扩性心肌病的麻醉演示文稿

扩性心肌病的麻醉演示文稿当前第1页\共有57页\编于星期五\9点（优选）扩性心肌病的麻醉当前第2页\共有57页\编于星期五\9点定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损扩张型心肌病人群患病率约为1/2500，是心肌病中最常见的类型，占所有心肌病的60%，当前第3页\共有57页\编于星期五\9点病因特发性因素（60%）居首位家族性亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌代谢性、营养性因素及心肌毒性物质当前第4页\共有57页\编于星期五\9点扩张性心肌病的特点大（大而软的心脏）衰（致命性心衰）栓（随处可栓的栓子）乱（各种各样的心律失常）当前第5页\共有57页\编于星期五\9点一、大（大而软的心脏）

扩张型心肌病是以心房、心室增大为主的一类疾病，常伴有四个心腔增大扩张，且心房与心室成比例扩张。心脏重量增加，但不伴有心室壁增厚。当前第6页\共有57页\编于星期五\9点当前第7页\共有57页\编于星期五\9点胸部X线检查心影明显增大心胸比〉50%肺淤血当前第8页\共有57页\编于星期五\9点Chestradiogram当前第9页\共有57页\编于星期五\9点echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流当前第10页\共有57页\编于星期五\9点echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液当前第11页\共有57页\编于星期五\9点二、衰（致命性心衰）

在充血性心衰的病因中居第3位左室扩大

X线:心胸比例Echo:LVEDD>60mm心室功能受损

Echo,心室造影:LVEF<40%~45%LVEDVI>80ml/m2大约1／3患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后，5年存活率约40％中度心衰的患者年死亡率为20%，重度心衰患者的年死亡率超过50%当前第12页\共有57页\编于星期五\9点起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大

可闻及S3、S4，

常合并各种类型心律失常

浮肿、肝大

充血性心力衰竭的症状和体征当前第13页\共有57页\编于星期五\9点DCM的临床表现起病缓慢，多在30~50岁，可划分为三阶段中期：有症状期乏力、气短、心悸PE:第三心音奔马律UCG:LVEDD:65～75mmLVEF：20～40％

早期：无症状期无临床症状胸片：心脏轻度增大UCG:

LVEDD:50~65mmLVEF:40%~50%

晚期：出现全心功能不全的症状当前第14页\共有57页\编于星期五\9点三、栓（随处可栓的栓子）

扩张性心肌病患者的心室尖端和心耳内常形成附壁血栓

导致肺循环和体循环栓塞风险增加，并有猝死的风险

约60％的病例有附壁血栓血栓栓塞发生率18%当前第15页\共有57页\编于星期五\9点四、乱（各种各样的心律失常）

由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常

心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见房颤发生率约10~30％也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死当前第16页\共有57页\编于星期五\9点心房颤动(atrialfibrillation,AF)①正常P波消失,代之大小形状各异颤动波②心室律绝对不齐③频率350-600次/分.当前第17页\共有57页\编于星期五\9点

ECG

不同程度的AVB当前第18页\共有57页\编于星期五\9点DCM的诊断－1995年参考标准临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHF常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症心脏扩大：X-ray：心胸比>0.5UCG：全心尤以左心扩大为主，LVEDD>2.7cm/m2心室收缩功能减弱：UCG检测室壁运动弥漫减弱LVEF低于正常参考值当前第19页\共有57页\编于星期五\9点DCM的诊断主要标准

左室射血分数<45%和(或)左室短轴缩短分数<25%。(收缩障碍)左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）排除下列疾病冠心病中等或严重持续性高血压(BP>160/100mmHg)或靶器官损害饮酒(女40g/d,男80g/d,停酒6个月后仍有心脏增大)持续性快速室上性心律失常心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。当前第20页\共有57页\编于星期五\9点DCM的诊断次要标准

不能解释的心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的50岁以下非持续性心动过速不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞或窦房结功能异常左心室形态功能的异常左室舒张末期内径增大超过预测值的112%左室射血分数<50%在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常50岁之前查无原因的猝死或卒中当前第21页\共有57页\编于星期五\9点DCM的诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史当前第22页\共有57页\编于星期五\9点DCM的诊断符合两条主要标准或者其中一条（收缩功能障碍和左心室扩张）可诊断。左心室舒张末期内径（LVEDD）>117％，加一项次要标准或符合三项次要标准。当前第23页\共有57页\编于星期五\9点预后差病死率高，年死亡率25％～45％猝死发生率30％年发病率为5～10/10万人男性多于女性（2.5：1）平均发病年龄约40岁当前第24页\共有57页\编于星期五\9点扩张性心肌病患者预后不良的预测因素

