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欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1艾森曼格综合征欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1欧阳歌谷(2021.02.01)艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果,症状是轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指。艾森曼格综合征-基本介绍艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果.如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为Eisenmenger综合征.其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况.因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征.在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见,近年来已逐渐减少.艾森曼格综合征-[病理解剖]除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外,可见右心房、右心室均明显增大;肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉壁增厚,内腔狭小甚至闭塞.艾森曼格综合征-[病理生理]本征原有的左向右分流流量一般均较大,导致肺动脉压增高,欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1开始为功能肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫,均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全,此种情况多见于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后.艾森曼格综合征-[临床表现]轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状. 体征示心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘3一4肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中,舒张期部分可消失)肺动脉瓣第二心音亢进,分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音.艾森曼格综合征-[特殊检查]心电图:右室肥大劳损、右居肥大. X线检查:右室、右房增大,肺动脉及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度淤血或不淤血,血管纹理变细,左心情况因原发性畸形而定.超声心动图:除原有畸形表现外,肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断. 心导管检查:除可见原有畸形外,可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险,因已无手术指征,一般不行此项检查.欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1艾森曼格综合征-[诊断与鉴别诊断]欧阳歌谷创编 欧阳歌谷创编 2021年2月1根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难.鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别,一般无亦无困难.艾森曼格综合征-[治

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