川崎病重庆市儿童医院_第1页
川崎病重庆市儿童医院_第2页
川崎病重庆市儿童医院_第3页
川崎病重庆市儿童医院_第4页
川崎病重庆市儿童医院_第5页
已阅读5页,还剩31页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

(优选)川崎病重庆市儿童医院当前第1页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第2页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述

病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第3页\共有36页\编于星期五\19点

概述

*为全身性血管炎,主要影响中动脉

--1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎

--1967年川崎(TomisakuKawasaki)在

日本对本病作了详细报导

--按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综

合征

--全世界均有发病,以亚洲为主,美国

每年3000例,日本已有15万病儿

当前第4页\共有36页\编于星期五\19点

概述

--1976年我国首例川崎病报导,发病

率逐年增多,呈散发或小流行

--80%为5岁以下,平均发病年龄1.5

岁,男女=1.5:1

--20%的病例发生冠状动脉损害,在

日本和美国是首位继发性心脏病

当前第5页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述

病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第6页\共有36页\编于星期五\19点

--病因:流行病学、临床表现支持感染

(立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。

--发病机制:微生物超抗原激活具有遗传易

感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导

致免疫性损伤。

超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素,中毒性休克综合征毒素-1等.

病因和发病机制

当前第7页\共有36页\编于星期五\19点APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAg

mimicMHC

SuperantigenAg:抗原,

Super-antigen:超抗原,

MHC:主要组织相容性抗原

TCR:T细胞受体

TCRVβ

chain:T细胞受体可变区β链当前第8页\共有36页\编于星期五\19点超抗原

T淋巴细胞↑(凋亡↓)

IL-1,IL-6,TNF-α↑(P53↓)

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

病因和发病机制当前第9页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制

病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第10页\共有36页\编于星期五\19点

血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉

--I期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主;

--II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;

--III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;

--IV期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。

病理当前第11页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理

临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第12页\共有36页\编于星期五\19点1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C

2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物

3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂

4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾

端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落

5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和

脱皮

6.颈淋巴结肿大

7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,

心血管表现临床表现当前第13页\共有36页\编于星期五\19点唇皲裂当前第14页\共有36页\编于星期五\19点肢端甲下膜状脱屑皮肤损害—多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重当前第15页\共有36页\编于星期五\19点冠状动脉瘤动态超声图当前第16页\共有36页\编于星期五\19点--发生冠状动脉损害的危险因素:

■1岁内男婴

■发热2周以上

■血沉>100mm/hr或持续4周以上

■有体动脉瘤

--心肌梗塞的危险因素:

■冠状动脉瘤>8mm

■呈囊状/连珠状/香肠状

■急性期发热>3周

■年龄>2岁

■单用糖皮质激素治疗多发生于1~6周,发生率15%~25%发生率1%~2%,多于1年内(2~4周)。多无临床表现。临床表现当前第17页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第18页\共有36页\编于星期五\19点

无特异性实验室检查

--

血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑和核左移;轻度贫

血;2-3周时血小板↑;急性期反应物(CRP,SR)。

--免疫学检查:血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑;

IL-6↑,IL-1↑,TNF-α↑。

--心电图:ST-T改变,心动过速,心肌梗死图象。

--胸片:肺纹理增多,模糊或有片状影,心影可扩大。

--超声心动图(2~3周):可见心包积液,左室增大,

返流;可有冠状动脉扩大,狭窄和瘤形成。

--冠状动脉造影:可了解冠状动脉病变程度。实验室检查当前第19页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查

诊断治疗预后当前第20页\共有36页\编于星期五\19点

发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊:

(1)四肢变化:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮。

(2)多形性皮疹。

(3)眼结膜充血。

(4)唇及口腔粘膜充血,唇皲裂和杨梅舌。

(5)颈淋巴结肿大

不足5项,而有冠状动脉损害者也可确诊

诊断标准:当前第21页\共有36页\编于星期五\19点

◆败血症

◆渗出性多型红斑

◆幼年型内风湿性关节炎

(全身起病型)

◆系统性红斑狼疮

◆化脓性淋巴结炎

鉴别诊断:当前第22页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后当前第23页\共有36页\编于星期五\19点

--控制炎症

大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)

1~2g/kg,8~12hr注完,在发病10天内使用

阿司匹林

30~50mg/kg/d,热退后3天渐减为3~5mg

/kg/d,持续6~8周,冠状动脉损害者应延

长治疗

糖皮质激素不宜单独使用

--抗血小板聚集

潘生丁(dipyridamole)每日3~5mg/kg

--对症治疗和手术治疗

治疗当前第24页\共有36页\编于星期五\19点

提纲

概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗

预后当前第25页\共有36页\编于星期五\19点

预后

为自限性疾病,多数预后良好。

*未经治疗者冠状动脉瘤发生率为

20%~25%,病死率<0.1%。

*50%的冠状动脉瘤于1~2年内消失,

但可留有管壁增厚和功能异常

(成人冠状动脉心脏病?)。

*复发率为1%~2%。

当前第26页\共有36页\编于星期五\19点

*无冠状动脉瘤者:出院后1,3,

6,12,24月作全面检查(体格

检查,EKG,UKG)

*有冠状动脉瘤者:应6~12月一

次长期随访

随访

当前第27页\共有36页\编于星期五\19点

下列哪些不是川崎病的常见症状

A.眼结合膜充血,无脓性分泌物

B.化脓性淋巴结炎

C.口腔粘膜弥漫充血和草莓舌

D.持续高热

E.手足肿胀和脱皮当前第28页\共有36页\编于星期五\19点

下列哪些不是川崎病的常见症状

A.眼结合膜充血,无脓性分泌物

B.化脓性淋巴结炎

C.口腔粘膜弥漫充血和草莓舌

D.持续高热

E.手足肿胀和脱皮当前第29页\共有36页\编于星期五\19点

川崎病急性期的最佳治疗方案为

A.糖皮质激素

B.阿司匹林

C.静脉注射丙种球蛋白

D.糖皮质激素+阿司匹林

E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

当前第30页\共有36页\编于星期五\19点

川崎病急性期的最佳治疗方案为

A.糖皮质激素

B.阿司匹林

C.静脉注射丙种球蛋白

D.糖皮质激素+阿司匹林

E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

当前第31页\共有36页\编于星期五\19点大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药方案是

A.发病10天左右,1-2克/kg,一次滴注

B.发病10天以内,1-2克/kg,一次滴注

C.发病10天以内,1-2克/kg,隔日一次,

共2次

D.发病14天左右,400mg/kg,连用5天

E.发病14天以内,400mg/kg,连用5天当前第32页\共有36页\编于星期五\19点大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药方案是

A.发病10天左右,1-2克/kg,一次滴注

B.发病10天以内,1-2克/kg,一次滴注

C.发病10天以内,1-2克/kg,隔日一次,

共2次

D.发病14天左右,400mg/k

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论