神经传导及常见疾病的定位诊断演示文稿

神经传导及常见疾病的定位诊断演示文稿当前第1页\共有79页\编于星期四\5点反射弧：感受器传入神经中枢传出神经效应器上行传导通路下行传导通路传导通路是复杂反射弧的一部分。当前第2页\共有79页\编于星期四\5点由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至效应器的神经通路称下行或运动传导通路。传导通路的区分当前第3页\共有79页\编于星期四\5点只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路视觉传导通路和瞳孔对光反射通路听觉传导通路平衡觉传导通路感觉（上行）传导通路意识性非意识性躯干、四肢头面部本体（深）感觉传导通路躯干、四肢头面部痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路内脏感觉传导通路一般内脏感觉特殊内脏感觉

皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路新纹状体－黑质回路苍白球－底丘脑环路皮质－脑桥－小脑－皮质环路皮质脊髓束皮质核束锥体束运动（下行）传导通路锥体外系4当前第4页\共有79页\编于星期四\5点中央后回中上部中央旁小叶后部肌、腱关节、皮肤周围突脊神经脊神经节中枢突薄束楔束薄束核楔束核对侧内侧丘系脑干各部背侧丘脑腹后外侧核内囊后肢①③②第一节感觉传导通路一、本体（深）感觉传导通路（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路5当前第5页\共有79页\编于星期四\5点内侧丘系交叉薄束核内侧丘系丘脑腹后外侧核楔束核脊神经脊神经节后根中央后回中上部

中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢薄束楔束6当前第6页\共有79页\编于星期四\5点（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路肌、腱、关节的本体感受器脊髓脊神经后根的内侧部C8-L2节段胸核脊髓小脑后束小脑下脚旧小脑皮质同侧脊髓侧索腰骶膨大第V-Ⅶ层外侧部2级纤维对侧和同侧的脊髓小脑前束小脑上脚旧小脑皮质7当前第7页\共有79页\编于星期四\5点胸核脊髓小脑后束小脑下脚中间内侧核脊髓小脑前束小脑上脚小脑皮质8当前第8页\共有79页\编于星期四\5点皮肤周围突脊神经脊神经节中枢突脊髓Ⅰ、Ⅳ～Ⅶ层对侧脊髓丘脑束中央后回中上部中央旁小叶后部脑干各部背侧丘脑腹后外侧核内囊后肢③①②脊髓丘系二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路②中央后回下部皮肤粘膜周围突三叉神经三叉神经节中枢突三叉神经脊束核三叉神经脑桥核三叉丘系背侧丘脑腹后内侧核

内囊后肢①③（二）头面部的痛温觉和触压觉传导通路上升1－2节段9当前第9页\共有79页\编于星期四\5点后角固有核脊髓丘系丘脑腹后外侧核脊髓丘脑前束脊髓丘脑侧束后根脊神经节脊神经

上升2节段交叉中央后回中上部

中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢10当前第10页\共有79页\编于星期四\5点三叉丘系交叉三叉丘系丘脑腹后内侧核三叉神经脊束核三叉神经脑桥核三叉神经节三叉神经感觉根丘脑中央辐射内囊后肢中央后回下部三叉神经三叉神经脊束头面部浅感觉传导路11当前第11页\共有79页\编于星期四\5点①视锥细胞视杆细胞双极神经元节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射内囊后肢距状沟两侧②③在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤维交叉，颞侧半的纤维不交叉三、视觉传导通路和瞳孔对光反射通路（一）视觉传导通路12当前第12页\共有79页\编于星期四\5点①视网膜损伤引起的视野缺损与损伤的位置和范围有关；②一侧视神经损伤可致该侧眼视野全盲；③视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；④一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧眼视野的鼻侧半偏盲；⑤一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：13当前第13页\共有79页\编于星期四\5点视锥细胞双极细胞节细胞视神经距状沟周围的枕叶皮质视辐射外侧膝状体视束视交叉视杆细胞14当前第14页\共有79页\编于星期四\5点瞳孔对光反射途径：两侧动眼神经副核睫状神经节视网膜→视神经→视交叉→两侧视束→上丘臂→顶盖前区→→动眼神经→→节后纤维→瞳孔括约肌→两侧瞳孔缩小