左室射血分数减低持续性的室性心率T波改变阵发性室性心动过速当前第25页\共有57页\编于星期五\9点扩张性心肌病预后不良的相关因素当前第26页\共有57页\编于星期五\9点术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞，提高生存率当前第27页\共有57页\编于星期五\9点一、针对充血性心衰的治疗

1、药物治疗

2、非药物治疗

3、外科治疗当前第28页\共有57页\编于星期五\9点1、药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗当前第29页\共有57页\编于星期五\9点TheDonkeyAnalogy当前第30页\共有57页\编于星期五\9点传统的心衰治疗FonarowGC.RevCardiovascMed.2001;2(suppl2):S7–S12.利尿剂减少血容量血管扩张剂降低前后负荷正性肌力药增加心肌收缩力当前第31页\共有57页\编于星期五\9点DigitalisCompoundsLikethecarrotplacedinfrontofthedonkey当前第32页\共有57页\编于星期五\9点Diuretics,ACEInhibitors当前第33页\共有57页\编于星期五\9点ß-BlockersLimitthedonkey’sspeed,thussavingenergy当前第34页\共有57页\编于星期五\9点早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要

当前第35页\共有57页\编于星期五\9点中期阶段在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗当前第36页\共有57页\编于星期五\9点晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案当前第37页\共有57页\编于星期五\9点2、非药物治疗猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症当前第38页\共有57页\编于星期五\9点心室舒张期充盈时间减少1+收缩力下降

2+二尖瓣反流增加2+室间隔运动异常3=

心输出量下降

1.GrinesCL,etalCirculation1989;79:845-8532.XiaoHB,etalBrHeartJ1991;66:443-4473.SøgaardP,etal.JAmCollCardiol2002;40:723–730CourtesyofOle-A.Breithardt,MD心室失同步对心脏功能的影响当前第39页\共有57页\编于星期五\9点CardiacResynchronizationTherapyIncreasethedonkey’s(heart)efficiency当前第40页\共有57页\编于星期五\9点3、外科治疗左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：①等待心脏移植，②或不适于心脏移植的患者，③或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭当前第41页\共有57页\编于星期五\9点

二、针对心律失常的治疗扩张性心肌病的患者，左室内径与心律失常的发生显著相关，随着患者心室内径的增加，心律失常的发生率也显著增加当前第42页\共有57页\编于星期五\9点针对心律失常的治疗

所有的患者都应当行心电图、24小时动态心电图检查有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药，其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常药药物抑制无症状性室性心律失常并不能降低猝死率或改善远期生存率当前第43页\共有57页\编于星期五\9点针对心律失常的治疗

对于症状性心动过缓可能需要安装心脏起搏器对于重度左室功能失代偿和（或）持续性室性心动过速的患者可考虑植入心脏自动转复除颤器对于用ACEI类和β受体阻滞剂治疗的重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心脏自动转复除颤器能显著降低心律失常导致的猝死当前第44页\共有57页\编于星期五\9点三、抗凝治疗由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓伴心腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换用华法令抗凝所有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、房颤患者和有症状性心衰患者都应口服抗凝剂当前第45页\共有57页\编于星期五\9点药物抗凝栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2～2.5之间当前第46页\共有57页\编于星期五\9点当前第47页\共有57页\编于星期五\9点麻醉处理术中管理的要点在于：避免应用容易导致心肌抑制的药物调整心脏前负荷，维持血容量正常防止增加心室后负荷维持心律稳定围术期抗凝治疗当前第48页\共有57页\编于星期五\9点一、避免心肌抑制尽可能选择安全的麻醉方式，如椎管内麻醉和区域神经阻滞麻醉，因为椎管内麻醉和区域神经阻滞对心肌收缩力影响相对较小全身麻醉诱导时应选用心血管抑制较小的药物，如依托咪酯、芬太尼、维库溴铵等，麻醉诱导时应小剂量根据病人反应逐渐加量，尽量避免诱导时剧烈的循环波动。当前第49页\共有57页\编于星期五\9点避免心肌抑制Opioid：对心肌的抑制作用轻微ß阻滞剂：减慢心率，可能产生心肌抑制，但长期使用能改善远期预后，在内科指导下谨慎使用非去极化肌松药：对心血管作用轻微当前第50页\共有57页\编于星期五\9点维持心肌收缩力有作者推荐在麻醉诱导前泵入多巴胺进行循环支持，以缩短诱导后低血压的时间扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药物首选β受体激动剂，例如多巴酚丁胺当前第51页\共有57页\编于星期五\9点