医学细胞生物学第5章线粒体

主要内容线粒体的起源1线粒体的形态结构23线粒体的化学组成和酶的分布4线粒体的功能线粒体的半自主性56线粒体的增殖7线粒体与疾病当前第1页\共有27页\编于星期三\21点教学要求掌握线粒体的化学组成和超微结构1掌握线粒体基因组的基本结构、线粒体的半自主性熟悉细胞氧化的基本过程、细胞能量转换的分子机制.了解线粒体的起源432熟悉线粒体与疾病5当前第2页\共有27页\编于星期三\21点第一节线粒体的起源一、内共生假说二、非内共生假说脂膜内陷的结果当前第3页\共有27页\编于星期三\21点形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；大小：一般直径：0.5—1.0µm;长度：3µm数目：正常细胞中：1000—2000个。分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞中可朔性较大。一、线粒体的形态、大小、数目和分布第二节线粒体的形态结构当前第4页\共有27页\编于星期三\21点二、线粒体的超微结构电镜：由两层单位膜

围成的封闭性膜囊状结构。分为四部分外膜内膜膜间腔基质(内腔)第二节线粒体的形态结构当前第5页\共有27页\编于星期三\21点线粒体的超微结构当前第6页\共有27页\编于星期三\21点外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔、内室）基质线粒体的超微结构当前第7页\共有27页\编于星期三\21点（一）外膜(outmembrane)厚6—7nm，外膜含有多种运输蛋白（孔蛋白），围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为5000以内的物质可以自由通过。线粒体的超微结构当前第8页\共有27页\编于星期三\21点（二）内膜（innermembrane）

线粒体的超微结构位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。当前第9页\共有27页\编于星期三\21点线粒体的超微结构(1)嵴：形态和排列方式差别很大主要有两种类型：板层状小管状当前第10页\共有27页\编于星期三\21点扁层状线粒体当前第11页\共有27页\编于星期三\21点管状嵴线粒体当前第12页\共有27页\编于星期三\21点(2)基粒（ATP合酶）内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒（ATP酶复合体）4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片:合成ATP:调节质子通道:质子的通道F1OSCPF0F1抑制蛋白线粒体的超微结构当前第13页\共有27页\编于星期三\21点F1F0柄部合成ATP

调节质子通道质子的通道ATP合酶当前第14页\共有27页\编于星期三\21点外膜内膜膜间腔（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔线粒体的超微结构3.膜间隙

(intermembranespace)内外膜之间的腔隙宽约6-8nm，又称外室多种可溶性酶底物辅助因子当前第15页\共有27页\编于星期三\21点

4.基质（matrix）基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。当前第16页\共有27页\编于星期三\21点

基质中含有：催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。线粒体的超微结构当前第17页\共有27页\编于星期三\21点可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白第三节线粒体的化学组成和酶的分布

1.蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。线粒体的蛋白质可分为两类：一、线粒体的化学组成当前第18页\共有27页\编于星期三\21点2.脂类：占线粒体干重的25%-30%，主要成分为磷脂。外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。3.水、辅酶、维生素、金属离子等。1.蛋白质二、线粒体的化学组成

当前第19页\共有27页\编于星期三\21点二、线粒体中酶的分布(约120种酶、最多)部位酶的名称外膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶内膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶当前第20页\共有27页\编于星期三\21点

线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体——细胞的动力工厂。二、细胞氧化：概念：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。

由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O，所以又称细胞呼吸。第四节线粒体的功能一、线粒体的功能：当前第21页\共有27页\编于星期三\21点偶联磷酸化的关键装置————基粒（ATP酶复合体）

OSCP—调节质子通道F1—

合成ATPF0—质子的通道当前第22页\共有27页\编于星期三\21点一分子葡萄糖彻底氧化生成38个ATP酵解：2个线粒体：36个三羧酸循环：2个内膜呼吸氧化过程：

34个细胞氧化当前第23页\共有27页\编于星期三\21点外环含G较多，称重链(H链)，内环含C较多，称轻链(L链)。双链闭合环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散在线粒体基质中，长5µm、分子量小，含16569个碱基对。一、线粒体DNA(mtDNA)第五节线粒体的半自主性当前第24页\共有27页\编于星期三\21点人mtDNA

含37个基因

2种编码rRNA基因22种编码tRNA基因13种编码蛋白质基因

mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同。如:UGA色氨酸而不是终止密码。一、线粒体DNA(mtDNA)当前第25页\共有27页\编于星期三\21点二、线粒体蛋白质合成线粒体有自身的蛋白质合成体系如：线粒体核糖体、氨基酸活化酶等当前第26页\