白细胞减少症和粒细胞缺乏

白细胞减少症和粒细胞缺乏丽水市人民医院血液科汪笑秋当前第1页\共有28页\编于星期五\20点主要内容定义生理发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗当前第2页\共有28页\编于星期五\20点

白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染

1．白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人<4×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L定义当前第3页\共有28页\编于星期五\20点1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程生理当前第4页\共有28页\编于星期五\20点当前第5页\共有28页\编于星期五\20点（一）粒细胞生成障碍1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2.化学毒物及细胞毒药物的影响：

砷、苯等易感者粒细胞减少甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等发病机制当前第6页\共有28页\编于星期五\20点氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质（全抗原）

再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药物引起粒细胞破坏简图示意当前第7页\共有28页\编于星期五\20点3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少当前第8页\共有28页\编于星期五\20点（二）粒细胞破坏或消耗过多：

粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。1．严重败血症、慢性炎症2．脾功能亢进3．药物过敏4．自身免疫性疾病（SLE、RA等）当前第9页\共有28页\编于星期五\20点（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池、附壁，循环池中少。

肾上腺素试验证实当前第10页\共有28页\编于星期五\20点（一）白细胞减少症：1．不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等2．继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等临床表现当前第11页\共有28页\编于星期五\20点（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险

起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等

粒细胞绝对值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起

当前第12页\共有28页\编于星期五\20点1．白细胞减少症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障碍

2．粒细胞缺乏：外周血：中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应实验室检查当前第13页\共有28页\编于星期五\20点有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持注意：1．病史，服药史，接触射线史

2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊断与鉴别诊断当前第14页\共有28页\编于星期五\20点治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原则当前第15页\共有28页\编于星期五\20点（一）急性粒细胞缺乏：1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素当前第16页\共有28页\编于星期五\20点（二）白细胞减少症：

1．注意观察，随访，有感染者积极治疗

2．药物：芪胶升白胶囊、益血生胶囊、利可君片等口服

GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子

G-CSF：粒细胞集落刺激因子

当前第17页\共有28页\编于星期五\20点病例分享患者男性，41岁，有未分化型精神分裂症病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治疗。此次因“发热、咳嗽3天”入院。查体：T39.8℃，右上肢前臂红肿，皮温高，触痛阳性，双肺可闻及湿罗音。当前第18页\共有28页\编于星期五\20点病例一当前第19页\共有28页\编于星期五\20点病例分享-诊断1、粒细胞缺乏2、败血症3、肺部感染4、右上肢前臂软组织感染5、肠道感染（次日出现腹泻，补充诊断）当前第20页\共有28页\编于星期五\20点病例分享-治疗治疗措施：1、病危通知，层流床应用，保持口腔、耳、鼻、眼、会阴卫生。2、亚胺培南西司他汀针+万古霉素针联合抗感染，G-CSF+GM-CSF联合促进白细胞生成。3、静脉丙种球蛋白增强被动免疫。当前第21页\共有28页\编于星期五\20点病例分享目前患者精神好转，无畏寒发热，咳嗽咳痰缓解，腹泻改善，右上肢前臂红肿消退。当前第22页\共有28页\编于星期五\20点病例一当前第23页\共有28页\编于星期五\20点高级层流床当前第2