IgG4相关硬化性心脏疾病心脏移植术围手术期的护理

IgG4相关硬化性心脏疾病心脏移植术围手术期的护理潘春凤沈军秦薇王颖苏伟吴博杰PANChunFeng,SHENJun,QINWei,WANGYing,SUWei,WUBoJie[摘要]目的：总结1例IgG4相关硬化性心脏疾病心脏移植术围手术期护理配合经验和要点。方法：选取复旦大学附属中山医院2020年8月进行心脏移植术的1例IgG4相关硬化性心脏疾病患者作为研究对象，对其围手术期护理配合进行分析总结。结果：患者顺利完成心脏移植术，术后无明显免疫排斥反应及感染，无相关不良并发症，手术成功。结论：我院2020年8月完成1例IgG4相关硬化性心脏疾病心脏移植术，效果良好。IgG4相关硬化性心脏疾病实为罕见，心脏移植手术的开展需多学科多科室的共同合作。因此，为保证心脏移植术手术成功率及术后康复，IgG4相关硬化性心脏疾病心脏移植术围手术期的护理十分重要。[关键词]IgG4相关硬化性疾病；心脏移植术；围手术期护理[Abstract]Objective:TosummarizetheperioperativenursingcooperationexperienceandkeypointsofacaseofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantation.Methods:ApatientwhounderwenthearttransplantationinZhongshanHospitalofFudanUniversityinAugust2020wasselectedastheresearchobject,andtheperioperativenursingcooperationwasanalyzedandsummarized.Results:Thepatientsuccessfullycompletedthehearttransplantation.Therewasnoobviousrejection,nopostoperativeinfection,norelatedadversecomplications,andtheoperationwassuccessful.Conclusion:Ourhospitalcompleted1hearttransplantationforIgG4-relatedsclerosingheartdiseaseinAugust2020withgoodresults.IgG4-relatedsclerosingheartdiseaseisreallyrare,andthedevelopmentofhearttransplantationrequiresthecooperationofmultipledepartments.Therefore,inordertoensurethesuccessrateofhearttransplantationsurgeryandpostoperativerecovery,perioperativecareofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantationisveryimportant.[Keywords]IgG4-relatedsclerosingdisease;hearttransplantation;perioperativenursing免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4相关性疾病是近年来才被认识并得到广泛关注的一种系统性疾病，其以病变部位肿胀，受累组织大量淋巴浆细胞特别是IgG4阳性浆细胞浸润，席纹状纤维化为特点，或伴血清IgG4增高。目前研究发现IgG4相关性疾病可累及各个器官，例如胰腺（自发性胰腺炎）[1]、泪腺（米库利兹病）[2]、腹膜后（腹膜后纤维化）[3]、主动脉（主动脉瘤、主动脉炎）[4-5]、心脏（缩窄性心包炎）[6]，及冠状动脉周假瘤[7]等。目前IgG4相关性心血管疾病的流行病学资料很匮乏，其护理的文章国内也无报道。我科收入IgG4相关硬化性心脏疾病老年患者一例，予以心脏移植术，手术成功。拟对该病例进行报道，以期为IgG4相关硬化性心脏疾病围手术期护理相关知识更新提供参考。1临床资料1.1一般资料病例，男性，72岁，1年前体检发现“心包占位”，考虑“心包囊肿”收入我院。心超示：左室后侧壁及后壁左后方占位,大小约8cm；PET-CT提示：左心室外形增大伴室璧增厚、表面欠光滑，伴FDG（氟代脱氧葡萄糖）代谢增高。PET/MR提示：左心室广泛前壁、侧壁增厚异常信号影，FDG代谢异常升高。结合病史，考虑左心室恶性肿瘤，累计前室间隔，局部心包受侵。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病等病史。于2020年8月3日在全麻及体外循环下行原位心脏移植术，手术顺利。术后病理报告：巨检见左心室外见灰白肿物，大小10*8*3cm。