造血系统疾病患儿护理演示文稿

造血系统疾病患儿护理演示文稿当前第1页\共有89页\编于星期四\13点优选造血系统疾病患儿护理当前第2页\共有89页\编于星期四\13点

1.中胚叶造血期

在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6～8周后，中胚叶造血开始减退。

2.肝脾造血期

在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。

当前第3页\共有89页\编于星期四\13点

脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第8～11周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。

4.骨髓造血期

胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。当前第4页\共有89页\编于星期四\13点（二）生后造血：

1.骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后~18岁（3）黄骨髓的潜在造血功能

2.骨髓外造血（1）应急：恢复胎儿时期造血状态（2）外周血象表现（3）体征：肝脾淋巴结肿大当前第5页\共有89页\编于星期四\13点二、血象特点1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.0～7.0150～2206～12小时↑↑血液浓缩2～3月3.0110生理性贫血>3月↑↑12岁后成人水平成人水平当前第6页\共有89页\编于星期四\13点生理性贫血的原因

⑴红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；⑵生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；⑶生长发育迅速：

血循环量增加；当前第7页\共有89页\编于星期四\13点2.白细胞数与分类

白细胞数

出生(15~20)×109/L

6~12小时(21~28)×109/L1周12×109/L

婴儿期10×109/L

8岁以后接近成人水平

分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化当前第8页\共有89页\编于星期四\13点4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化当前第9页\共有89页\编于星期四\13点3.血小板数与成人相似

(150~250)×109/L4.血容量占体重比相对较成人多

新生儿10%

儿童8%~10%

成人6%~8%当前第10页\共有89页\编于星期四\13点第二节小儿贫血

一．定义：单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常.

当前第11页\共有89页\编于星期四\13点世界卫生组织

6月~6岁≥110g/L6~14岁≥120g/L

血红蛋白正常值

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值时及诊断为贫血当前第12页\共有89页\编于星期四\13点二、贫血分度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准当前第13页\共有89页\编于星期四\13点三．分类

㈠形态学分类：

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-380B12↓正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞<80<2832-38肾脏小细胞低色素<80<28<32IDA*MCV红细胞平均容积MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCH红细胞平均血红蛋白当前第14页\共有89页\编于星期四\13点㈡病因分类：

1．生成不足：（1）造血物质缺乏（2）造血功能障碍

2．破坏过多（溶血）：（1）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb）（2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）

3．丢失过多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫当前第15页\共有89页\编于星期四\13点营养性缺铁性贫血一．定义：由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。二.特点：临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。当前第16页\共有89页\编于星期四\13点二．铁代谢：1.人体内总铁含量：正常成人男性约50mg/kg，女性约35mg/kg

新生儿约75mg/kg2．铁的分布：

Hb储存铁肌红蛋白酶

65-75%20-30%3.2%＜1%

以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内3.来源:

食物（外源性铁)1-1.5mg/天少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分

当前第17页\共有89页\编于星期四\13点铁的代谢—吸收与运转吸收率↑动物性食物吸收率↓植物性食物还原物质Fe3+Fe2+吸收↑（VC、

AA）不溶性铁盐Fe磷酸、草酸吸收↓当前第18页\共有89页\编于星期四\13点铁的代谢—吸收与运转

食物Fe十二指肠空肠吸收Fe2++去铁蛋白铁蛋白Fe3++转铁蛋白骨髓

转运

贮存红细胞破坏当前第19页\共有89页\编于星期四\13点铁的代谢—贮存与利用铁蛋白Fe2+还原酶

Fe3++转铁蛋白血清铁骨髓幼红细胞Fe+原卟啉血红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶当前第20页\共有89页\编于星期四\13点三、病因和发病机理

1．缺铁原因：（1）储铁不足：早产儿<3个月，双胎，产时失血等（2）摄入不足：乳类铁少，未加辅食（肉，蛋，肝，菜，水果）（3）生长发育快：血容量增加>铁的摄入（4）吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室当前第21页\共有89页\编于星期四\13点

铁缺乏

贮存铁

血清铁

血红蛋白铁↓

酶铁↓

红细胞内Ｈｂ合成↓↓

含铁酶↓

细胞分裂不受影响

铁依赖酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些细胞功能紊乱，如

生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血

神经递质分解与合成等

血液系统症状

非血液系统症状

一般贫血表现

行为发育异常

髓外造血表现

皮肤粘膜损害

心血管系统症状

细胞免疫功能↓缺铁性贫血发病机理当前第22页\共有89页\编于星期四\13点2.缺铁对各系统的影响（1）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段铁减少期(ID)：储存铁减少，合成RBC铁不少红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，各项指标异常当前第23页\共有89页\编于星期四\13点（2）其它方面：肌红蛋白↓酶活性↓：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶——

