肝血管瘤总结课件

肝血管瘤总结发病机制、表现、治疗肝血管瘤肝血管瘤，是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶；约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。发生机制肝血管瘤：

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识。其一认为是血管畸形，其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。其二认为肝血管瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。发病机制激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成；另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3%，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。。发病机制以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%，VEGF表达越高，血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解，有待我们深入研究，为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据疾病分类(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄，纤维间隔组织多。临床表现3．因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症状，早期多无症状。诊断上主要根据B超、增强CT、增强MRI、核素扫描以及肝动脉造影检查确诊。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30~~60岁，女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来，所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。肝血管瘤常在B超检查时偶然发现。如果静止不发展，无任何自觉症状，一般无生命危险。4厘米以上者约40%伴腹部不适，有肝肿大、食欲不振、消化不良等症状。肝血管瘤内可有纤维组织、机化血栓，可因反复血栓形成而导致肿瘤肿胀、引起肝包膜牵拉胀痛。临床表现临床表现

1．小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛。

2．小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。

肝血管瘤并发症

肝血管瘤1.肝血管瘤破裂：可引起急腹症或内出血症状。

2．血小板减少症和低纤维蛋白原血症：少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

3．肝脏肿大：血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

4．肝囊肿：约10%的病人可并发肝囊肿。诊断依据

影像学检查(如B超、CT及MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要途径。

x线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血管瘤才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变，而且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到肝血管瘤的可能。诊断依据

1.B超显示为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。简单易行而无刨伤性，属首选影像学方法。B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤。典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。但大多数小血管瘤为强回声，瘤体直径多<5cm，当瘤体较大时，其边界可呈清楚的花瓣状或分叶状，内部有时可见散在的点状低回声和少许纤维束光带。因瘤体回声较肝组织强，内部结构易于辨认，因此诊断符合率高。较大的血管瘤(多>5cm)则表现为内部高低混杂回声，边界不整，形状不一，此为瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图像，因此需做其他影像学检查加以鉴别。诊断依据2.CTCT平扫下肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶，可多发或单发。绝大多数密度均匀，边界清楚，脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星状或裂隙状低密度，有时瘤内可显示不定形钙化。瘤体直径>5cm时，肝叶有明显的变形，表现膨胀性局限性突出，边缘光滑整齐。CT增强造影对肝血管瘤的定性有很大的帮助，尤其在与肝癌的鉴别上，肝血管瘤与肝癌在平扫图像上多表现椭圆形低密度影，二者cT值(P>0．05)亦无鉴别意义，因此增强检查必不可少。根据血液在肝血管瘤中的特殊变化，“两快一慢”的CT增强扫描技术是诊断肝血管瘤的必要检查手段。诊断依据肝血管瘤的cT增强特征表现为：早期病灶边缘呈高密度强化与同层之腹主动脉一致；增强区域呈进行性向心性扩展；延迟(>5min)扫描病灶呈等密度充填，再延迟1h后病灶又恢复到平扫时之低密度，有学者把这种征像简称为肝血管瘤特有的对比剂“快进慢出”表现。而肝癌的cT增强表现为“快进快出”的特有CT征像，即为早期(动脉期)整个病灶达到均匀或不均匀之高密度，随后迅速下降与密度上升的肝实质密度接近，2-3min肝实质CT值开始下降与继续下降的病灶密度接近，从而出现两次等密度交叉征，然后对比剂迅速排出，恢复到平扫时的低密度影。诊断依据肝转移瘤则多发于中老年患者，有原发病史。在CT增强早期。其边缘或整个病灶出现明显强化。但在肝门静脉期对比剂基本排出，有的可有“牛眼”征，延迟扫描病灶呈低密度，很少出现等密度充填，可与肝血管瘤相鉴别。3.MRIMRI对本病具有特殊的诊断意义，不会遗漏较小的病灶。T1弱信号，T2高强度信号，是鉴别肝癌的重要指征。T2WI表现为特征性的“灯泡征”样高信号，如静脉注射钆螫合物(Gadoliniumchalate)增强扫描可查及直径<1.5mm的血管瘤，并能提高其诊断正确率。时间的延长是成人肝血管瘤的特征，对儿童则提示血管瘤内无血栓形成。应注意的是，源于胃癌、肉瘤、类癌的肝内转移灶可呈均匀高信号，即所谓“灯泡征”。与肝血管瘤极为相似，此时需结合临床病史、肝血池显像、肝动脉造影和肝细针穿刺活检等加以确诊。4.动脉造影肝血管瘤动脉造影是肝血管瘤最可靠的诊断方法之一。因为海绵状血管系由扩大的肝血管窦构成，对比剂进入肝血管窦后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤体巨大的则出现“树上挂果”征。动脉期很早出现，持续时间长，可达20s甚至更长，即“早出晚归”征，非常具有特征性，与肝癌典型的“快进快出”区别明显。巨型血管瘤同时还显示被推移的肝动脉。当用数字减影进行造影(IA-DSA)时，上述的“早出晚归”征更为清晰。5.放射性核素显像同位素标记红细胞肝扫描对诊断血管瘤具有高度特异性，单光子发射计算机体层扫描(SPECT)肝血流的检查特点是除显示病变的形态外，还能反映病变的生理功能。肝血管瘤胶体显像表现为放射性缺损区。这是非特异性的，只能发现病变。而99mTc-RBC肝血流血池显像的显像剂是标记红细胞，肝脏血供丰富，肝小叶血窦中含有250—300mL血液，血管瘤由血窦构成，含有大量血液，其单位体积的血容量大于其他肿瘤，亦高于正常肝组织。静脉注入99mTc-RBC经过一定时间与原有血液混均匀，可显示放射性明显高于周围正常肝组织的血管瘤影像，这种过度填充的特点，即为肝血管瘤的特异指征，其他任何占位性病变均无此特点。此外，与原发性肝癌相比，肝血管瘤患者一般病程较长，全身状况良好，肝功能绝大多数均在正常范围内，很少伴有肝炎及肝硬化病史，血AFP均为阴性。总之。肝血管瘤经上述两项以上影像学检查有典型表现者即可诊断，无需再做进一步检查。影像学诊断首选B型超声。次选MRI、多期螺旋cT或同位素标记红细胞扫描，大部分病例均能得到确诊。肝血管造影不列为常规检查项目，常作为术前了解血管瘤与肝脏血管的解剖关系。或对一些诊断不明的病例，作必要的补充。个别诊断疑难者，可考虑肝细针穿刺或腹腔镜直视下穿刺活检。危害性危害性引肝血管瘤多属于海绵状血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,肝血管瘤发展缓慢，多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大，肝血管瘤周围界限清楚,不像恶性肿瘤呈浸润性生长，一般肝血管瘤瘤体本身不发生癌变，且愈后良好。肝血管瘤虽然是良性肿瘤，但它严重程度与否以它生长的部位、大小、增长速度而决定。肝血管瘤生长的部位如果影响了人体的器官功能，就可能造成严重后果，位于肝包膜下,可能会有大出血可能，危及生命。肝血管瘤如果瘤体直径小于4cm，无临床症状，且动态观察其静止不发展，一般不会破裂出血，即不严重，无生命危险，定期复查即可；如果瘤体过大的或囊壁薄，尤其靠近肝表面的血管瘤，加上血管瘤内血管和血液丰富，会因外力等因素可能导致腹腔内大出血，危及生命。因此肝血管瘤的治疗主要取决于是否有临床症状及其生长速度、部位和大小而定。