直接对光反射间接对光反射（二）瞳孔对光反射通路15当前第15页\共有79页\编于星期四\5点双极细胞节细胞视杆细胞视神经视束视交叉顶盖前区动眼神经副核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌视锥细胞16当前第16页\共有79页\编于星期四\5点不同部位损伤瞳孔对光反射表现存在（+）存在（+）丧失（—）丧失（—）动眼神经损伤丧失（—）存在（+）存在（+）丧失（—）视神经损伤间接对光反射直接对光反射间接对光反射直接对光反射健康侧眼患侧眼17当前第17页\共有79页\编于星期四\5点四、听觉传导通路螺旋器（Corti器）→双极细胞(换元）→蜗神经→蜗腹侧核和蜗背侧核(换元）→脑桥内形成斜方体交叉至对侧

→外侧丘系→中脑被盖的背外侧部→下丘(换元）→下丘臂→内侧膝状体(换元）→听辐射→内囊后肢→大脑皮质的听区颞横回

听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。18当前第18页\共有79页\编于星期四\5点交叉

螺旋器蜗神经节蜗神经蜗神经核斜方体外侧丘系内侧膝状体听辐射颞横回下丘核上橄榄核19当前第19页\共有79页\编于星期四\5点五、平衡觉传导通路内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班→双极细胞前庭神经→延髓和脑桥交界→前庭神经核群→背侧丘脑的腹后核（换元）→颞上回前方的大脑皮质前庭神经外侧核→前庭脊髓束（躯干、四肢的姿势反射—伸肌兴奋、屈肌抑制）前庭神经核群→内侧纵束→

上升的纤维→动眼、滑车和展神经核（眼肌前庭反射—眼球震颤）；

→下降的纤维→副神经脊髓核和上段颈髓前角细胞（

转眼、转头的协调运动）→纤维与部分前庭神经直接来的纤维→经小脑下脚（绳状体）→小脑（参与平衡调节）→纤维→脑干网状结构、迷走神经背核及疑核联系20当前第20页\共有79页\编于星期四\5点动眼神经核滑车神经核展神经核副神经核前庭神经核内侧纵束前庭脊髓束前庭神经节前庭蜗神经21当前第21页\共有79页\编于星期四\5点前穿质嗅束嗅球嗅细胞梨状区丘脑髓纹终纹隔区疆核疆脚间束被盖核脚间核嗅细胞经嗅束、嗅三角嗅球换元成嗅丝中枢突形和外侧嗅纹梨状前区、杏仁周区、杏仁体皮质内侧核嗅传导通路22当前第22页\共有79页\编于星期四\5点七、感觉传导路小结：1、感觉传导路均由3级神经元组成2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：

1）躯干四肢深感觉传导路－延髓

2）躯干四肢浅感觉传导路－脊髓

3）头面部浅感觉传导路－延髓、脑桥

4）视觉传导路－下丘脑

5）听觉传导路－脑桥

3、均由第2级神经元发出的纤维交叉当前第23页\共有79页\编于星期四\5点上运动神经元下运动神经元最后公路脊髓前角运动神经元大脑皮质躯体运动区锥体细胞皮质核束皮质脊髓束锥体束脑神经运动核一、锥体系第二节运动传导通路锥体束位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞的轴突共同组成锥体束.24当前第24页\共有79页\编于星期四\5点躯干肌、四肢肌中央前回中上部中央旁小叶前部锥体细胞内囊后肢中脑、脑桥皮质脊髓侧束皮质脊髓前束脊髓前角运动神经元脊神经①②（一）皮质脊髓束延髓25当前第25页\共有79页\编于星期四\5点中央前回中上部、

中央旁小叶前部内囊后肢皮质脊髓束大脑脚底中3/5锥体锥体交叉皮质脊髓侧束前角运动细胞皮质脊髓前束26当前第26页\共有79页\编于星期四\5点锥体细胞（中央前回下部）皮质核束动眼神经核滑车神经核展神经核三叉神经运动核面神经核上部疑核副神经核眼外肌咀嚼肌面肌（额肌、眼轮匝肌)咽喉肌胸锁乳突肌斜方肌内囊膝①②（二）皮质核束27当前第27页\共有79页\编于星期四\5点中央前回下部皮质核束内囊膝大脑脚底中3/5躯体运动核28当前第28页\共有79页\编于星期四\5点动眼神经核滑车神经核三叉神经运动核展神经核面神经核上部舌下神经核疑核副神经核面神经核下部29当前第29页\共有79页\编于星期四\5点面神经核下半→颊肌、口轮匝肌舌下神经核→舌肌只接受对侧皮质核束纤维面神经核上瘫面神经核下瘫舌下神经核上瘫舌下神经核下瘫30当前第30页\共有79页\编于星期四\5点上、下运动神经元损伤主要表现

31当前第31页\共有79页\编于星期四\5点

是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经核、小脑等。二、锥体外系32当前第32页\共有79页\编于星期四\5点（一）皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路

