原发性肾病综合征

原发性肾病综合征第一页，共二十三页，编辑于2023年，星期二一、定义：是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d2.低蛋白血症（≤30g/L）3.水肿4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。第二页，共二十三页，编辑于2023年，星期二从病因分：原发，继发。主要讲原发二、发病机理：抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度，超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。第三页，共二十三页，编辑于2023年，星期二1、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。2、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收↓第四页，共二十三页，编辑于2023年，星期二3、水肿：胶体渗透压↓，水钠潴留。4、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成↑，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。第五页，共二十三页，编辑于2023年，星期二三、病理分类系膜C：1.系膜增生性肾小球肾炎（非IgA，IgA）2.系膜毛细血管性肾炎上皮C：1.微小病变①.局灶节段性肾小球硬化②.膜性肾病第六页，共二十三页，编辑于2023年，星期二四、各型临床特点：都是男多于女㈠.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。㈡.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。第七页，共二十三页，编辑于2023年，星期二㈢.FSGS:常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。㈣.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。㈤.1.发病年龄；2.起病情况；3.血尿；4.肾功不全；5.其它特点第八页，共二十三页，编辑于2023年，星期二五、合并症㈠、感染：原因1.免疫球蛋白丢失，抵抗力↓。2.应用大量激素免疫抑制剂。3.营养不良，抵抗力↓。4.水肿为感染↑第九页，共二十三页，编辑于2023年，星期二㈡.血栓形成，栓塞：1.凝血及抗凝系统紊乱；2.纤溶系统紊乱；3.血小板↑；4.血容量不足；5.利尿剂；6.高脂血症；7.激素。第十页，共二十三页，编辑于2023年，星期二㈢.急性肾衰：1.血容量不足，胶体渗透压↓，利尿剂，ACEI，ARB应用；

2.血黏度↑，血小板↑，血脂↑，激素；3.肾小管阻塞，坏死，代谢损伤；4.肾静脉血栓；5.肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。第十一页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（四）营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。（五）内分泌紊乱：结合蛋白↓造成游离多，破坏↑，效果↓。第十二页，共二十三页，编辑于2023年，星期二六、如何诊断，如何鉴别（一）1.是否NS；2.是否原发性；3.是哪种肾小球疾病引起；4.有无并发症。（二）1.过敏性紫癜肾2.狼疮肾3.糖肾4.乙肝相关肾5.高血压肾损6.淀粉样病变7.骨髓瘤第十三页，共二十三页，编辑于2023年，星期二七、治疗：(一)一般治疗：卧床，低盐3-6g/d，低脂，优质蛋白饮食（二）对症治疗：1.水肿；2.高血脂；3.高血压；

4.高粘高凝；5.低蛋白。第十四页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（三）激素的治疗原则：1.起始量要足，减量要慢，维持时间长2.分类：a.敏感型(8-12周缓解)；b.依赖（减到程度多发）；c.抵抗型（无效）3.用法：强的松1mg/kg，≤80mg/d，用8-12周，每2周减10%，在半量至20mg/d,要维持3月，后更要减慢，最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d第十五页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（四）免疫抑制剂的应用：㈠、环磷酰胺：负荷量150mg/kg，用法各异㈡、苯丁酸氮芥：0.1-0.2mg/kg.d，负荷量300-500mg㈢、环孢素A：小剂量3.5mg/kg.d3-6个月，易复发㈣、骁悉：1.5-2.0/d,用6个月到1年㈤、来氟米特：50mg用三天后改10mgBid第十六页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（五）消除蛋白，白蛋白为目标的治疗：1.激素；2.细胞毒类及免疫抑制剂；3.ACEI、ARB；4.其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。第十七页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（六）并发症的治疗：1.感染：对因治疗，选无肾损害药物2.血栓、栓塞：尿激酶：4400u/kg.d，低分子肝素5000IUBid。第十八页，共二十三页，编辑于2023年，星期二3.急性肾衰：解除病因,肾前性BUN：Scn＞10:1（按㎎/d.L）4.营养不良：纠正负氮平衡，优质蛋白0.8-1.0g/kg.d，纠正电解质紊乱5.内分泌：a.纠正甲减①.单纯；②.TSH↑给优甲乐。

b.纠正低钙第十九页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（七）如何应用白蛋白：1.白蛋白25g/l,合并胸、腹腔积液；

2.大量应用利尿剂，引起血容量不足；

3.肾间质水肿造成肾衰。当尿量>400ml/d，可用低分子右旋糖酐-40当尿量<400ml/d,可用白蛋白。第二十页，共二十三页，编辑于2023年，星期二（八）预后取决于哪些因素：1.病理类型：a.微小病变，轻系膜预后好，微小病变可自发缓解，但复发快，单用激素即可；b.早期膜性肾病治疗缓解率高，晚期差，但进展慢，发生肾衰晚；c.膜增生性与重度系膜增生性肾炎预后差，较快进入慢性肾衰；d.F