视神经脊髓炎的MR诊断-课件

视神经脊髓炎的MR诊断1ppt课件概述视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。2ppt课件1984年，Devic描述的NMO为一种单相疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。2006年诊断标准：2条绝对标准（视神经炎和急性脊髓炎）和3条支持标准（脑部MR表现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓病灶、NMO-IgG血清阳性）中的2条。3ppt课件NMOSD2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎LETM、复发或双侧视神经炎）发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病灶伴非典型NMO血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS）诊断为视神经脊髓型MS的患者4ppt课件2015年诊断标准2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD，并发表了诊断共识。AQP4-IgG阳性：

1、≥1个核心临床症状

2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法）

3、排除其他诊断。5ppt课件2015年诊断标准AQP4-IgG阴性或未知：

1、≥2个核心临床症状，继发于一个或多个临床发作，且符合以下要求：（1）至少1个核心临床症状是视神经炎、伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征；（2）空间播散性（累及≥2个解剖位置）；（3）需要附加MRI表现支持。

2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阴性或无法检测。

3、排除其他诊断。6ppt课件2015年诊断标准核心临床症状视神经炎急性脊髓炎极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发作急性脑干综合征症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型NMOSD间脑MRI病灶症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象7ppt课件2015年诊断标准AQP4-IgG阴性或未知所需附加MRI表现急性视神经炎：（1）颅内MRI未见明显异常或仅有非特异白质病灶或（2）T2高信号病灶或T1对比增强病灶累及大于1/2视神经长度或累及视交叉急性脊髓炎：相应的MRI髓内病灶，累及≥3个相邻段（LEMT），或在病史与急性脊髓炎相符的患者中累及≥3个相邻脊髓萎缩节段极后区综合征：相应的延髓背侧或极后区病灶急性脑干综合征：相应的室管膜周围脑干病灶8ppt课件NMOSD-脊髓表现急性期矢状位≥3个脊柱节段T2高信号中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质）增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化）病灶扩展至脑干脊髓肿胀T1上对应T2的区域的信号降低慢性期长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个相邻的完全性脊柱节段，且尾部毗邻某一个脊髓节段），伴或不伴局灶性或弥散性T2信号改变9ppt课件10ppt课件NMOSD-视神经表现单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1增强信号相对长病灶（如：病灶扩展至≥1/2眼眶至视交叉距离）累及视神经后部或视交叉的病灶11ppt课件NMOSD累及视神经的特点病灶长易累及视交叉及视束12ppt课件AJNR,201413ppt课件NMOSD-头颅表现病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶或毗邻上段颈髓病灶脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶长的（≥1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑脚广泛的室管膜周围病灶，常伴强化14ppt课件15ppt课件16ppt课件17ppt课件NMO与MS的鉴别18ppt课件NMO与MS临床特点的异同NMO亚州人发病率高，F：M=9：1，任何年龄可发病，中位年龄39岁血清NMO-IgG常阳性，脑脊液寡克隆带阴性常常表现为视神经炎和脊髓炎视神经炎常导致视力下降或失明，视力视野难恢复正常，视力受损严重脊髓炎病变可呈部分或横贯性损伤，范围较广泛19ppt课件NMO与MS临床特点的异同MSF：M=2：1，儿童和50岁以上成人少见，中位年龄29岁血清NMO-IgG常阴性，脑脊液寡克隆带阳性可累及视神经和视交叉（很少累及视束），单眼或双眼视力下降或视野缺损MS发作后多数患者视力视野基本恢复，眼底检查多数可恢复或病变较轻脊髓炎表现较局限20ppt课件NMO与MS发病机制的异同NMO由自身反应性抗AQP4抗体补体激活系统所致炎性脱髓鞘改变、坏死及血管透明样变性AQP4主要分布在视神经、脊髓和下丘脑在星形胶质细胞及其终足上表达丰富，在神经元和少突胶质细胞中无表达B淋巴细胞浸润的体液免疫为主21ppt课件NMO与MS发病机制的异同MS病灶内虽也有补体激活，但程度不及NMO免疫球蛋白和补体主要沉积在病灶边缘的巨噬细胞和少突胶质细胞，而不是血管周围MS病灶内几乎不出现嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞浸润T淋巴细胞浸润的细胞免疫为主22ppt课件NMO与MS影像表现的异同NMO典型表现脑内病变：通常位于AQP4富集区（三脑室旁、四脑室旁、下丘脑、中脑导水管）脊髓病变：超过3个椎体节段，70%病灶多位于脊髓灰质视神经病变：单侧或双侧，长度超过眼眶至视交叉1/2的距离，或累及视交叉提示NMO的征象最后区综合征、急性脑干综合征，颈髓病灶向脑干延伸，广泛的胼胝体病变、皮质脊髓束受累23ppt课件NMO与MS影像表现的异同MS脑内病变：脑室旁白质病变多见，中心可见小静脉影；多伴皮层病变；病变易累及U型纤维，可见皮层下S型病灶脊髓病变：较局限，一般不超过2个椎体节段，常累及脊髓的侧索与后索的白质偶可伴有视神经病变24ppt课件MR0100466，2009/12/11反复肢体麻木无力8年，视物