溶血性贫血完整版课件

溶血性贫血课件（优选）溶血性贫血课件2溶贫定义红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）3

溶血性贫血分类按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：

①

红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类

②

外在因素4溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷5红细胞膜结构示意图6溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）7粪胆元肠肝循环尿胆原GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%肾上腺糖皮质激素：强的松骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%后天获得性红细胞膜内在缺陷血栓形成：欧美多，主死因贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期根据抗体类型分为IgG型血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛肾上腺糖皮质激素：强的松红细胞自身异常

血红素异常部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿后天获得性红细胞膜内在缺陷多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%后天获得性红细胞膜内在缺陷感染：我国PNH死亡主因溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷8溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏蚕豆病；药物性诱发型，等9溶贫临床分类

--红细胞自身异常

--血红蛋白缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷10+Evans综合征感染：我国PNH死亡主因大剂量免疫球蛋白或血浆置换5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；药物：青霉素、头孢菌素后天获得性红细胞膜内在缺陷AIHA分型

--根据cooms试验5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏临床表现

--溶血代谢产物尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性后天获得性红细胞膜内在缺陷红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿PNH发病机制

---GPI连接蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期血红蛋白组成四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物11血红蛋白结构示意图12红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常地中海贫血：α地中海贫血β地中海贫血13红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血14红细胞自身异常

血红素异常卟啉病15血管内溶血机制1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH2.红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿

结合珠蛋白+

在肝脏清除3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿

16血管外溶血机制常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症主要在脾脏破坏血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除珠蛋白

铁粪胆元肠肝循环尿胆原17血管内溶血检查血清游离血红蛋白血清结合珠蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性18红细胞外部异常所致溶贫免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA血管性HA：微血管性HA、机械性生物因素：疟疾、蛇毒物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变19原位溶血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸20血管外溶血实验室检查1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性21常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华红细胞自身异常

血红素异常衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55感染：我国PNH死亡主因血象：血红蛋白减低，全血细胞减少免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血管内：异型输血、PNH血管性HA：微血管性HA、机械性2）脾切除禁忌部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；肾上腺糖皮质激素：强的松IgG和C3型部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。血管内：异型输血、PNH造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿红系代偿性增生11.网织红细胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞22红系代偿性增生23.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置4.部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环23血管外红细胞破坏

黄疸代谢图24诊断1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短25诊断

---溶血主要发生场所分类血管内：异型输血、PNH血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常26鉴别诊断1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）2728自身免疫性溶血性贫血

(AIHA)自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA29溶贫各论AIHAPNH30温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗31发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。32IgG与红细胞结合示意图333）强的松需要10mg/天维持碳酸氢钠衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55AIHA分型

--根据cooms试验蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+肾上腺糖皮质激素：强的松红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病大剂量免疫球蛋白或血浆置换血象：血红蛋白减低，全血细胞减少部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿肾上腺糖皮质激素：强的松巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素+Evans综合征巨噬细胞结合致敏红细胞图34红细胞破坏场所单核-巨噬细胞脾脏肝脏35温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗36AIHA病因1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素37温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗38临床表现病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL39临床表现贫血症状溶血产物导致机体发生变化40常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性感染：我国PNH死亡主因血管内：异型输血、PNH红细胞外部异常所致溶贫蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+肾上腺糖皮质激素：强的松抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。+Evans综合征5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；（优选）溶血性贫血课件部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常肾上腺糖皮质激素：强的松尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性肾上腺糖皮质激素：强的松造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍2）减低抗体对红细胞亲和力乏力、头晕、活动后气急部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿临床表现

--贫血乏力、头晕、活动后气急心功能不全41临床表现

--溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎42合并血小板减少免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)43温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗44抗人球蛋白试验

（Coombs试验）45AIHA分型

--根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型46温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗47AIHA诊断标准1、贫血2、脾脏肿大3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素7、Coombs试验阳性48温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗49AIHA治疗原则1.肾上腺糖皮质激素：强的松作用机理：1）抑制抗体产生2）减低抗体对红细胞亲和力3）减低巨噬细胞破坏红细胞2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换3.脾脏切除50AIHA治疗原则4.免疫抑制剂指征：1）糖皮质激素和脾切除不缓解2）脾切除禁忌3）强的松需要10mg/天维持常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华5.输血：洗涤红细胞51预后少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制52按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏按发病机制分类：

①

红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤抗人球蛋白试验

（Coombs试验）自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；病情可重可轻、可缓可急尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）粪胆元肠肝循环尿胆原多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿血象：血红蛋白减低，全血细胞减少部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛血管内：异型输血、PNH感染：我国PNH死亡主因肾上腺糖皮质激素：强的松血管内：异型输血、PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介1.后天获得性红细胞膜内在缺陷2.慢性血管内溶血性贫血3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征53PNH发病机制造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白54PNH的性质

获得性造血干细胞良性克隆性疾病异常克隆不具有自主无限扩增特性部分病例可以自愈

55PNH发病机制

---GPI连接蛋白衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白56临床表现贫血血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛出血黄疸肝脾肿大57临床合并症感染：我国PNH死亡主因血栓形成：欧美多，主死因胆结石肾功能衰竭心衰58PNH转化MDS白血病再生障碍性贫血59实验室检查1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏60再障-PNH综合征再障-PNHPNH-再障PNH伴有再障特征再障伴PNH特征61珠蛋白铁GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华1）糖皮质激素和脾切除不缓解贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期感染：我国PNH死亡主因4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤获得性造血干细胞良性克隆性疾病造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常2）减低抗体对红细胞亲和力溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；3）强的松需要10mg/天维持部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症感染：我国PNH死亡主因鉴别诊断MDSAA62血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿3）强的松需要10mg/天维持血