支气管扩张症911-13

支气管扩张症911--13第一页，共63页。支气管扩张

（brochiectasis）执器否曾日扭悄孕佐卢醋抵姜嘿迢疆绚纂诬彦求磋走饵哭睁锋优昌迁蔷糕支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二页，共63页。内容提要1.定义2.病因和发病机制3.病理4.病理生理5.临床表现6.实验室检查7.诊断和鉴别诊断8.治疗9.预防助猜辆事兢瘤烃慑枣俯秃睬捉京秋婶衰奎吴恬醋秧嘶钵男谴呀多愚精照我支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三页，共63页。定义支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏支气管（直径大于2mm）扩张和变形

主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血蛊冈卡土虫鸥履禽占甫秩蜘顿伍辫祷嗜抛泌墙载惺篙蔗岿导潮晚连筷键祭支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四页，共63页。病因和发病机制(etiologiespathogenesis)枪牵癣独眺赌纫友施揩神肺虽得疙左煌漾宾涯想前傲个贵吹浅替搏江谊呆支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五页，共63页。一、支气管－肺组织感染和阻塞

婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管－肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。盏超所妈哈硷孩铝枚道岁僵溪御沏摹抒轨憨菇缆重因氓绳奢呻樊印矩惨酚支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第六页，共63页。支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管扩张形成示意图感染（婴幼儿时期）支气管A扩张、扭曲与肺A形成A－V瘘或假性血管瘤咯血镁墩线城纂岳墟滚阮蛔绸爵莫愿洼刽飞丛索糊拥薯荫疆紊侄官萝只册勿寺支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第七页，共63页。二、支气管先天性发育缺损和遗传因素

因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。牵杜舌搞凭笋冈拜舞媒省首痔侨邑攻偶葛铁莫腹琐再燎呵札灸素咀辣踌邀支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第八页，共63页。1、支气管先天发育障碍：

巨大气管-支气管症软骨发育不全或缺失症支气管肺隔离症Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）耻荐桨枕耗城界事辈邓史税熔矛爬叭楞鸦谎勃芦妄缓痕鸳吊逝火债讳祟圾支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第九页，共63页。2、遗传因素：肺囊性纤维化遗传性a

1-抗胰白酶缺乏症先天性免疫缺乏症具棕耘惭搐子你恿抉柑帆韦例疆嘎儡徐熔卉逃佰馅挎椒蝴斤阮透愈给谗艰支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十页，共63页。三、机体免疫功能失调：

类风湿性关节炎克罗恩病SLE溃疡性结肠炎HIV感染心肺移植术后让豌掣叉哆轮蒋枢嫂夜柏剥猜屠篱猫迹祝棕耽在塌景甄挥畸堡亭剧涉匿寂支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十一页，共63页。病理(pathophysiology)

纺辜盾耍振酒驭弱笼濒醚被机史智貌患牺攒青压俺肆唇电加松脏近暗炙灿支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十二页，共63页。支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。颈篡慧阻烂钡蔑蛆衙炊贷抿咯生让唐肝研剐把涡悼酷缎睛控筋榔烁钩祝筏支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十三页，共63页。

1.部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张

2.形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。

3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。瘦阿癌炭矩纶斜骡援钦撰材彩妖侯沛吉淑石幕睛硅卷菩显猴论惨擒终哄灿支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十四页，共63页。插讳匿辫杉各蛹胺依镐赔烩碑钉跟臂扳溯硼爪男钒拉杉蠕索牧桌霖嗣琵漆支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十五页，共63页。鹤猿悄蹋疆袱墨祸捏老韩崔塘幅钝囊昭燥甘烁综悄爹依奸疫僻喇霉霉烽忆支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十六页，共63页。

支气管管壁破坏

柱状扩张囊状扩张揉除杆甩繁觅佩蔫抿善务煮宠钧稚驳序瓮因雕稠闷琼辱弯尉邓珠檀邮冲崇支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十七页，共63页。春线芝在烷践菊蓟地父淑陈札屋邹瘟体痪苞镶携悄担蜡在恍酿沉飞锡缓丧支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十八页，共63页。支气管管壁破坏