危害性肝血管瘤的危害之一肝脏血管瘤遏制了肝脏的健康功能，弱化了健康肝脏生成的先天基础，由于肝血管瘤附着于肝脏，随着它的逐渐生长，面积扩张，血湖增大。淤血增硬，血液增浓，使肝功能逐渐出现异常。

肝血管瘤的危害之二肝血管瘤损害了肝脏的代谢作用。肝脏是人体内最活跃的代谢器官，几乎参与体内全部物质代谢过程，对维持生命十分重要。肝的代谢功能一但发生紊乱，整个机体将受到很大影响，肝脏的代谢作用表现在四个方面：一是糖代谢，稳定血糖浓度，提供全身所需要的糖。二是脂类代谢，肝脏分泌胆汁，有利于之类消化吸收，多种类由肝脏合成脂蛋白输出，胆固醇的合成含量反映肝功能的强弱。三是蛋白代谢，成人每天合成的蛋白约98克，其中40%在肝脏合成，并完成蛋白质分析任务。四是维生素和激素代谢，肝脏是储存多种维生素的场所和灭活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤体的不断增大压迫周围的毛细血管扩张和静脉血管瘤畸形，使肝脏增大或增厚挤压胸腔。极易导致肝的各种代谢功能发生单方面的故障，从而使身体需要的某种物质代谢出现贫乏或过剩，破坏了患者肝脏代谢的均衡性。相关问题1肝血管瘤需要治疗吗？

大多数小肝血管瘤没有症状，有的长期随访没有明显增大，也不会发生癌变或产生并发症，因此可不治疗。若有明显症状如血管瘤巨大压迫胃、肠等邻近器官，引起上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛、食欲下降、恶心等症状，临床上确认这些症状系血管瘤所致，则可能考虑手术治疗。少数血管瘤可能并发凝血功能障碍，如消耗凝血因子、血小板等，这种情况下就需要手术切除。还有患者的血管瘤诊断不能确定，不能除外其他恶性肿瘤时，需要手术切除。2肝血管瘤会癌变吗？

