风湿病的概述课件

6/6/2023风湿病的概念风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。风湿病的发生多与自身免疫异常有关。6/6/2023风湿病的分类(1)（ACR,1993）分类

疾病Ⅰ.弥漫性风湿病

SLE、RA、SSc、SS、PM、

DM、MCTD、系统性血管炎等

Ⅱ.伴脊柱炎的关节炎

AS、RS、PsA等Ⅲ.骨关节炎

原发性、继发性Ⅳ.感染相关的风湿病病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌痛风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病Whipple’s病[肠源性脂肪代谢障碍症]6/6/2023Ⅵ.肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤Ⅶ.神经血管性雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良Ⅷ.骨及软骨性疾病骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死Ⅸ.关节外疾病滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎Ⅹ.其它有关节表现复发性风湿病、绒毛结节性的疾病滑膜炎风湿病的分类(2)（ACR,1993）分类疾病6/6/2023风湿病的共同特点1.反复发作2.全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等6/6/2023风湿病的诊断依据1、临床特征：（1）发热（2）皮疹（3）关节痛/炎（4）浆膜炎2、辅助检查：（1）自身抗体（2）遗传标记:DR4

（3）影像学*病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准6/6/2023中枢神经系统疾病皮疹自身免疫性疾病类型器官特异性非器官特异性（系统性）甲状腺自身免疫性甲状腺炎胃恶性贫血肾上腺阿狄森病胰腺胰岛素依赖性糖尿病胸膜炎心包炎肾小球肾炎雷诺现象关节炎SLE原发性甲亢性肌病6/6/2023类风湿关节炎RA6/6/20231987年修订的RA分类标准1.晨僵:

至少1小时(≥6周)。2.多关节炎:

14个关节区中≥3个同时肿胀或积液(≥6周).3.手关节炎:

腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。4.对称性关节炎(≥6周)。5.皮下结节6.X线:

手和腕关节的X线改变。7.类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人的阳性率<5%)。*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%6/6/20236/6/20236/6/2023系统性红斑狼疮

SLE6/6/2023

SLE的分类标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3

或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％6/6/20236/6/20236/6/20236/6/20236/6/20236/6/2023干燥综合征SS6/6/2023I.口干：3项中超过1项1.口干>3月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助II.眼干：3项中超过1项1.眼干持续3月以上;2.时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：以下检查超过1项阳性1.Schirmer试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：>1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：以下检查超过1项阳性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素扫描＋VI.自身抗体：抗SSA或SSB抗体阳性干燥综合症分类标准(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述两项中任1项：

a.I-VI中4项以上(IV或VI必备)；b.III-VI中3项阳性2.sSS：CTD＋I、II中任1项＋III-V中任2项3.除外：放疗史，丙肝等。6/6/20236/6/20236/6/2023皮肌炎/多肌炎PM/DM6/6/2023皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975)1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2.肌活检阳性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌电图示肌源性损害5.典型皮疹具备1-4项者可诊断多肌炎具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎6/6/20236/6/2023强直性脊柱炎AS6/6/20231、下背痛>3个月2、腰椎活动受限3、胸扩展度受限4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，1984）6/6/2023强直性脊柱炎的X线改变6/6/2023AS的脊柱与骨盆X线6/6/20236/6/2023骨关节炎OA6/6/2023中年以后的慢性、变性性关节疾病多累及负重关节临床特点：关节疼痛、变形和活动受限6/6/2023

疼痛因体重增加和活动加重休息可以改善受累关节可有晨僵和不活动时发僵感受累关节触痛骨性膨大活动摩擦感关节运动受限炎性改变轻并局限在受累关节OA的临床特点6/6/2023实验室检查一般情况下正常严重患者：C-反应蛋白可轻度升高ESR30-35mm/h6/6/20236/6/20236/6/20236/6/20236/6/20236/6/2023风湿病的实验室检查1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、细胞表面分子：HLA-B273、急性时相反应物：ESR、CRP6/6/20231.在典型风湿病—肯定诊断 如SLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（dsDNA抗体阳性）2.在不典型风湿病—提示诊断早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性）3.评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范

自身抗体测定的价值6/6/2023抗核抗体的分类1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）

H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非组蛋白抗体(ENA)Sm:见于SLERNP:混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性SSA、SSB:干燥综合症相关抗体Scl-70:系统性硬化症相关抗体Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎PCNA:见于系统性红斑狼疮RANA:见于类风湿和干燥综合症Ku:见于硬化症．肌炎．狼疮抗着丝点抗体(ACA)

4.抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。6/6/2023

RA的特异性抗体名称敏感性(%)特异性(%)类风湿因子RA33/36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗CCP抗体隐性类风湿因子抗P68抗体50--70

25-45373348-9260-7050708999.678-9787-9570-906/6/2023风湿病的自身抗体(3)干燥综合征（SS）硬皮病（PSS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗体SSA抗体抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF）a-胞衬蛋白抗体（AaFA）M3受体抗体Scl-70抗体抗着丝点抗体（ACA）抗核抗体（ANA）PM-1抗体Jo-1抗体抗核抗体（ANA）6/6/2023风湿病的自身抗体(4)血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病（MCTD）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体（Acl）狼疮抗凝物质U1RNP抗体（70kd）抗核抗体（ANA）6/6/2023风湿病治疗原则1、病人教育2、早期治疗3、联合用药4、方案个体化5、功能活动6/6/2023风湿病治疗分类非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性COX2抑制剂慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等糖皮质激素（激素）免疫及生物学治疗

1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫吸附）3、免疫重建抗痛风药软