白塞病健康教育BD风湿教育

（优选）白塞病健康教育BD风湿教育当前第1页\共有54页\编于星期三\7点

白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）反复发作和缓解相交替多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？当前第2页\共有54页\编于星期三\7点公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，HulusiBehcet

复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的血管炎白塞病是什么疾病？当前第3页\共有54页\编于星期三\7点病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变血栓形成当前第4页\共有54页\编于星期三\7点临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：>3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明当前第5页\共有54页\编于星期三\7点BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡当前第6页\共有54页\编于星期三\7点各系统受累时间

(距起病)(年)眼部大血管消化神经血液

5.7(0.5-12)当前第7页\共有54页\编于星期三\7点男性与女性BD病人的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重当前第8页\共有54页\编于星期三\7点针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)

BD病人中阳性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；

57.9%的BD患者针刺反应阳性

男性患者的阳性率明显高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)当前第9页\共有54页\编于星期三\7点1990年白塞病国际诊断标准(ISG，InternationalStudyGroup)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）

具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏受累

家族史

严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 当前第10页\共有54页\编于星期三\7点2006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)标准主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤至少3分以上即可诊断 当前第11页\共有54页\编于星期三\7点2013ICBD修订标准

反映了对本病认识的深入以下得分总和达到4分即可诊断1、眼部病变：2分

2、生殖器溃疡：2分

3、口腔溃疡：2分

4、皮肤损害：1分

5、神经系统损害：1分

6、血管表现：1分

7、针刺反应阳性1*分敏感性为93.9％，特异性为92.1％。当前第12页\共有54页\编于星期三\7点容易感知的器官体征更易受到重视皮肤黏膜：体表中枢神经：神经感知肾脏眼球：相对容易检测到肝脾、心脏、血管等疑难？病变可能波及全身当前第13页\共有54页\编于星期三\7点实验室检查

不难，临床足可诊断白塞病无特异血清学检查有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；

PPD抗体则有约40%增高。了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况当前第14页\共有54页\编于星期三\7点炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理关节炎、肾炎肺炎眼炎口炎肠炎尿道炎神经炎尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子当前第15页\共有54页\编于星期三\7点自身免疫的临床线索高球蛋白血症ץ球蛋白升高免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎各种自身抗体当前第16页\共有54页\编于星期三\7点诊断心脏受累BD的常用方法

(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。

(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。当前第17页\共有54页\编于星期三\7点胃肠型BD内镜及影像所见胃肠型BD内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。当前第18页\共有54页\编于星期三\7点血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体

当前第19页\共有54页\编于星期三\7点神经白塞病的诊断MRI改变的三个阶段： ①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥 ②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。当前第20页\共有54页\编于星期三\7点为什么会得风湿病当前第21页\共有54页\编于星期三\7点免疫不稳是常态

免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反当前第22页\共有54页\编于星期三\7点早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗传易感性环境因素1窗囗期(3个月)？免疫学异常环境因素2环境因素3药物炎症损伤期临床损害期慢性化激活纤维化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss当前第23页\共有54页\编于星期三\7点

风湿病能治愈吗

疾病发展八步曲ACR遗传缺陷免疫异常炎症损害临床不适可逆窗口加速发展稳定平台疾病疲乏有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等当前第24页\共有54页\编于星期三\7点任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀当前第25页\共有54页\编于星期三\7点医生如何给我们制定方案当前第26页\共有54页\编于星期三\7点医生能做什么美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰当前第27页\共有54页\编于星期三\7点请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作只有朋友才会给你所需要的/663/viewspace-83388.html当前第28页\共有54页\编于星期三\7点没有最好的方案

只有最合适的方案有没有第二条路中药、西药、生活方式调整、物理治疗？利益风险当前第29页\共有54页\编于星期三\7点病人有无痛的权利，无痛病房看医生、用药要花钱是药三分毒，副作用防不胜防用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗轻微的不适和完全的正常

哪一个是你的目标利益风险当前第30页\共有54页\编于星期三\7点治疗症状(关节痛，乏力)

改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）

改善生活质量，延长寿命治疗方案的选择最关键,易被忽略！当前第31页\共有54页\编于星期三\7点心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医当前第32页\共有54页\编于星期三\7点风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病变(炎症)---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能改善患者生活质量当前第33页\共有54页\编于星期三\7点药物与方法

(一)对症治疗指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。

1.非甾体抗炎药：关节炎

2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡

3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。

(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径

(三)手术有动脉瘤者应结合临床而予切除。当前第34页\共有54页\编于星期三\7点

高素质临床医生最佳证据病人的参与求新寻证就医科学决策最佳诊疗效果循证医学

给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。当前第35页\共有54页\编于星期三\7点GCs在人体内的作用生理作用副作用药理作用激素是一把双刃剑风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌当前第36页\共有54页\编于星期三\7点如何应用“激素”病情较轻，大多不必用关节炎、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？

口腔溃疡、外阴溃疡等

当前第37页\共有54页\编于星期三\7点

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效临床缓解后,尽可能改为每日1次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期当前第38页\共有54页\编于星期三\7点不同剂量和用法(泼尼松)与

肾上腺皮质受抑制的关系

用法和用量持续用药时间长短

1周

1个月半年

1年

5年替代治疗<7.5mg无无无无可有隔日疗法（剂量不限）无无无无无10mg（每晨一次）无无可有有有15mg（每晨一次）无可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制当前第39页\共有54页\编于星期三\7点免疫抑制剂排排队甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。

当前第40页\共有54页\编于星期三\7点生物治疗时代的来临靶向治疗是希望FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab当前第41页\共有54页\编于星期三\7点关于免疫增强剂和免疫调节剂当前第42页\共有54页\编于星期三\7点白塞病手术治疗的指征动脉瘤瓣膜病变肠漏消化道大出血需要放支架治疗当前第43页\共有54页\编于星期三\7点

合适的剂量和治疗方案

建立在充分了解病情的基础上

磨刀不误砍柴工活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价当前第44页\共有54页\编于星期三\7点

病人主觉症状

活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性

查体和检查治还是不治治疗时机的把