新生儿溶血病课件

新生儿溶血病hemolyticdiseaseofnewborn,HDN1编辑版ppt病例患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,

其父血型为A型，DDEecc,

最有可能的诊断是什么？

还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？2编辑版ppt概述

1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生儿溶血病中ABO占85.3%,Rh占14.6%,MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都会发生溶血病

3编辑版ppt病因和发病机制母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原初次刺激母体8-9周血型抗体

产生

(IgG)

同样抗原再次刺激母体回忆反应血型抗体↑↑

（IgG）

穿过－→胎儿(新生儿)循环→RBC凝集→溶血

胎盘

4编辑版ppt病因和发病机制ABO溶血病:一般母亲血O型。胎儿为A型或B型。(?AB)自然界广泛A、B型血型物质不发生在母亲AB型、或婴儿O型50%在第一胎发病5编辑版ppt病因和发病机制Rh溶血病：

Rh抗原只有人类及恒河猴(rhesus)才有6种抗原,依抗原性强弱依次为D>E>C>c>eRh阳性定义:凡D抗原(+)。如DD.Dd国汉族绝大多数为Rh阳性多数情况：母亲Rh(-),胎儿Rh(+),6编辑版ppt病因和发病机制Rh溶血病：

-抗原初次致敏(妊娠末期或胎盘剥离时)需0.5-1ml血→Rh(-)母血中

-初发免疫反应产生IgM,待产生少量IgG时，胎儿已娩出

-再次怀D抗原胎儿，孕期只需0.05-0.1ml血→次发免疫反应

-几天内产生大量IgG→胎儿(新生儿)循环

初次st↑8-9W

再初次st↑

时间抗体水平IgMIgG7编辑版pptRh溶血病(几种特殊情况)：

-一般不发生第一胎,少数例外(1%)①输Rh阳性血

②外祖母学说

-Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病如:母Ddee型或DDee→Rh+

胎儿DDEe型或DdEe→Rh+→RhE溶血病胎儿DDCe型或DdCe→Rh+→RhC溶血病病因和发病机制8编辑版ppt临床表现

1.黄疸①出生时不黄②ABO溶血病可第1胎发病，多数第2-3d显黄,

一般较轻③Rh溶血病一般发生在第2胎，<24h显黄，进展迅速。一般较重④未结合胆红素为主(DB/TB<10%)，溶血严重时可致胆汁淤积→结合胆红素↑(DB/TB>15%)9编辑版ppt临床表现

2.贫血:①相对的、程度不一的②可以达不到贫血标准

③严重致心力衰竭④可持续至生后3-6周

10编辑版ppt临床表现

3.肝脾大:常见Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎儿水肿11编辑版ppt新生儿溶血症－并发症

胆红素脑病(核黄疸

Kernicterus):

特点：△由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症所并发△多于生后4-7天发生△早产儿更多见发生核黄疸的有关因素：

-UCB水平

-UCB与白蛋白联结状态

-血脑屏障12编辑版ppt临床表现

5．并发症―核黄疸：临床分期:警告期:

嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力↑,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h.恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期:

核黄疸四联症:①手足徐动,②眼球运动障碍③听觉障碍,④牙铀质发育不良其他:脑瘫,智力落后,抽搐等13编辑版ppt实验室检查

1.血型：

①母O,子A或B②母Rh(-),子Rh(+)③母Rhee,子RhEe④母Rhcc,子RhCc.

14编辑版ppt实验室检查

2.溶血的证据:

△网织红细胞↑(第1天>6%)

△有核红细胞↑(>10/100WBC)

△血清胆红素水平:TB,DB

1mg/dl=17.1μmol/L

15编辑版ppt实验室检查

3.血清特异性血型抗体检查(血清学检查):

(1)改良直接抗人球蛋白(Coomb's)实验:△致敏红细胞凝聚为阳性△为Rh溶血症主要指标(敏感率90％以上）（而ABO溶血症敏感率只40％左右）

(2)抗体释放实验:△ABO溶血症敏感指标可确诊(敏感率100％）

(3)游离抗体实验:参考指标(敏感率60％左右）

16编辑版ppt诊断

生后诊断:

黄疸母子血型血清抗体检查

17编辑版ppt诊断产前诊断:

1.既往有相应生产史,死胎

2.孕妇及其丈夫血型

3.孕妇血清特异性血型抗体:妊娠16周以后效价逐渐↑

4.28周以后羊水中胆红素浓度18编辑版ppt鉴别诊断

新生儿贫血:

胎一胎输血综合症胎-母输血内出血生理性贫血先天性肾病19编辑版ppt产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗治疗

20编辑版ppt产前治疗1.血浆置换目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇

(胎儿太小,贫血不明显)2.宫内输血在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者

3.酶诱导剂:

产前1-2周，苯巴比妥

4.提前分娩:Rh抗体效价>1:32;有阳性病史;胎儿肺已成熟治疗21编辑版ppt治疗

(一).光照疗法

(二).药物疗法

(三).换血疗法:

作用:1.减轻溶血

2.防止核黄疸

3.纠正贫血.新生儿治疗22编辑版ppt治疗(三).换血疗法:指征:1.产前已诊断,出生时已黄疸,Hb<120g/L,水肿肝脾大，心衰

2.总TB>342μmol/L(20mg/dl)3.已有核黄疸早期表现

4.早产儿,放宽指征方法:1.血源可用同型血,O型血

2.换血量2倍血(2×85ml/kg)

换出85%致敏红细胞,60%胆红素及抗体

23编辑版ppt预防

RhD(-)流产或分娩RhD(+)胎儿后

72h内肌注抗D球蛋白24编辑版ppt

病例解答

患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为2mg/dl(373umol/L),Hb150g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？新生儿溶血症（ABO溶血）

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