儿童造血系统疾病的规范化诊疗常规-缺铁性贫血的诊疗

缺铁性贫血缺铁性贫血是小儿的常见病，主要发生在6个月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。一、病因铁是合成血红蛋白的原料，当体内缺铁或铁的利用发生障碍时，血红蛋白的合成减少，使新生儿红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响，但对血红蛋白合成影响更明显，故新生的红细胞体积变小，胞质中血红蛋白量减少，从而形成小细胞低色素性贫血，小儿时期由于不断生长发育，故每日从饮食中补充的铁量要较成人多。1．小儿先天储铁不足正常足月新生儿从母体获得的铁足够其生后3~4个月的造血需要。但早产、双胎、胎儿失血以及母体患有缺铁性贫血等，均可使小儿储铁不足。2．铁摄入不足新生儿的饮食主要为人乳或牛乳，而人乳和牛乳中含铁量均较低，单纯用乳类喂养而不及时添加含铁较多的辅食，则易发生贫血。3．生长发育快婴儿期生长发育迅速。3~5个月为初生时体重的2倍，1岁时为初生时体重的3倍。若是早产儿，则体重增加更快。由于体重的增加，血容量也迅速增加，这时容易发生缺铁，引起贫血。4．铁的丢失过多正常婴儿每日排泄铁比成人多，由皮肤损失的铁也相对较多。若出现对蛋白过敏而发生小肠出血，则失铁更多。此外，一些疾病如慢性腹泻、肠套叠、肠息肉等都可增加铁的消耗而引起贫血。二、诊断要点1．临床表现皮肤黏膜苍白，以口唇、口腔黏膜、睑结膜及甲床最为明显。其他表现有精神不振，食欲缺乏，心悸，头晕，耳鸣。另外，因含铁酶缺乏致消化功能紊乱和神经系统改变，患儿注意力不集中，理解力降低，免疫功能低下，易发生各种感染。2．血常规示小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染，网织红细胞计数正常或稍减少。3．铁代谢检查血清铁蛋白小于16μg／L，总铁结合力大于olL三、鉴别要点1．珠蛋白生成障碍性贫血(又名地中海贫血)地区性较明显，有家族史，具特殊面容，肝脾大。血涂片中可见靶形细胞及有核红细胞，血清铁增高，血红蛋白电泳及骨髓穿刺涂片等检查也可资鉴别。2．铁粒幼细胞性贫血骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高，铁剂治疗无效。3．慢性感染性贫血多见于慢性化脓性感染，呈正色素正细胞性贫血，贫血严重时也可呈低色素小细胞性贫血。网织红细胞正常或降低，白细胞多增高，血清铁降低。但总铁结合力不增高，而血清铁蛋白增高，红细胞增多，铁剂治疗无反应。四、规范化治疗1．一般治疗对重症患儿加强护理，预防各种传染性疾病，保证充足睡眠，改善饮食，减少牛乳的摄入，增加富含铁质的食品。2．铁剂治疗铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，其种类很多，其中口服无机盐是最经济、方便和有效的方法。 (1)口服铁剂：临床常选用较易吸收的二价铁盐制剂进行补铁。常用的口服铁剂为硫酸亚铁，含铁量为20％，口服铁剂的剂量常以元素铁来计算，一般每日4~6mg／kg，分3次口服，每次量不超过元素铁1．5~2mg／kg。服用时以两餐之间口服为宜，既可减少胃肠道不良反应，又可增加吸收。同时服用维生素C，可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。铁剂应继续用至血红蛋白达正常水平后两个月左右再停药，以补足铁的贮存量。治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。 (2)注射铁剂：对于口服铁剂治疗无效、不能耐受口服铁剂或腹泻严重而贫血又较重的患儿，可考虑铁剂注射。常用铁剂有右旋糖酐铁，每毫升含铁50mg，肌内注射；或含糖氧化铁，每毫升含铁20mg，静脉注射。铁剂肌内注射时局部可产生荨麻疹，还可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等不良反应。3．输血由于发病缓慢，机体代偿能力强，一般不需要输血。重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者是输血的适应证。对于血红蛋白的30g／L以下者，应立即进行输血，但必须采取少量多次的方法，或输入浓缩的红细胞，每次2~3ml／kg。输血速度过快、量过大，可引起心力衰竭。若心力衰竭严重，可用换血法，以浓缩的红细胞代替全血，一般不需要洋地黄治疗。五、转院标准1．重度贫血有明显消化系统症状者如呕吐、腹泻、口腔炎或出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的患儿须转院治疗。2．有烦躁不安或记忆力减退等神经系统症状者应转院治疗。3．出现心率增快或心力衰竭的患儿须转院治疗。4．合并感染应转院治疗。六、预后评估预后良好，经用铁剂治疗，一般皆