支气管扩张发病机制、病理及X线诊断邱永友

定义(definition)支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。当前第1页\共有40页\编于星期三\23点病因与发病机制一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染肿瘤、异物与粘液阻塞，或管外压迫二、先天发育障碍与遗传因素：少见α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等三、原因不明：约30%机体免疫功能失调低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩当前第2页\共有40页\编于星期三\23点发病机制(pathogenesis)支气管－肺组织感染管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏

管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅

支气管扩张纤毛粘液系统当前第3页\共有40页\编于星期三\23点病因与发病机制获得性：最多见支气管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支气管阻塞肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等支气管外的牵拉肺结核或肺部慢性炎症等好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段先天性：少见，常伴有内脏转位等异常先天性支气管发育不良卡塔格内（Kartagener）综合征除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位囊性肺纤维化当前第4页\共有40页\编于星期三\23点病理(pathology)支气管扩张好发部位左肺下叶、舌叶

见于：感染后右下叶背段、右中叶

感染后双肺上叶的尖后段

结核性支扩双肺弥漫性先天性当前第5页\共有40页\编于星期三\23点病理(pathology)支气管扩张类型1.柱状扩张2.囊状扩张3.不规则扩张当前第6页\共有40页\编于星期三\23点病理(pathology)当前第7页\共有40页\编于星期三\23点

典型病理改变：支气管壁组织的破坏

管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。

病理(pathology)当前第8页\共有40页\编于星期三\23点临床表现当前第9页\共有40页\编于星期三\23点

慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达数十～数百毫升）反复咯血（50%~70%）反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血

症状当前第10页\共有40页\编于星期三\23点实验室检查及影象学检查血常规痰病原菌检查胸部X线检查HRCT检查支气管造影支气管镜检查当前第11页\共有40页\编于星期三\23点早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗

胸部平片当前第12页\共有40页\编于星期三\23点胸部平片典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影

当前第13页\共有40页\编于星期三\23点当前第14页\共有40页\编于星期三\23点高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法常用表现为“双轨征、印戒征”当前第15页\共有40页\编于星期三\23点囊状、柱状（轨道征），蜂窝状病例：何春美，男，45岁，CT号016327反复咳嗽、气喘当前第16页\共有40页\编于星期三\23点当前第17页\共有40页\编于星期三\23点当前第18页\共有40页\编于星期三\23点当前第19页\共有40页\编于星期三\23点当前第20页\共有40页\编于星期三\23点当前第21页\共有40页\编于星期三\23点当前第22页\共有40页\编于星期三\23点当前第23页\共有40页\编于星期三\23点当前第24页\共有40页\编于星期三\23点陈旧性肺结核牵拉所致当前第25页\共有40页\编于星期三\23点印戒征当前第26页\共有40页\编于星期三\23点当前第27页\共有40页\编于星期三\23点支气管造影有碘油或碘水造影金标准明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。当前第28页\共有40页\编于星期三\23点鉴别诊断慢性支气管炎先天性支气管肺囊肿肺脓肿肺结核支气管肺癌泛细支气管炎当前第29页\共有40页\编于星期三\23点多发肺囊肿与囊状支气管扩张鉴别先天性支气管肺囊肿的形成与肺芽发育障碍有关。支气管的发育是从索状组织演变成中空的管状组织，如由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构，远端支气管腔内的分泌物不能排出，可积聚膨胀，形成囊肿。从较大支气管发生异位于纵隔内囊肿称为中央型肺囊肿，从肺内较小支气管发生的囊肿为周围型肺囊肿。囊肿的壁一般菲薄，囊肿可单发或多发，可为单房或多房。当前第30页\共有40页\编于星期三\23点支扩与肺囊肿鉴别X线特点1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。

当前第31页\共有40页\编于星期三\23点含液囊肿中的液体可为澄清液或血液或凝固的血液，若囊和支气管相通可成为含气囊肿或液气囊肿。

根据发育障碍的发生情况，多发性肺囊肿一般为气囊肿，在一侧或两侧肺野内呈弥漫性多数薄壁环形透亮影，有的含有小的液平面。气囊影大小不一，边缘锐利，若囊肿并发感染则在其周围出现浸润性炎症影，囊壁增厚。

当前第32页\共有40页\编于星期三\23点CT表现呈弥漫多数薄壁环形透亮影，囊壁菲薄，邻近肺组织有局限性肺气肿，

当前第33页\共有40页\编于星期三\23点囊状支气管扩张的CT表现为聚集成堆或簇状排列的，内、外面光滑的厚壁空腔，合并感染时可见液平或因渗出物充满囊腔成多个圆形或类圆形高密度影，一般位于肺脏中内部。

多发性囊状支气管扩张和多发性肺含气囊肿均属于肺部先天性囊肿性病变，也有人认为前者中的一少部分可能是真正的先天性多发性肺囊肿；当前第34页\共有40页\编于星期三\23点还有人将广泛多发蜂窝状肺囊肿称为先天性囊状支气管扩张，而且两者常合并有支气管肺发育不全，目前多数学者认为这是两个不同性质的疾病。两者不易鉴别，应从二者发病机制、年龄、临床及影像学表现等多方面加以考虑。

当前第35页\共有40页\编于星期三\23点1、囊状支气管扩张多因慢性咳嗽、咯脓痰及咯血就诊，发病高峰为儿童及青少年，或确诊时已到中老年，但可追溯到儿童时期。

多发性肺囊肿除非反复感染，一般无明显症状。可能系偶然发现。

2、囊状支气管扩张多发于下叶，而尤以左下肺后基底段为多见；

当前第36页\共有40页\编于星期三\23点多发性肺囊肿的分布无明显的规律可循。

多发肺囊肿与囊状支气管扩张不容易鉴别。后天的支气管扩张大多是继因支气管及其周围组织的急、慢性炎症或支气管周围有牵引管壁扩张的因素,使支气管壁的弹性组织和肌肉组织破坏而导致局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。当前第37页\共有40页\编于星期三\23点最常见的病因是感染和阻塞。囊状支气管扩张多有慢性肺部炎症病史,