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文档简介

概述多囊肝(polycysticliverdiseasePLD)家族性常染色体显性遗传疾病肝脏多发、散在的囊肿,常伴有多囊肾临床棘手:肝脏损害、腹部膨胀不适、消化不良、呼吸困难,肾脏功能损害当前第1页\共有28页\编于星期四\13点典型图片当前第2页\共有28页\编于星期四\13点病因及发病机制病因:不清发病机制:小胆管阻塞、胆管上皮和间质的过度增生沿肝胆管分布,周围有纤维化,微小胆管上皮细胞因突变基因产生异常的蛋白产物,阻塞胆管形成囊腔。当前第3页\共有28页\编于星期四\13点多囊肝的分型分为两型:

l型囊肿较大,个数有限,居于肝脏表面2型囊肿较小,遍及全肝,且累及肝后段当前第4页\共有28页\编于星期四\13点临床表现临床表现:主要为腹胀、腹痛、呼吸困难等肝功能失代偿和门静脉高压症,表现为乏力、腹水、脾脏肿大等当前第5页\共有28页\编于星期四\13点辅助检查B超检查:首选方法,最有效,无创,其敏感性和特异性均高于90%,圆形的均匀无回声区,壁薄而光滑,后方回声增强当前第6页\共有28页\编于星期四\13点辅助检查CT检查:平扫:圆形低密度区,边界光滑,CT值与水接近增强扫描囊肿无强化,囊壁薄而不能显示当前第7页\共有28页\编于星期四\13点多囊肝与肝内多发囊肿鉴别目前常常因为治疗方法选择不当影响多囊肝治疗效果,并且在诊断上概念不明确,易与单纯性多发肝囊肿混淆,使诊断和治疗更为棘手共同点:多囊肝与单纯性多发肝囊肿均属肝脏先天性囊肿,都是由于胚胎期胆系发育后期,肝内末梢胆管发育异常所致当前第8页\共有28页\编于星期四\13点多囊肝与肝内多发囊肿鉴别不同点:多囊肝:常染色体显性遗传疾病,多有家族史,多见于女性,50%以上的患者合并多囊肾,发病多在40岁以上单纯性多发肝囊肿:发病率较多囊肝高,患者无明确的家族史,男女发病率相似,一般不伴有多囊肾。当前第9页\共有28页\编于星期四\13点CT表现当前第10页\共有28页\编于星期四\13点PLD的传统治疗方法囊肿减容减压术:缓解症状,保护剩余组织经皮穿刺抽吸硬化治疗:适宜较大的囊肿,短期易复发。外科开腹囊肿开窗减容:创伤性大,并发症多肝移植:终末期,供体器官来源有限基因治疗:阻断新生血管、内皮受体实验研究阶段当前第11页\共有28页\编于星期四\13点介入治疗目前对于单纯性肝囊肿的介入治疗,疗效确切,已得到广泛认可。临床上对于多囊肝的治疗尚无标准的治疗方案,主要是对症处理,尚不能有效地延缓病变进展。因此,寻找新的方法成为临床棘手的问题。当前第12页\共有28页\编于星期四\13点介入治疗新进展选择性肝动脉栓塞日本学者采用经导管肾动脉栓塞治疗多囊肾并取得了良好的临床治疗效果。这些经验为临床治疗肝囊肿提供了新的思路国外已有零星多囊肝病例接受了经导管肝动脉栓塞治疗并取得了一定的疗效当前第13页\共有28页\编于星期四\13点TAE治疗PLD的理论基础多囊肝血供PLD的囊肿区仅有肝动脉分支供血(无门静脉分支参与供血),是TAE治疗PLD的基础栓塞机制TAE后囊壁缺血、囊液来源被阻断,囊肿张力减低,逐渐缩小、甚至消失,被压迫的肝实质得以膨胀、恢复正常位置当前第14页\共有28页\编于星期四\13点适应证适应症:肝脏肿大产生压迫症状、严重影响患者的生活质量其他治疗方法无效或者不能实施者囊肿出血,尤其是活动性危及生命的出血,经保守治疗无效者当前第15页\共有28页\编于星期四\13点禁忌症禁忌症:肝功能child—PughC级对碘剂过敏,全身感染性疾病因腹部血管解剖因素(如腹主动脉过度迂曲等)实施TAE非常困难者当前第16页\共有28页\编于星期四\13点栓塞材料治疗多囊肝的栓塞剂目前尚不统一NBCAPVA颗粒、微弹簧圈、明胶海绵我科主要采用PVA颗粒、微弹簧圈进行栓塞PVA颗粒、微弹簧圈都是一种永久性栓塞剂,栓塞后的血管再通机率很低。当前第17页\共有28页\编于星期四\13点病例一女,43岁,主诉腹部疼痛、消化不良3月余查体:腹部膨隆,全腹压痛,移动性浊音阴性化验:肝功能轻度异常、肾功能基本正常当前第18页\共有28页\编于星期四\13点CT提示:多囊肝合并多囊肾,未见多囊脾当前第19页\共有28页\编于星期四\13点选择性肝动脉栓塞当前第20页\共有28页\编于星期四\13点病例二患者女,62岁,发现多囊肝20余年,13年前行囊肿开窗术,术后患者腹部又逐渐增大,半月前出现上腹痛伴发热。化验:总胆红素36umol/L,白蛋白32g/L当前第21页\共有28页\编于星期四\13点CT示:肝脏内大小不等的圆形低密度影,合并多囊肾

当前第22页\共有28页\编于星期四\13点选择性肝动脉栓塞当前第23页\共有28页\编于星期四\13点当前第24页\共有28页\编于星期四\13点病例三患者女,42岁,自觉腹部膨胀不适一年,月经不调半年,自述有家族史CT提示:多囊肝当前第25页\共有28页\编于星期四\13点选择性肝动脉栓塞

当前第26页\共有28页\编于星期四\13点TAE治疗PLD的技术要点技术要点:精确定位囊肿区是TAE治疗PLD的关键之一尽可能超选择栓塞,避免首先栓塞近侧动脉注意寻找参与肝脏供血的侧支动脉,有些病例可能有

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