体力下降，神经系统发育损害，消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。当前第24页\共有89页\编于星期四\13点四．临床表现：常见年龄：婴幼儿起病情况：一般缓慢

1．一般贫血表现：体力，智力，消化，面色.2．髓外造血

3．非造血系统症状（肌红蛋白，酶）（1）消化道（2）神经系统（3）心血管系统（4）其他当前第25页\共有89页\编于星期四\13点五．实验室检查：

1．小细胞低色素：MCV<80，MCH<28，MCHC<320，红细胞中心苍白区扩大

2．血清铁蛋白(SF)：<12ug/L3．红细胞内游离原卟啉(FEP)：>0.9umol/L（>50ug/L）

4．骨髓铁粒幼红细胞<15%5．血清铁(SI)：<10.7umol/L(<60ug/dl)，

6.总铁结合力(TIBC):>62.7umol/L(350ug/dl)7．转铁蛋白饱和度（TS）<15%8.骨髓象增生现象当前第26页\共有89页\编于星期四\13点

（一）血象

血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，平均红细胞容积(MCV)＜80fl；平均红细胞血红蛋白量(MCH)＜26pg；平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)＜310；网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。当前第27页\共有89页\编于星期四\13点实验室检查血涂片正常缺铁性贫血当前第28页\共有89页\编于星期四\13点

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大当前第29页\共有89页\编于星期四\13点

（二）骨髓象红系统幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系（-）巨核细胞系（-）当前第30页\共有89页\编于星期四\13点六．治疗原则：

⒈祛除病因⒉铁剂：铁元素2～6mg/kg.d，两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素C

（3）疗程（4）疗效出现，网织红细胞，HB⒊输血疗法

当前第31页\共有89页\编于星期四\13点2.

铁剂治疗特效药

⑴口服：

餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；

＊注意影响吸收因素当前第32页\共有89页\编于星期四\13点

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg

糖浆0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg

多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表当前第33页\共有89页\编于星期四\13点⑵注射铁剂副作用多，慎用

适应证

口服铁剂治疗无效；

口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；

胃肠手术后无法口服者；

常用剂型

山梨醇枸椽酸铁复合物；肌注

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注

葡萄糖氧化铁：静注当前第34页\共有89页\编于星期四\13点

疗效判断网织红细胞

3～4天7～10天高峰2～3周正常血红蛋白2周临床症状2周好转当前第35页\共有89页\编于星期四\13点七、护理评估⒈健康史⒉症状、体征、辅助检查⒊社会、心理因素

当前第36页\共有89页\编于星期四\13点八、护理诊断⒈活动无耐力

与贫血致组织缺氧有关

⒉营养失调低于机体需要量与缺乏喂养知识，先天储铁不足，生长发育快，铁吸收利用障碍有关

⒊知识缺乏家长及年长患儿缺乏有关人体需要铁营养有关,缺乏本病的护理知识.当前第37页\共有89页\编于星期四\13点九、护理目标和护理评价⒈患儿的活动耐力增加，气促、虚弱和疲乏逐渐改善;⒉患儿缺铁因素消除;

⒊家长及年长患儿能叙述缺铁病因，纠正不良饮食习惯,配合治疗。当前第38页\共有89页\编于星期四\13点十、护理措施⒈注意休息，适量活动⒉饮食护理⒊应用铁剂的护理⒋健康教育当前第39页\共有89页\编于星期四\13点2.饮食护理

①纠正不良饮食习惯②指导合理搭配患儿的饮食③婴儿提倡母乳喂养④预防性补铁：﹤2㎎/㎏.d当前第40页\共有89页\编于星期四\13点⒊应用铁剂的护理①指导铁剂的正确服用及疗程②指导铁剂服用方法③指导铁剂服用注意事项④注射方法铁剂⑤疗效观察当前第41页\共有89页\编于星期四\13点

营养性巨幼细胞贫血◆

VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；◆主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效；当前第42页\共有89页\编于星期四\13点病因VitB12缺乏

⒈摄入量不足：

孕妇缺乏VitB12,婴儿VitB12储存不足;单纯母乳喂养未及时引入其他食物,尤其乳母VitB12缺乏者;偏食或仅进食植物性食物。当前第43页\共有89页\编于星期四\13点⒉

吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍；⒊

需要量增加

生长发育快

疾病消耗当前第44页\共有89页\编于星期四\13点叶酸缺乏的原因

⒈摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏；

⒉

药物：

长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；

长期抗癫痫药物；当前第45页\共有89页\编于星期四\13点⒊

吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；⒋需要增加：早产儿，慢性溶血；⒌代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏；

当前第46页\共有89页\编于星期四\13点叶酸↓

四氢叶酸↓

核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓

RNA合成正常

神经髓鞘中脂

细胞分裂↓

蛋白质,如Hb

蛋白合成不足

细胞增殖↓

合成正常

神经纤维功能

细胞巨幼变

不完整

细胞数量下降

表情呆滞,反应差

RBC↓WBC↓PLT↓

其它组织

发育落后,常倒退

细胞↓

肢体震颤

可有病理反射

精神神经症状

巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血发病机理

当前第47页\共有89页\编于星期四\13点临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。⒈一般表现：

多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑；当前第48页\共有89页\编于星期四\13点⒉贫血表现：

皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大；⒊消化系统症状：

厌食、恶心、呕吐、腹泻等；

当前第49页\共有89页\编于星期四\13点⒋精神神经症状:烦躁不安，易怒

VitB12缺乏：

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性；

叶酸缺乏：

神经精神异常当前第50页\共有89页\编于星期四\13点实验室检查⒈血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；当前第51页\共有89页\编于星期四\13点营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片当前第52页\共有89页\编于星期四\13点⒉骨髓象

增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；

巨核细胞核：分叶过多；当前第53页\共有89页\编于星期四\13点

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性当前第54页\共有89页\编于星期四\13点⒊

血清维生素B12和叶酸测定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

叶酸<3µg/L(5~6µg/L)

⒋其他

血LDH↑

血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)

当前第55页\共有89页\编于星期四\13点治疗要点⒈一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者；镇静剂:肌肉震颤者⒉去除病因当前第56页\共有89页\编于星期四\13点⒊维生素B12和叶酸治疗

精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状

▲维生素B12肌注：

500~1000µg一次

每次100

µg，每周2~3次，连用数周；

神经系统受累时,每日1mg，2周以上；

维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用；当前第57页\共有89页\编于星期四\13点

◆维生素B12治疗反应

6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常

2~4天：一般精神症状为转

网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢当前第58页\共有89页\编于星期四\13点▲叶酸治疗

5mgtid口服至症状好转、血象恢复；

VitC：有助叶酸吸收；

抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙

(Calc.Leucovorin)治疗

先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg；当前第59页\共有89页\编于星期四\13点

◆叶酸治疗反应：

1~2天食欲好转；

网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰；

2~6周RBC和Hb恢复正常；当前第60页\共有89页\编于星期四\13点护理诊断/问题⒈活动无耐力

与贫血致组织缺氧有关

⒉营养失调低于机体需要量与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄入不足、吸收不良有关

⒊生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸缺乏影响生长发育有关当前第61页\共有89页\编于星期四\13点护理措施⒈注意休息，适量活动⒉指导喂养，加强营养⒊监测生长发育⒋健康教育当前第62页\共有89页\编于星期四\13点巨幼红细胞性贫血

少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。大胞正色贫血象，巨幼红C有大量。叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养。肌注B12服叶酸，同服维C数周长。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。当前第63页\共有89页\编于星期四\13点第三节

白血病病人的护理

当前第64页\共有89页\编于星期四\13点一、定义是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现当前第65页\共有89页\编于星期四\13点二、发病情况发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)男性发病率高于女性（1.81：1）当前第66页\共有89页\编于星期四\13点三、分类1．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为：急性和慢性2．根据主要受累的细胞系列，急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病幼淋巴细胞白血病当前第67页\共有89页\编于星期四\13点四、病因及发病机制病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）电离辐射化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素当前第68页\共有89页\编于星期四\13点一、临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现：贫血发热感染出血2、与白血病浸润有关当前第69页\共有89页\编于星期四\13点（一）与正常造血衰竭有关表现：

1.贫血贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：①约半数病人就诊时已有重度贫血；②呈正细胞正色素性贫血当前第70页\共有89页\编于星期四\13点2.发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特点为：①半数的病人以发热为早期表现；②热度：可为低热、亦可高达39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；④病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染当前第71页\共有89页\编于星期四\13点3.感染（急白）返回当前第72页\共有89页\编于星期四\13点4.出血主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍其特点为：①近40%患者以出血为早期表现；②部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血③急早粒易并发DIC当前第73页\共有89页\编于星期四\13点出血当前第74页\共有89页\编于星期四\13点（二）与白血病浸润有关表现1.肝.脾.淋巴结肿大：2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀，皮肤真皮结节当前第75页\共有89页