巨检病变区镜下显著纤维组织增生胶原化，呈席纹状排列，大量混杂性炎症细胞浸润，以增生浆细胞为主，淋巴滤泡形成，炎症细胞浸润神经及脉管，伴组织细胞反应，免疫组化结果示增生浆细胞呈多克隆性，以表达IgG（约200个/HPF）及IgG4（约150个/HPF）为主，IgG4/IgG约0.75。（见图1、图2）1.2方法全麻，气管插管，留置Swan-Ganz漂浮导管。术前测ABP150/70mmHg，PBP32/10(14)mmHg，PVR2Wood单位，CVP8mmHg。常规消毒铺巾，胸骨前正中切口，锯开胸骨。全身肝素化后，打开心包。见淡黄色心包积液，左室侧壁见黄红色肿瘤组织，右室表面见小黄红小结节。经升主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管建立体外循环，并套带阻断。依次切断主动脉、肺动脉，再经右房切断上腔静脉及下腔静脉部位；沿房间沟及肺静脉与左房壁交界水平切下左房，患者心脏取出。检查供体心脏未见卵圆孔未闭或瓣膜病。修剪左房袖，3-0Prolene自左上肺静脉开口位置开始，连续缝合吻合左房。再以4-0Prolene连续缝合吻合主动脉吻合口。左心排气完毕，甲强龙500mg注射后，开放主动脉阻断钳，心脏自动复跳。再以4-0Prolene连续缝合吻合下腔静脉、肺动脉及上腔静脉。逐步停体外循环，复跳后心脏收缩有力，心脏冷血时间350分钟。止血满意，留置心包、纵膈引流。钢丝2根“8”字＋1根间断+1块X型钛合金板固定胸骨。间断1层、连续2层缝闭切口，手术顺利完成。2围手术期护理2.1术前护理按心脏移植手术做常规术前准备，术前一晚予以皮肤准备，备皮范围：前胸左腋后线至右腋后线，包括双侧腋下，上起颌下，下至会阴部，剔除胸部及会阴部毛发。告知患者术前洗澡，教其床上使用尿壶，以便术后绝对卧床期间顺利排便。嘱患者术前一晚保证充足的睡眠时间，勿焦虑及失眠，必要时服用助眠药物。做好心理指导，缓解患者及家属焦虑情绪。2.2术中护理术中护士密切配合医生，关注病情变化，密切观察心律、呼吸、血压、血氧饱和度等变化。如有异常及时配合医生进行抢救治疗，确保患者生命安全。2.3术后护理2.3.1心功能维持按医嘱给予有创动脉压监测，监测其指标变化。注意防止动脉插管内血栓形成，以生理盐水250ml＋肝素12.5mg用加压袋维持压力保持ABP管路及测压管路的通畅。防止气栓发生，患者变化体位时及时调整ABP“零点”以减少数据误差。遵医嘱测定中心静脉压，做好记录登记。保持测压管零点始终与右心房同一水平，遵循无菌操作，防止感染。观察患者生命体征，严密监测患者心电图、心率、心律变化。记录患者24小时出入水量。2.3.2呼吸道管理观察患者有无烦躁、表情冷漠、皮肤黏膜发绀等缺氧或CO2潴留征象，胸廓或肺舒张收缩程度，观察呼吸机与患者是否同步，有无拮抗。正常呼吸机工作过程中，会发出节奏的声响，若呼吸机或气囊漏气、气管内积痰、气管受压、呼吸机管道积水、呼吸机空气泵压力不够等故障时，护士需引起注意，立即检查及处理。及时检测患者的动脉血氧，以便及时调整呼吸机参数值。术后给予患者定时2h翻身拍背，振动周边支气管，促进排痰。护士吸痰时注意观察痰液的色、质、量，有无呼吸道出血，每次吸痰时间不超过15秒，动作轻柔，吸痰时加强生命体征观察。若呼吸道分泌物粘稠，可向气道内注入湿化水3-5ml，稀释痰液。2.3.3导管及伤口护理移植术后护士应密切观察各类导管的有效留置，且注意引流液色、质、量。水封瓶装置要保持密封，妥善放置，防止脱落、扭曲与堵塞。心包引流管如引流液每小时大于200ml，持续3小时，护士应警惕活动性出血可能，应及时汇报医生。注意观察有无心包填塞征象（心率快、CVP高、BP低、且血压对升压药反应差、尿少、脸面颜色异常及颈静脉怒张），及时发现并配合医生处理。导尿管应勿牵拉、扭曲、反折，保证其通畅，观察出入水量平衡，以防电解质紊乱。深静脉置管处应保持干燥，无渗血渗液，妥善固定，定时给予消毒及更换敷贴，防止感染。2.3.4药物观察及护理为减少移植术后免疫排斥反应，术后患者需终身服用免疫抑制剂（该患者服用吗替麦酚酯及普乐可复）。遵医嘱定时监测普乐可复药物浓度，护士应密切观察患者药物不良反应，有无虚弱、发热、头痛、关节疼痛、水肿等全身情况，血液系统应观察有无贫血（包括低色素性贫血）、白细胞增多症、血小板减少症等，泌尿系统应观察有无血尿、泌尿道感染等。患者服用拜瑞妥抗凝治疗，遵医嘱定期复查出凝血指标，注意有无出血倾向。嘱患者观察二便情况有无带血，刷牙应用软毛牙刷，注意全身皮肤有无散在出血点及眼睑充血现象。术后患者给予泼尼松龙激素治疗，激素长期使用可引起医源性库欣综合症面容和体态、体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、股骨头缺血性坏死、肌无力等。护士应严密监测其体征变化，且观察其精神症状，有无欣快感、激动、谵妄、定向力障碍等。2.3.5营养支持术后早期通过肠外营养保证患者营养的摄入，定时监测相关指标以保证营养均衡。后期患者可恢复进食，需加强营养，少食多餐，多进高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，禁烟酒。