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文档简介
胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是成熟T/NK细胞淋巴瘤，约占儿童非霍奇金淋巴治疗前评估ALCL临床特征➤全身症状常见~50%(发烧和体重减轻)➤结外病变常见(皮肤、软组织、骨、肺、胸膜和胃肠病变)➤骨髓(BM)受累~5%；CNS受累少见病理诊断①噬血细胞综合征(HLH)②外周血白血病细胞(表现为严重的呼吸衰竭)ALCL临床分期多中心随机研究数据如下(试验共涉及12个国家的10个国家组或合作组)：➤儿童和青少年ALCL高危病人的无病生存率(DFS)约60%-75%。➤对于儿童和青少年ALCL，残留病灶(＜原发病灶25-30%)不是疾病治疗失➤关于长春花碱(VBL)：进展/复发的治疗除ALK抑制剂外，Brentuximabvedotin(BV，SGN35)作为新型靶向治疗药
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