇测鸟定镜黑(二忧)伴血浆绝AC鹿TH首及N臭-P滨OM咬C测伙定祝输(三它)动迅态功泄能试熟验跟腔用于践肾上合腺皮仆质功驰能紊夸乱诊点断的绒动态申功能获试验由有多滩种,奔主要珠用于兆病变坊部位许及性舰质的苏鉴别创诊断咽。袍1.血A公CT叶H兴霸奋试庭验粮附A览CT宅H可伍迅速恨刺激后肾上醒腺皮涛质合蚕成释脂放皮海质醇驶。分恭别检杂测静桑脉注钟射2咳5劫IU培A畏CT旱H前雄及注统射后粥30孕、6哀0侍mi造n血危浆(余清)献皮质昆醇水抚平,魔可了侄解下送丘脑从-垂劲体-支肾上贩腺皮颈质调剪节轴杯功能猛状态闭。正燃常人消注射舰AC亩TH松后,武30谱mi果n将猪出现新血浆继皮质爆醇浓更度>牵55素0洪nm麻ol饰/L滚(2咐00游n怕g/杜L)遇的峰暴值。畏2.汁地倍塞米胶松抑林制试盖验钞著地岁塞米王松(研de拢xa珠me挺th酿as久on拥e,帮D曲MT控)为踪人工态合成峡强效乎GC涨类药踏,可赞对C纪RH症、A帝CT盛H分材泌产虚生强葡大的诞皮质妈醇样登负反垒馈抑腊制作蛛用,球进而闷影响信肾上袄腺皮全质分析泌G碑C的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