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特发性炎性肌病湘雅医院风湿免疫科王彦平定义炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发性炎性肌病(diopathicinflammatorymyopathies,M和其他形式的炎性肌病。特发性炎性肌病的分类多肌炎(PolymyositisPM)皮肌炎(DermatomyositisDM)n无肌病的皮肌炎(AnmyopathicDermatomyositisaDM幼年型皮肌炎(Juveniledermatomyositis肌炎合并肿瘤肌炎伴发胶原血管病包涵体肌炎(InclusionbodymyositisIBM)特发性炎性肌病的流行病学特点发病率2-10人/百万人(国外报道)女性多发,女男为2-3:1,儿童为11黑人与白人的发病比例3-4:1发病有2个高峰,10-15岁和45-55岁特发性炎性肌病的病因遗传因素发病有明显的种族差异遗传倾向性HLA-DR3,HLA-DR1,HLA-DQA1感染因素柯萨奇病毒B1,HⅣV,人细胞淋巴瘤病毒,乙肝病毒,流感病毒埃可病毒,腺病毒特发性炎性肌病的发病机制n体液免疫异常细胞免疫异常特发性炎性肌病的体液免疫异常补体:DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害,与补体的膜攻击复合物在血管壁沉积有关兔疫球蛋白:PMDM恚者的外周血中均有明显的多克隆免疫球蛋白增多自身抗体:肌炎相关抗体(ANA,抗肌浆蛋白抗体、抗SSA,SSB,RNP,PmSl等)、肌炎特异性抗体特发性炎性肌病的细胞免疫异常■外周血:T淋巴细胞活化增多,但对丝裂原和自身混合淋巴细胞反应性降低;T细胞向肌炎局部移动的量增加■肌肉病变组织:PM肌细胞和肌内膜下有大量的CD8+T细胞浸润,在肌束膜和血管周围则为CD4+T细胞;DM突出的表现为血管周区大量B细胞浸润,即使有少量的T细胞也为CD4+多发性肌炎的临床特征3-6个月内隐袭起病,多无诱因对称性近端肢带肌无力、肌痛:肩胛带肌与骨盆带肌受累最重,咽喉肌受累可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳约50

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