循环系统 先天性心脏病 循环 医学影像诊断课件

疾病诊断先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等风湿性心脏病：二尖瓣损害最常见，其次为主动脉瓣损害冠状动脉粥样硬化性心脏病（+冠状动脉功能性病变，统称冠心病）心包疾病：心包炎等1常见先天性心脏病房间隔缺损，ASD室间隔缺损，VSD动脉导管未闭，PDA法洛四联症,TOFL－R分流R－L分流紫绀型23一、房间隔缺损

atrialseptaldefectASD按缺损部位可分第一孔(原发孔)型第二孔(继发孔)型原发孔型多由心内膜垫发育障碍所致，常伴有二尖瓣或三尖瓣发育异常。少见继发孔型由原始房间隔自行吸收过多或继发房间隔生长不足导致，缺损部位位于房间隔中心部位，多见。

房间隔缺损血液由左房流入右房右房、右室血流量增加，肺动脉血流量增加右房、右室血流量增加右房右室肥厚扩张肺动脉血流量增加肺动脉高压房间隔缺损（ASD）4（影像学：右房右室大）（影像学：肺动脉段突出、肺门搏动增强、肺充血）临床：早期无症状，随后出现劳累后心悸、气促、咳嗽、咯血，易患呼吸道感染的症状。胸骨左缘第2-3肋间收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。5房间隔缺损X线表现平片缺损较小时，可无异常。肺血增多，心影呈“二尖瓣型”，右房右室大;肺血增多，肺动脉段凸出，肺纹理增多增粗;主动脉结缩小或正常。透视可见肺门舞蹈征。6ASD：右房右室大,肺门舞蹈,肺充血789【影像学表现】X线:(后前位片)心型：二尖瓣型心心脏左移（相对)主动脉结缩小肺动脉段突出心尖圆隆上翘肺血增多10

房间隔缺损11房间隔缺损CT：可直接显示缺损的部位和大小，表现为房间隔连续性中断。右心房右心室增大。MRI：房间隔组织信号的连续性中断、缺失；右心房、右心室增大、肺动脉扩张。12ASD右心房压力增高，右向左分流。1314二、室间隔缺损

（ventricularseptaldefect,VSD）据发生部位分膜部缺损漏斗部缺损肌部缺损常见据临床结合病理分小孔中孔大孔15【临床与病理】小孔室缺缺口直径2~8mm中孔室缺缺口直径大于8~15mm大孔室缺缺口直径大于15~20mm双向或右向左分流临床：取决于缺损大小缺损较大时，发育较差，常有心悸、气短、易感冒、肺部感染

胸骨左缘3-4肋间有收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤16室间隔缺损（VSD）室间隔缺损使左心室血液部分分流至右心室小分流：左心室因功能增加而左心室肥厚中至大量分流：引起右心室量过负荷而扩大肺血流量明显增多，致肺动脉扩张

17左室大右室大肺充血室间隔缺损平片表现心影呈二尖瓣型早期左心室增大，中晚期双心室增大，以左心室增大为主肺动脉段突出,肺血增多，肺门血管扩张、增粗，搏动增强主动脉结小或正常18VSD：左室、右室大,肺门舞蹈,肺充血192021【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型心小孔型室缺：心影大致正常肺动脉段平直或稍膨隆心脏增大以左室为主室间隔缺损：示轻度左心室增大，肺血管纹理增粗，肺动脉段平直22【影像学表现】中孔型室缺：肺动脉段突出肺纹理增多呈充血状心脏左右室增大均增大

室间隔缺损：示心脏呈二尖瓣型，左右心室增大，肺动脉段较凸出，肺多血征。手术证实膜部室间隔缺损，直径1.2cm23【影像学表现】大孔型室缺：右室增大较著肺动脉压增高较著肺静脉高压伴肺水肿室间隔缺损：示肺血明显增多；中心肺动脉扩张，外围分支扭曲变细；肺动脉段高度凸出，心影略大，心尖下移。手术证实缺损位于膜周部直径2cm

