格林巴利综合征

格林巴利综合征神经内三科2021/5/91急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。主要临床特征进行性对称性弛缓性瘫痪发病率1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限严重者死于呼吸肌麻痹2021/5/92病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变2患儿血清中有抗髓鞘抗体该抗体可致大鼠神经病变3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（ENA）4病变神经损害成对称性2021/5/93病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）1感染2/3患者病前1-3周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿42-76%血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体滴度增高2021/5/94病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)）发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤2021/5/95病因与发病机理1感染巨细胞病毒第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他EB病毒、AIDS等2疫苗接种仅少数。狂犬疫苗（1/1000）3免疫遗传不同HLA类型可能有重要作用2021/5/96病理改变与分型周围神经的组成神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）2021/5/97病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉神经Miller-Fisher综合征(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（预后良好）轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高，预后差）

b.急性运动感觉轴索性神经病AMSAN)--累及运动及感觉神经（与AMAN相似，更严重，预后差）2021/5/98临床表现起病急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%)肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）；从远端到近端；（或自近端向远端发展）进行性（从不完全麻痹到完全麻痹肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周2021/5/99临床表现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经IX、X、XII麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%）周围性面瘫2021/5/910临床表现呼吸肌麻痹发生率约20%

可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）

2021/5/911临床表现感觉障碍早期、短暂一过性、程度较轻主要表现神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）2021/5/912临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱心动过速、过缓、心律不齐、血压轻度增高、括约肌功能障碍发生率20%不超过12-24小时的尿潴留2021/5/913实验室检查脑脊液：“蛋白-细胞分离”蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例

1-2周出现2-3周达高峰（2倍以上）2021/5/914实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显轴索变性为主（AMAN)运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常减低不明显

2021/5/915诊断与鉴别诊断诊断依据进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻脑脊液蛋白---细胞分离现象神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低2021/5/916鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征脊髓前角运动神经元病变瘫痪呈非对称性、非进行性无感觉障碍脑脊液中蛋白细胞均增加病毒分离、血清学检查2021/5/917鉴别诊断急性脊髓炎上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留大、小便失禁、便秘）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）脑脊液中蛋白细胞均增高2021/5/918鉴别诊断周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪，并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病由病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。2021/5/919治疗加强护理与一般治疗营养、水电解质平衡定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅勤翻身、防治褥疮观察呼吸、吞咽情况，防治意外维持肢体功能位注意防治交叉感染2021/5/920治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征：呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分泌物潴留2021/5/921治疗呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因气管切开、气管插管人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青紫

b.血气分析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg2021/5/922治疗血浆置换清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎性因子、抗原抗体复合物每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每周应分别做2次、4次、6次。要求高、难度大，有创性，且发病2周后治疗无效。2021/5/923治疗静脉注射丙种球蛋白免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在呼吸肌麻痹前应用）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展2021/5/924治疗糖皮质激素：通常认为对