多食粗纤维饮食，保持大便通畅，必要时使用缓泻剂。护士应定时采用营养风险筛检查表（NRS2002）对其机体进行营养风险评估，并按照身高体重计算出标准体重指数（BMI）以判断术后患者机体营养状况。2.3.6生活质量、症状管理护理研究表明[8-9]，免疫抑制剂的副作用引发的诸多症状不仅直接降低受者的长期生活质量，而且可能降低受者的治疗依从性继而导致移植失败，因此受者的长期生活质量和症状管理尤为重要。护士应教会患者的生活质量、症状管理（包括疲劳、睡眠、疼痛、生活质量、治疗依从性等）。教患者学会及掌握自身Brog疲劳评分，鼓励患者规划自己术后日常生活，尽量重拾以往兴趣爱好，分散注意力，并劳逸结合调整好作息规律，提高术后生活质量及睡眠质量。教会患者采用数字评分分法（NRS）评估疼痛方法，如有异常及时通知医护人员，遵医嘱给予阿片类结合非甾体镇痛抗炎药物，加强心理护理。同时，护士应加强术后患者治疗依从性的宣教管理，强调其必要性及重要性，使患者更好地配合治疗护理，加快术后恢复时间，提高移植成功率。2.3.7心理支持相关学者认为，对心脏移植术患者予以人文关怀，能够使其获得心理上的安慰，对减轻焦虑、紧张、恐惧等情绪非常有益[10]。所以医护人员应加强人文关怀，耐心解释疾病相关专业知识、手术过程及术后可能并发症，并告知患者术后恢复需要一段时间，让其有一定的心理建设及心理准备。护士可采用赞扬肯定语言予以鼓励，增强患者术后康复信心。同时，也需要患者家属的理解、支持及配合，关心患者，缓解其焦虑、紧张情绪。2.3.8并发症预防术后出血并发症，护士在术后早期应观察患者心包及胸腔管引流液量，如每小时200ml，持续3小时以上应警惕有活动性出血征象。若患者血压不稳、心率加快、四肢皮肤湿冷、中心静脉压降低提示有出血或血容量不足的可能。术后心脏填塞，因体外循环破坏血小板，使纤维蛋白原、凝血因子损耗过多造成术后凝血功能障碍，以及应用止血药物后血凝块等因素均可造成心包腔内积血、血块凝聚，致心脏填塞。心脏填塞多发生于术后24-48h内，护士应严密观测患者生命体征、有无心率增快、气急、烦躁不安、四肢末梢发绀、CVP大于20cmH2O，收缩压小于90mmHg，脉压小于20mmHg，尿量减少等症状。术后低心排量综合征，由于术后早期心功能尚未完全恢复，心脏排血量较少而使心排量下降。护士应观察患者有无烦躁不安、神志淡漠、呼吸急促、心率增快、脉搏细速、动脉血压下降、脉压缩小、四肢湿冷苍白等组织灌注不足及缺氧临床征象。术后感染，护士应监测患者每日生命体征，特别是体温变化。若体温＞38.5℃，遵医嘱做血培养；体温≥39℃，应Q4H监测体温变化，遵医嘱使用物理降温或抗感染治疗。做好血常规、胸部X线、CT、心电图、超声心动图等相关检查，及早发现感染迹象。新冠疫情期间心脏移植术后一月严格执行无菌操作，给予患者单独房间，医护人员每日穿着无菌隔离衣戴口罩、帽子、手套进入患者房间查房、治疗及护理操作，每日早晚两次房间紫外线消毒30分钟，每日房间定时开窗通风三次，每次时间30分钟。每日更换由供应室消毒过的床单、被套及枕套，如有血迹、污染物需及时更换。嘱患者家属勿探视增加交叉感染概率，预防感染。2.4出院指导嘱患者做好疲劳、疼痛、药物、睡眠、症状、生活质量等全面系统评估及管理，观察药物副作用（尤其免疫抑制剂及激素类药物），重点预防感染。同时嘱患者家属做好心理支持及安慰，做好回归家庭的社会支持，增加患者回归社会及家庭信心。定期随访，监测相应血象及检查，评估术后状态。3讨论该患者为IgG4相关硬化性心脏疾病的典型病例，该病属于罕见病，发生率极低，鲜有报道。因患者年纪大，心脏纤维化，有心衰，累及范围大，最后会导致心衰，故相对常规糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，选择心脏移植是有必要的，也会提高患者生存率及改善生活质量。术前对患者充分评估，多学科共同合作及疑难病例大会诊讨论，严格掌握手术适应症及禁忌症。术中我院心外科团队及麻醉团队精湛的医疗技术，以确保手术顺利、安全。术后个性化治疗及护理配合，及时发现问题并有效干预，患者术后无明显免疫反应及感染，无相关不良并发症。心脏移植术对患者及家属都是一个冲击性大事件，护理人员应实施全程个性化、专业化、细致化的整体护理模式。术前环境、生理、心理准备及指导，特别加强术后相关生命体征的严密观察，术后并发症的预防及心理指导，提升药物使用依从性及治疗依从性，并鼓励及支持患者长期生活质量和症状管理，提升患者术后移植成功率，提高生存率和改善生活质量，利于患者早日康复。图1苏木精.伊红染色法（HE）图2心脏参考文献HamanoH,KawaS,HoriuchiA,etal.HighserumIgG4concentrationsinpatientswithsclerosingpancreatitis[J].NEnglJMed,2001,344(10):732-738.
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