儿科：先天性心脏病的介入治疗进展

儿科：先天性心脏病的介入治疗进展王玉林ft东省立医院儿科主任医师教授，硕士生导师先天性心脏病（先心病）发病率约1%心病患儿达15万左右。对于这些患儿，外科手术是传统的治疗方法，已有较丰富的经验和PDA、房间隔缺损AS、室间隔缺损（VS）等外科一、扩张术类（一）房间隔造口术1966Rashkind采用球囊房隔造口术，将导管头端的Park发明微型刀房隔切开术。90Webber（二）经皮球囊肺动脉瓣成形术1982年由Kan等首先报道。80年代中期开始在我国各大城市陆续开展，现已取代外科手术，成为治疗肺动脉瓣狭窄（PS）首选方法，其适应证主要有典型>30~35mmHg及部分发育不良型20%~40%50%，球囊长度一般为3cm10s/（三）经皮球囊主动脉瓣成形术1983Lababidi首先用单球囊治疗主动脉（四）主动脉缩窄80Singer等首先报道，主要适应证为主动脉缩窄外科术后再2.5~4.0倍，但要小于缩窄部以上的主动脉直径。（五-肺动脉分流术及肺动脉环扎术后。肺动脉分支狭窄的球囊扩张MustardSenning手术后由于板障及局部疤痕组织收缩可引起上、下腔--肺动脉分流术（包括经典和改良的B-T分流术及中央分流术）作为姑息治疗方法，分流术后分流管道可发生扩张狭窄管道，减少再手术机会。（六）Senning手术后上、下腔静脉的回流梗阻，可避免外科再次手术。血管内支-肺动脉分流术后管道狭窄；采用血管内支架可扩张狭窄管道，推迟或避免外科再手术。二、堵闭术类（一1967年Porstmann等首先用海绵塞成功堵闭年Rsahkind双面伞问世，1991年Sideris纽扣式堵闭装置用于临床，但由于适应证不广，操作复杂，鞘管过粗，并发症多等原因，上述3种器械未能在临床上广泛使用。1992年Cambier应用弹簧圈堵闭小PDA和1997年Masura等应用Amplatzer蘑菇伞关闭PDA成功使PDA关闭简单、安全、有效、适应证更广。我国于1998年引进Amplatzer技术，现对月龄2个月，体重4kg以上单纯PDA或合并VSD等适合导管介入治疗的其他先心病或外科手术后有残余分流等均为介入封堵的适应证由于封堵器未完全释放时可反复回收以选择大小形态更合适的塞子，基本达到单纯PDA不需外科手术治疗目标，根据国内治疗PDA3000余例统计技术成功率98.5，主要并发症为溶血（1%，系残余分流所致，多数经激素、碱性液等治疗可痊愈，少数有封堵器脱落（0.2%。随着技术熟练和经验增多，并发症逐渐下降。（二）ASD 1974年King和Mills首先用双伞状封堵装置关闭ASD成功。80年代Rsahkind发明新的双面伞封堵装置。90年代Sideris发明纽扣式补片装置。但以上几种装置虽有一定疗效但存在较多问题多需较粗的输送长鞘不适合儿童操作复杂回收性差，一旦封堵器推出长鞘，即使不合适，也难以收回；③封堵不完全，术后封堵器易移位，常存在较大残余分流；④部分金属臂可发生折断，因而未能在临床很好推广。 1997年Amplatzer双盘封堵器问世，迅速改变局面，其装置是由记忆性镍钛合金丝编制而成，内有三层聚酯片起到封堵血流作用由于其操作简单适应证广并发症少而广泛应用于临床目前适应证为年龄2岁以上、体质量12kg以上患儿。由于左盘伞边缘较伞腰大7mm、右盘伞边缘较伞腰大5mm，因此要求房间隔伸展径要较ASD大14mm以上，缺损口离冠状窦、房室瓣及右上肺静脉距离5mm以上。根据目前国内近4000例统计，技术成功率98%以上主要并发症有封堵器脱落和心包压塞死亡率约0.2%术后应用肝素或低分子肝素2次口服阿司匹林3~5mg／（kg·d，疗程4~6个月。在操作中应特别注意避免自鞘管进入空气，以免引起冠状动脉气栓。一旦发生，可吸氧，酌情使用血管扩张剂和阿托品。近年来，又推出一种螺旋型Helex房间隔缺损封堵器，疗效有待进一步观察。（三）VSD 1988年Lock等首次应用Rsahkind双面伞关闭年Sideri应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广应用。近年来Amplatzer双面伞封堵器特别是膜部VSD不对称封堵器的成功应用，使VSD的介入治疗迅速推广，VSD封堵器系由0.003~0.005英寸镍钛合金丝编织而成，肌部VSD封堵器伞面较腰部大3~4mm，腰部长度7~10mm，我国肌部VSD封堵治疗虽然开展较早，疗效也可靠，但由于肌部VSD发病率较低，仅占VSD总数2%左右，目前仅做十几例。膜部VSD是发病率最高的先心病，但由于缺损离主动脉瓣近，室间隔内有丰富传导束，心室内结构复杂因此封堵困难较大年推出的偏心型膜部VSD封堵器较好地解决上述问题。该封堵器左室侧盘朝心尖端长5.0m，主动脉端0.5m（直径≥10m~1.0mm(直径<10m，右室侧盘周边均为3.0mm。适用于膜部VSD上缘距离主动脉瓣1mm以上，缺损直径14mm以下，无主动脉瓣脱垂或严重主动脉瓣关闭不全，3岁以上，体质量>10kgASD封堵术国内外已开展近千例，技术成功率97.5%，并发症发生率2.7%滞、封堵器脱落、瓣膜返流等。（四）ASD等，这Glenn改良Fontan手术后，同样可形成主动脉至肺动脉的侧支血管，根据临床需要，也可考虑经导管堵塞。（五）体-肺动脉分流术后管道已施行体肺-动脉分流术患儿，在外科解剖或生理纠治术前需阻断分流管道，经导管堵塞较外科手术结扎方便、并发症少。（六50%。也有用Amplatzer伞封堵报道。主要并发症有封堵器脱落、心肌梗死等，可酌情用异物钳夹取或手术处理。（七）GlennFontan果分流明显可造成低氧血症，需及时处理，经导管堵塞是一种有效的方法。（八）其他施行GlennFontan手术后出现静脉异位引流，Fontan手术ClamshellCard