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文档简介

胎儿肾脏囊性畸形第一页，共28页。研究背景泌尿系统畸形发生率高肾脏囊性畸形分类复杂肾脏囊性畸形产前超声特征与病理特征第二页，共28页。泌尿畸形的发病率第三页，共28页。胎儿肾脏囊性畸形产前分类I、肾发育不良：非遗传性A、多囊性肾发育不良B、节段性囊性发育不良C、梗阻性囊性疾病D、发育不全伴随囊肿E、梅干腹综合症（Prunebellysyndrome）II、遗传性多囊性肾疾病A、常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）B、常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）C、肾髓质囊性疾病D、肾小球囊性肾疾病III、肾髓质囊性肾疾病A、海绵肾B、肾髓质囊性疾病（II型，青少年肾髓质发育不良）Ⅳ、肾皮质囊肿相关综合症A、结节性硬化B、Meckel-Gruber综合征C、三体综合征D、Zellweger综合征E、VonHippel-LindauⅤ、其它A、单纯囊肿B、多发囊性肾瘤C、肿瘤Wilms’&中胚叶肾瘤D、肾周囊肿第四页，共28页。胎儿肾脏囊性畸形产前potter分类I型：常染色体隐性遗传性多囊肾；II型：多囊性发育不良肾；III型：常染色体显性遗传性多囊肾；Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。第五页，共28页。问题？各种胎儿肾脏囊性畸形特异超声特征和病理特征联系？第六页，共28页。肾脏回声增强第七页，共28页。肾脏是否有异常？第八页，共28页。目的通过尸解阐述胎儿肾脏囊性畸形产前超声特征的病理基础。第九页，共28页。方法：按照potter分型，对产前超声发现异常的肾脏囊性畸形的引产胎儿进行肾脏病理解剖。通过病理发现，回顾产前超声图像，发掘特异产前超声特征。利用病理特征和产前超声特征总结适合产前超声的分类诊断特征标准。第十页，共28页。结果：对产前超声发现异常的16例胎儿进行尸检，双肾异常11例，单侧肾脏异常5例，共27个肾脏发现存在囊性畸形。第十一页，共28页。ARPKD的产前超声特征第十二页，共28页。ARPKD的产前超声特征（动态）第十三页，共28页。正常肾脏大体组织病理第十四页，共28页。ARPKD的大体病理第十五页，共28页。显微病理×200×100第十六页，共28页。胎儿正常肾脏

的显微病理×200×400第十七页，共28页。ARPKD肝脏显微病理正常肝脏×40×25第十八页，共28页。肾发育不良的产前超声特征第十九页，共28页。多囊性肾发育不良大体病理第二十页，共28页。多囊性肾发育不良的显微病理×40×400第二十一页，共28页。ADPKD的产前超声特征第二十二页，共28页。ADPKD的病理表现第二十三页，共28页。梗阻性多囊肾（双肾重度积水超声动态）第二十四页，共28页。梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大体）第二十五页，共28页。肾脏回声增强肾脏大体病理和正常肾脏大体病

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