室间隔缺损主动脉结缩小，肺动脉段平直。肺门和肺野血管轻度充血。24室间隔缺损侧位片显示左房增大，压迫食管向后移位心影增大，心前间隙缩小25室间隔缺损CT和MRI可直接显示缺损的部位及左右心室扩大和心室壁增厚。2627室间隔缺损（MRI）a.亮血序列；b.黑血序列，心脏四腔位成像(RV-右心室,LV-左心室,RA-右心房,LA-左心房)，显示室间隔连续中断（↑），并可见左、右心室增VSD2829三、动脉导管未闭

patentductusarteriosus,PDA【临床与病理】动脉导管位于主动脉峡部和肺动脉根部之间，出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称PDA圆柱型、漏斗形、窗形

左向右的分流临床：与分流量有关，少则无症状，大则在活动后心悸、反复呼吸道感染，胸骨左缘第2-3肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压差大，有周围血管搏动右向左分流或双向分流30

动脉导管未闭示意图3132【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型主动脉结突出肺动脉段突出明显心影：中度以上的增大、左心室为主肺动脉高压时右心室大肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大大血管：90%者的主动脉结增宽，呈方形漏斗征主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界

明显内收PDA：肺动脉段凸出，肺充血；左室大，左房大，右心室可大或不大。33A.正位片示肺血增多，主动脉结增宽，左心室增大B.侧位片示左心室增大三、动脉导管未闭AB35a.后前位片示两侧肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结增宽，可见“漏斗征”(↑)，肺动脉段凸出，左室段延长、膨隆，心尖下移；b.左前斜位片示心后缘向后下方膨凸动脉导管未闭（图）动脉导管未闭CT和MRI：可显示左肺动脉与降主动脉之间的异常通道。3637MRA3839四、法洛四联症

TetralogyofFallot,F4，TOF【临床与病理】

由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨，肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的右心室肥厚组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达10mm－25mm胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失发育迟缓，活动能力下降，发绀、杵状指喜蹲踞40

法洛四联症示意图41紫绀型四联症：PA狭窄、VSD、A骑跨、右室肥厚

A受血多：扩张

PA受血少：肺缺血,(侧支循环)正常F442

法洛四联症X线平片表现肺血减少，肺动脉细小心脏呈“靴形”，主动脉增宽，心腰凹陷，心尖圆钝上翘常合并右位主动脉弓。4344两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室增大，心尖上翘法洛四联症（图）45两肺少血，心尖圆隆上翘，心腰部凹陷，右位主动脉弓法洛四联症（图）46法洛四联症（图）两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室增大，心尖上翘法洛四联征肺血减少，肺门缩小，心尖上翘，心腰凹陷，升主动脉增宽，向前右移位，使心影呈“靴形”47风湿性心脏病以二尖瓣狭窄最常见，常伴有关闭不全。1.二尖瓣狭窄血流动力学二尖瓣狭窄：血流入左室受阻左房压力左房扩大肺静脉淤血缺氧肺小动脉痉挛右室增大右心衰临床：20~40岁女性多见。劳力性呼吸困难、心尖部舒张期隆隆样杂音。48X线表现二尖瓣狭窄：梨形心（二尖瓣型）左房及右室增大：食管左心房段压迹加深，左心缘四弓，右心缘双房影，气管分叉角增大。肺淤血，严重时出现肺水肿或肺循环高压。左心室、主动脉结缩小49二尖瓣狭窄梨形心左心缘圆隆上翘，右心缘凸出并见双房影肺动脉段突出，主动脉结缩小两肺上野静脉纹理扩张，两肺中下野纹理较多，紊乱、模糊50二尖瓣狭窄心影增大，呈梨形肺动脉段及左心耳膨出左房增大，右心缘可见双房影。左心缘第三弧膨出右室增大不明显51双弧影双房影二尖瓣狭窄522.二尖瓣关闭不全二尖瓣病变中，约1/2是狭窄伴关闭不全，单纯关闭不全少见。血流动力学因二尖瓣关闭不全，左室血部分返流至左房，致左房增大，肺淤血和右室增大。左室因负担加重而肥厚。主动脉正常。53二尖瓣关闭不全X线表现：轻度，可有轻度肺淤血，左