皮质纹状体纤维纹状体苍白球纤维大脑皮质腹前核、腹外侧核苍白球丘脑纤维躯体运动、感觉区—————————→新纹状体苍白球内囊背侧丘脑额叶躯体运动区苍白球腹前核腹外侧核尾状核壳33当前第33页\共有79页\编于星期四\5点（二）新纹状体－黑质回路自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，当黑质变性后，则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与Parkinson病（震颤麻痹）的发生有关。（三）苍白球－底丘脑环路苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅度颤搐。34当前第34页\共有79页\编于星期四\5点（四）皮质－脑桥－小脑－皮质环路额、顶、枕、颞叶广泛皮质－－－－→脑桥核－－－－→齿状核对侧新小脑皮质↓小脑上脚交叉大脑皮质

躯体运动区←背侧丘脑(腹前核、←腹外侧核）皮质脑桥纤维小脑中脚(脑桥小脑束)交叉脊髓前角细胞红核脊髓束红核脑桥核皮质脑桥束新小脑皮质齿状核红核前角运动细胞背侧丘脑腹前核35当前第35页\共有79页\编于星期四\5点当前第36页\共有79页\编于星期四\5点中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平当前第37页\共有79页\编于星期四\5点①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断准则当前第38页\共有79页\编于星期四\5点②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性当前第39页\共有79页\编于星期四\5点③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征

神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性当前第40页\共有79页\编于星期四\5点④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性当前第41页\共有79页\编于星期四\5点3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则当前第42页\共有79页\编于星期四\5点4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则当前第43页\共有79页\编于星期四\5点刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状\体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\表达性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变当前第44页\共有79页\编于星期四\5点主要表现肌张力改变(增高或减低)\运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高\运动减少综合征,如Parkinson病壳核\尾状核病变:肌张力减低\运动增多综合征,如舞蹈症\手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变

当前第45页\共有79页\编于星期四\5点一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫--中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍--延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)\四肢瘫\双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3.脑干病变当前第46页\共有79页\编于星期四\5点常出现小脑性共济失调\眼球震颤\构音障碍&肌张力减低等蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调与慢性小脑病变(如变性病\肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性\炎症性)症状明显--前者可发挥代偿机制神经系统不同部位病变的临床特点4.小脑病变当前第47页\共有79页\编于星期四\5点脊髓半侧损害:半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害:受损平面以下运动\感觉&自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫\传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍根据感觉障碍最高平面\运动障碍\深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变当前第48页\共有79页\编于星期四\5点脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:肌萎缩侧索硬化--锥体束&前角细胞选择性受损亚急性联合变性--锥体束&后索选择性受损脊髓空洞症--(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损的症状\体征&演进过程与病变部位\性质&发病缓急等因素有密切关系神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变当前第49页\共有79页\编于星期四\5点周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪\腱反射减弱或消失\感觉障碍&自主神经障碍等由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同,出现的症状体征亦不相同或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木\疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉\运动&自主神经功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.周围神经变当前第50页\共有79页\编于星期四\5点肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变常见症状体征:肌无力\肌萎缩\肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变当前第51页\共有79页\编于星期四\5点典型病例分析当前第52页\共有79页\编于星期四\5点病例1

女孩，5岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。当前第53页\共有79页\编于星期四\5点当前第54页\共有79页\编于星期四\5点损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌张力深反射浅反射病理反射

痉挛性(硬瘫)

增高亢进消失或减弱

(+)

弛缓性(软瘫)

降低减弱消失或减弱

(-)上、下神经元损伤后临床表现的比较当前第55页\共有79页\编于星期四\5点讨论从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（L1~S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。当前第56页\共有79页\编于星期四\5点病例2

男，24岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。当前第57页\共有79页\编于星期四\5点当前第58页\共有79页\编于星期四\5点讨论

根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图17-126）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即T6脊髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征)。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。当前第59页\共有79页\编于星期四\5点病例3男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。当前第60页\共有79页\编于星期四\5点当前第61页\共有79页\编于星期四\5点讨论临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。当前第62页\共有79页\编于星期四\5点病例4男，62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼视野右侧同向性偏盲(图17-131)。当前第63页\共有79页\编于星期四\5点当前第64页\共有79页\编于星期四\5点大脑A分为：皮质支—

皮质各层及髓质浅层中央支—

脑髓质深层（内囊）基底核、间脑当前第65页\共有79页\编于星期四\5点当前第66页\共有79页\编于星期四\5点讨论右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。当前第67页\共有79页\编于星期四\5点病例5男，6l岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。