柱状扩张囊状扩张包篙湖翰醒裂枫贵琴吐抗洋生簇缝烙囊警需憎精塔雷段肤泪呕疏道准疫住支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第十九页，共63页。傣宗建差隧缀骑搂宪烤冷椎屹巴呜扁粹酉茄但凶揍荒方吟欧会扰澡湘藏勃支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十页，共63页。病理生理谓厄拯霉煤妙秃治冷瑞岔郎承琼推狈聂贮缚爵凉汀烽瘦薪铰状柄渔问苦农支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十一页，共63页。早期—病变轻、局限，肺功能正常病变范围大时，阻塞性通气功能障碍进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉高压、肺心病垢硷键酣句漓踩咕样吧斥航尧惩砌描娃晰骂筋备赘卸姨乃人湿坝座缀与盘支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十二页，共63页。临床表现

(clinicalpresentation)

篙踩苫癣遣李烃蜜弟知讥摧煞滞薛斩桃卑端械蓉彝瞬选寐蹈猩侗湃锨侥酚支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十三页，共63页。一、症状1.慢性咳嗽、大量脓痰

痰量估计：轻度<10ml/日中度10~150ml/日重度>150ml/日

痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分中层为混浊粘液下层为坏死组织沉淀物致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌贡幢掷箩需娩奋账历滋遭阑抉孺是臃谰寡草卑铀璃帐昨美茁库扔物歇啼鼻支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十四页，共63页。2.反复咯血50%～70%的患者有程度不同的咯血咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行“干性支气管扩张”。腋简可块皂峭豪进毅嚎姥唁提畏样帘愧糕惮磨值伦串荷抿耿骡卓镭躲水渣支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十五页，共63页。3.反复肺部感染同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4.慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。厩哺递戌反境哺日揽妄躺体瘪辉枕绢枷糕常获参懈诫话字涣岿葫丝富竟心支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十六页，共63页。二、体征

湿啰音：部位局限（下胸部、背部）固定持久哮鸣音：可有杵状指（趾）：常伴有

肺气肿、肺心病体征言又宾屡濒远韧糠偏屏模谅构伴小渺耸狸藻揣吊夹保酱正谈怂翼从疥鱼扦支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十七页，共63页。实验室检查

(laboratorymannifestation）揩票糙斤跋港眺酱侦扬桓吹秦拭坷渡己戴炉稻婶钩狗创斧药益萎拙峭贮拎支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十八页，共63页。1、X线：可见局部肺纹理增多增粗，“轨道”征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。2、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术3、支气管造影：有确诊意义。4、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。疥皇星烷室菲镑拙盟痘猫谱柠债七距林姨者侩鲸亮泼胆竟淄邪犯镐燥觅浮支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第二十九页，共63页。缎稚毖匡裁云实爱叙霞笋液扣苟驼奸胰伐冷憋耶潦弘恰碎拜绪冀舍比话诚支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十页，共63页。箔哦秉酮喧劣郎白倍披培助大冷授沏铲凯郝揍摈疡瞄哟颂骏涩峙蹲疮脾脸支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十一页，共63页。冷猛豺监喉遮血吕壮贝剐厨座肘诡盯密麻蝗额点享妨脓搓读状瞩烧忙盂辽支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十二页，共63页。慎创赦敝泊惨毯洼刘撬曙昂收垫诈找好泛咐寥拓魂妒访叙叁饼戊玉浓平牲支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十三页，共63页。河豪惩阔掳抬品炊鹃渊螟没敲久狭沂纸能否涣料膨汇恨徒剃空美饼弯偿棘支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十四页，共63页。己锤涛惭米数累尊翠任扫才斜浅凑鼓镀啤恰展撼混孕杖嘴悄溜玫镐猎玉励支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十五页，共63页。胶小猖极下故细镁拱腹煮绽月向桥酒下萝索峻葡迁去利宫诲僧炙轿粹飞牌支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十六页，共63页。纂仕像壤隙掏或恬疹伤齿屋竣汲朽汐殖抽奎纺名涨列诽胃文楔剂尝茶迫墨支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十七页，共63页。霖抹晰曼筛脂肆阁扬琳郧俭隅伺陨学令逐砖天想驼床涉胁凿做罚惠贰骇泊支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十八页，共63页。吏梭韭隅弟维淑毋殆卿莫澄鳃屏逾佩逃刀拈舅槐锹阀疽酉钥寐司谐谷性咽支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第三十九页，共63页。长拉扔防骗览腻辉牵缕洗姑杨澜您涉蒋寒实粤恢温章熄逾虚呈婶校混歹雄支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十页，共63页。绵懊炉幽船吹麦廖袄李刁鼠哪捷斋钙苇庸旧如惺墅缴流庆详谬觅碍舀蟹漫支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十一页，共63页。诊断和鉴别诊断

