尤文氏肉瘤 上课课件

Case1Case201091806、CT0449273、MR019698501254804、CT0645831、MR0310571

Ewing肉瘤Ewing肉瘤是高度恶性的小圆细胞肿瘤。Ewing肉瘤家族包括骨的尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）、Askin'瘤。骨尤文肉瘤好发于儿童及青少年，80%的患者小于20岁，约占骨恶性肿瘤5%。可发生于任何含有红骨髓的骨，包括股骨（21%）、髂骨（12-13%）、肱骨（10%）和胫骨（8-11%）、腓骨（7%-9%）、肋骨（8%）和中轴骨（6%）。概述镜下：起源于骨髓，由紧密拥挤在一起的小圆细胞构成，直径约10-15µm，核呈圆形，胞浆稀疏，无清晰的胞浆界线。组织病理20-100µmEwing肉瘤临床表现无特异性。高度恶性，转移早且广泛（肺多于骨、骨髓）疼痛、肿胀，偶伴局部发热。可出现全身症状，出现转移时尤为显著，包括发热、血沉增高、体重下降、贫血及白细胞增多易误诊为骨髓炎临床表现尤文氏肉瘤对放疗极为敏感。采用新辅助化疗（消除微转移和缩小原发肿瘤的大小）、手术切除原发肿瘤（防止因化疗耐药细胞小岛引起的晚期复发）、术后化疗。5年生存率约40%。CT是诊断肺转移和局部复发的最佳方式。治疗与预后a非侵袭性：致密的骨膜反应b侵袭性：层状骨膜反应c高度侵袭性：日光放射状骨膜反应d极度侵袭性：Codman三角影像表现--骨膜反应abcdX线片常低估病变的范围。长骨干骺端偏干或骨干、扁平骨的穿凿样或虫噬样溶骨性破坏，伴侵袭性骨膜反应和周围软组织肿块。骨内和骨外成分之间连续性可在影像上观察到。可见反应骨，从而造成溶骨和硬化混合性表现，或偶可见明显的硬化性表现。影像表现--CT/X线85%有骨膜反应，通常为层状或葱皮样，也可为日光放射状、Codman三角。病理性骨折发生率10%-15%。“骨皮质的碟形压迹”继发于软组织肿块的外部压力和骨膜表面的破坏，若同时伴有穿透样病变和肿块，高度提示Ewing肉瘤可能。影像表现--CT/X线为显示髓内累及范围、软组织肿块、预测可切除性、同一骨或邻近骨的跳跃转移灶以及评价治疗反应的最佳方式T1呈等低信号，T2呈混杂等高信号，边界不清。增强有助于鉴别快速强化的肿瘤和反应性髓腔内水肿及非肿瘤性软组织水肿。影像表现--MRI

男，16岁，左腓骨远端骨尤文肉瘤Case1

男，17岁，右髂骨Ewing肉瘤(CT0449373)Case2男，20岁，左髂骨硬化性尤文肉瘤伴周围软组织肿块Case3T2WI

男，20岁，右髂区骨外Ewing肉瘤/PNETCase4骨肉瘤淋巴瘤朗格汉斯组织细胞增生症骨髓炎鉴别诊断好发于10-25岁，恶性度高，进展快，多早期发生肺转移。肿瘤细胞来源于骨样细胞系，大多数亚型产生骨样基质。常见的标志性影像学特征包括骨质破坏、骨样基质形成、侵袭性骨膜反应和伴随的软组织肿块。早期骨肉瘤可仅表现为轻微的骨质硬化。骨肉瘤男，15岁病理诊断：(左股骨中下段)骨肉瘤

原发非霍奇金淋巴瘤罕见，大多数为弥漫大B，老年患者居多。发病部位：长骨（股骨、胫骨）、骨盆、肋骨和椎体。长骨末端的溶骨性病变最常见，常较大且边缘不清；病理性骨折和软组织肿块常见；骨膜反应常见，可为侵袭性，也可为非侵袭性；可穿越关节播散。淋巴瘤

男，25岁，弥漫大B细胞瘤。(CT0645831)

朗格汉斯组织细胞增生症

30岁以下，病程缓慢，常有临床症状表现轻，但骨破坏严重和自限自愈特征，可无软组织肿块病灶较局限，多呈髓腔内囊状骨质破坏，“钻孔样骨质破坏”，边缘清晰锐利。

骨膜反应较成熟，密度较高，不形成放射状骨针。

男，16岁，左大腿疼痛1月余。(CT0684762)

骨髓炎

急性骨髓炎病程短，以周记，2周以内（尤文肉瘤病程也短以月记）。皮下组织早期弥漫肿胀，骨质破坏后肿胀消退

X线表现为一局灶性、边界不清的干骺端透亮区透亮区可跨越骨骺，骨质破坏周围骨质增生，骨膜反应可呈侵袭性和层样，类似于Ewing肉瘤。抗炎治疗有效。女，14岁，右侧小腿疼痛1年，加重半月余。(CT0669123)

Ewing肉瘤——小结小于20岁，目前认为其可能为神经外胚层的一种镜下由紧密拥挤的小圆细胞构成。临床症状类似急性骨髓