肝血管瘤在正常人群中发病率为0.5%~7%.多数患者对肝血管瘤缺乏了解，认为血管瘤也是肝脏的肿瘤，担心会癌变。实际上，血管瘤是不会癌变的。不过，确实也有不少患者先是被诊断为肝血管瘤，后来发现明显增大，进一步诊断是恶性肿瘤。但是这种情况不是血管瘤发生了癌变，而是少部分肝癌或者其他恶性肿瘤在影像学上表现类似血管瘤，而被误诊为血管瘤。因此，在诊断血管瘤时要慎重，特别小的血管瘤更需要和肝癌鉴别。一般情况下，仅凭超声波诊断血管瘤是不够的，尚需要做甲胎蛋白检查、癌胚抗原测定和其他影像学检查。3外科治疗肝血管瘤

对肝血管瘤手术治疗适应证国内外目前尚无统一标准，根据有关文献和经验认为，肝血管瘤除了以其直径大小及防止破裂出血为手术标准外,还应考虑到血管瘤在肝内的位置，与肝表面的距离，血管瘤露出肝表面部分的大小，血管瘤自身增长的速度、症状,甚至包括病人的年龄、生活环境与工作职业条件等。目前肝血管瘤的外科治疗方法较多，包括肝切除术、肝血管瘤剥离术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎或栓塞术、介入治疗等。在选择术式方法时要根据血管瘤的不同情况而定。4

肝血管瘤为什么要手术？

一般认为有以下两方面原因：①肝血管瘤是否恶变目前尚未明确。海绵状肝血管瘤不会恶变已非常明确，肝血管内皮瘤属恶性范畴，其他如硬化型和毛细血管型肝血管瘤是否恶变目前尚未明确。②肝血管瘤潜在的破裂性是一个重要的手术指征。较大的肿瘤，由于其表面张力增大，破裂的可能性就更大，尤其是位于肝脏边缘的瘤体更易破裂，通常根据临床经验以直径5cm为标准，直径>5cm的患者可考虑手术切除。但对于特殊部位的病灶(肝门部、方叶、尾状叶)可适当放宽指征。近几年应用德国ERBE公司提供的喷水分离器——水刀，肝血管瘤的手术切除技术有所改进。与传统手术相比，水刀手术在失血量、输血量、手术时间、术后住院天数等方面均有进步，值得提倡。治疗指征治疗指征关于肝血管瘤治疗指征争议较大，1970年Adam将肿瘤直径>4cm者称为巨大肝血管瘤，并以此作为手术指征。有作者提出如血管瘤直径>5cm，无论有无明确的临床症状均应施行手术，但对血管瘤大小的要求不尽相同，分别为直径8cm、>lOcm，最大者为>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危险，作为手术治疗的重要理由。近年来，随着对肝血管瘤的自然生长规律进一步了解，对肝血管瘤治疗指征发生变化，保守观察不进行治疗的病例逐渐增多。我们认为肿瘤的大小和对破裂出血的忧虑并不是肝血管瘤是否需要外科治疗的标准，肝血管瘤自发性破裂很少见，迄今全球报道仅几十例，而肝脏手术的危险性远高于前者。Jarnagin报道1991～2001连续lO年1803例肝脏手术死亡率，头5年为4%，近2年为1.3%。肝脏手术后或多或少会有一些并发症或不适感，Fioole等最近报道平均随防55个月，肝脏良性疾病术后14.3%患者伴有不同程度的不适。因此，我们认为治疗指征应依患者年龄、增长速度、瘤体大小和症状程度，全盘考虑其利弊，综合分析决定，避免过度干预，扩大手术指征；同时，又要避免瘤体增长过大，增加手术切除难度和风险，或者丧失手术治疗机会。治疗指征我们认为肝血管瘤外科手术指征应从严掌握。具体包括：

(1)有十分明确症状(排除其他可能引起类似症状的疾病)

(2)瘤体破裂或伴有大流量动静脉瘘及凝血功能障碍(Kasabach—Merrit综合征)

(3)不能排除其他肝肿瘤

(4)血管瘤体直径>10cm。但当瘤体直径在5cm一10cm且合并以下情况时视为相对手术指征，当患者的学习、工作和生活因疾病存在产生的心理压力而受到严重影响时应考虑治疗。

(1)邻近第一、二肝门

(2)瘤体生长速度每年直径>2cm

(3)瘤体突出于肝脏边缘，尤其位于肋弓以下

(4)合并胆囊结石等其他外科疾患。对位于肝中央部或尾叶的血管瘤，因其手术治疗可能需切除大块肝组织，手术的并发症和病死率还难以被患者所接受。故不主张积极手术，而宜密切地随访