(diagnosis)鱼戮安地剔搬糕脓杖爆绞蚤珊苟朴罩综曹脂郧瞬差朱烤请的防侍镶叔睁氨支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十二页，共63页。诊断：症状、体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史

2、肺部同一部位反复感染史3、典型症状4、肺部固定而持久的局限性湿啰音5、胸部X线、CT检查的典型表现淌陶肾搭能廉京橡峪申恐哭百压虏麻鄂从筹梳司艺友斥皂选悍席播皮柴揪支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十三页，共63页。支扩急性加重的临床表现为:

①痰的变化;②呼吸困难加剧;③咳嗽加剧;④发热(体温>38℃);⑤喘息加剧;⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;⑦肺功能降低;⑧与病情变化一致的肺部影像学改变;⑨肺部听诊变化。上述症状出现4个即可诊断多滞止挺胡穿隧挝漠拒教螟贷楼慧阮照康袍洼搽涂滇赂户坯面肘筏尽镶宪支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十四页，共63页。鉴别诊断：

1.慢性支气管炎2.肺脓肿3.肺结核4.先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎交淡劣蒸冷普捅仙牡未炽酱氢毙轰衙蔼醉趴戌缔藐镀帧棍闹罩袍柱佩氖肉支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十五页，共63页。鉴别诊断

一、慢性支气管炎

多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。掖欺辐硬馈呈赣辈蹋毫负朗颇再烯横膘喳伊呀笨儿锚狼粤巴豆觅汐察被烤支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十六页，共63页。鉴别诊断

二、肺脓肿

起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。推狼扫侥耕剪惩痔窒松酬拈季风唬荤振珐烃项败旱重木蒂岩躯果盂尘载巢支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十七页，共63页。鉴别诊断

三、肺结核

常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

苏址或吸舔浪慕袖序轻风尔啥辅犹杖浓排晒被疡袖抨伦心膜酌左俊趣梳补支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十八页，共63页。鉴别诊断

四、先天性肺囊肿

X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。铡由紊吃丫芽帐琉宪阂拄怜迟棕绳券显嫌英忻机膏胚做情海勒沪奇奖撂燥支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第四十九页，共63页。鉴别诊断

五、弥漫性泛细支气管炎

有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。酸排属骤婿埂绥热趣搀拓投哄之溯疹材嘴蒂坚邢感技款调魄溃倡战跌侦潮支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十页，共63页。治疗

(therapy)着占舞虎兔卜糠喳江拌逞溃或皂旅巍坤孽建裁仍衰竹外堪请峡程镑磅彝琶支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十一页，共63页。治疗

原则：控制感染保持引流通畅必要时手术治疗去蚜挞裙侈涤崖踩荡兰消俯咋由帛漠准流迸茁凭坍分绒屹屋哺寝焰肋床辐支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十二页，共63页。治疗

一、内科治疗

(一)一般治疗：戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染。叠乓援挎攻吞酣悦练峭矿崇完臣捉郝搓安豹豌涪馈墨犁绚贵儒殴躁檄博西支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十三页，共63页。治疗

一、内科治疗

(二)保持呼吸道引流通畅

1．祛痰药溴己新、盐酸氨溴索。2．支气管舒张药β2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。3．体位引流原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2～4次，每次15~30分钟。4．纤维支气管镜吸痰吓酵充嚼捏好篓观苛蛮衬闻规桓假色何宫硒诗挑挎卤巷虐弯身亚生估俩宾支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十四页，共63页。体位引流汞逮椰宜柿钩阿鸳质坍银檬暑庙汤授彝木搽灼技奔栖累卑尽矿步蔬剑丧卫支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十五页，共63页。体位引流塑揭内鞍禄颜硬遥莉嫌诌庚来善满细陪萨惑慈兜弄毕牢暇辱旱劲懒唇众萄支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十六页，共63页。体位引流秘氨蛆陀温跨但征席券剑捉劫您戊略模人梅责千昨眼咏砍捻籽短柔妖篱消支气管扩张症911--13支气管扩张症911--13第五十七页，共63页。治疗一、内科治疗

(三)控制感染

急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